L'anémie hémolytique

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introduction

L'hémolyse est la dissolution des globules rouges. Cela se produit naturellement après qu'un globule rouge a une durée de vie de 120 jours.
Cependant, une dégradation accrue et prématurée est pathologique et conduit à une anémie si le taux de dégradation est supérieur au nouveau taux de formation, qui peut être augmenté pour compenser.

Symptômes

Outre les signes généraux d'anémie, les personnes atteintes souffrent d'un jaunissement de la peau et de la conjonctive de l'œil (jaunisse).
Normalement, la dégradation des vieux globules rouges a lieu dans la rate. Par conséquent, une dégradation prolongée peut entraîner une hypertrophie de la rate (Splénomégalie).
Une crise hémolytique peut survenir lors d'infections sévères ou d'une intervention chirurgicale. La crise est caractérisée par un jaunissement massif de la peau, de la fièvre et des douleurs.

Causes et formes

Les causes de l'anémie hémolytique sont:

• Défauts de la structure membranaire des globules rouges (par ex. Anémie sphéroïdale (Héréditaire Sphérocytose), Elliptocytose, anémie de Marchiafava)
• Troubles du métabolisme dans les cellules (défauts enzymatiques tels que déficit en glucose-6-phosphate déshydrogénase, déficit en pyruvate kinase)
• Troubles de la structure de l'hémoglobine (par exemple, anémie falciforme)
• Empoisonnement, médicaments, produits chimiques, radiations, etc.
• Anticorps auto-immunes
• Anticorps actifs à certaines températures corporelles
• Anticorps après transfusion incorrecte
• À la suite d'une greffe de moelle osseuse

Hémolyse induite par les anticorps

Dans l'hémolyse induite par les anticorps, le corps produit des anticorps qui sont dirigés contre les globules rouges et conduisent à leur destruction. Cette formation d'anticorps peut être provoquée par des médicaments ou des infections. Ce sont souvent des auto-anticorps contre la chaleur. Celles-ci se lient aux globules rouges à la température du corps et conduisent ensuite à leur destruction dans la rate ou le foie. Les autoanticorps thermiques peuvent être détectés avec le test dit de Coombs. Les corticostéroïdes sont utilisés en thérapie.

Ces médicaments peuvent provoquer une anémie hémolytique

La prise de certains médicaments stimule la formation d'anticorps dirigés contre les globules rouges. Il existe plusieurs médicaments qui peuvent provoquer une anémie hémolytique. Cependant, les médicaments induisent rarement une anémie hémolytique.

Les médicaments comprennent les anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS). Ce groupe de médicaments comprend divers analgésiques tels que Ibuprofène. Certains antibiotiques peuvent également entraîner une anémie hémolytique dans de rares cas. Ceux-ci comprennent les pénicillines et les céphalosporines. Un autre médicament est l'alpha-méthyldopa, qui est utilisé pour traiter l'hypertension artérielle chez les femmes enceintes.

Anticorps froids

Les anticorps froids sont des anticorps formés par le corps qui se lient aux globules rouges à basse température et conduisent à leur destruction.

Une distinction est faite entre le syndrome aigu des agglutinines froides, qui survient généralement 2-3 semaines après une infection, et une forme chronique. Cela peut se produire avec un lymphome ou sans cause apparente. Dans ce cas, vous devez vous protéger du froid. En cas d'anémie hémolytique prononcée, des immunosuppresseurs peuvent également être pris, c'est-à-dire des médicaments qui suppriment le système immunitaire.

Hémolyse induite mécaniquement

Dans l'hémolyse induite mécaniquement, les globules rouges sont détruits mécaniquement par des influences extérieures. Cela peut être fait par une valve cardiaque artificielle ou par hémodialyse, lorsque le sang passe à travers la machine de dialyse pour le nettoyage.

À quoi ressemble le diagnostic?

Comme toujours, le diagnostic commence par une discussion détaillée médecin-patient suivie d'un examen physique.

Un test sanguin est essentiel pour diagnostiquer l'anémie. Ici, comme dans toutes les anémies, l'hémoglobine est initialement réduite. Des paramètres supplémentaires sont également collectés. En détruisant les globules rouges, la LDH (lactate déshydrogénase) augmente. La lactate déshydrogénase est une enzyme qui se trouve dans les globules rouges et qui peut être mesurée dans le sang lorsqu'ils meurent. Le fer sérique est également augmenté.
De plus, l'haptoglobine est mesurée. L'haptoglobine se lie à l'hémoglobine libérée jusqu'à ce que ce complexe soit décomposé par la rate et le foie. De plus, la bilirubine indirecte est augmentée. Il s'agit d'un produit de dégradation de l'hémoglobine. En fonction de la cause suspectée, d'autres examens spécifiques sont effectués.

Modification des paramètres sanguins

L'anémie hémolytique est illustrée par les paramètres sanguins suivants:

• Haptoglobine diminuée
• augmentation indirecte de la bilirubine
• LDH augmenté
• augmentation de l'hémoglobine libre
• augmentation de l'urobilinogène dans l'urine
• Réticulocytose (augmentation du nombre de jeunes globules rouges)
• Élargissement de la moelle osseuse hématogène
• Selon le type d'anémie: modification de la forme des cellules (sphère, ellipse, en forme de faucille)

Espérance de vie

Il n'est pas possible de faire une déclaration générale sur l'espérance de vie en cas d'anémie hémolytique. L'espérance de vie dépend de la cause de l'anémie. Si ces causes sont guérissables, l'espérance de vie n'est pas limitée.

D'une part, il existe diverses anomalies congénitales dans les globules rouges qui conduisent à une anémie hémolytique. Selon la gravité du défaut et les options de traitement, les cours sont très différents et dans le pire des cas peuvent être mortels. L'anémie peut également être causée par des dommages physiques et chimiques ou par des médicaments. Si le traitement réussit et que la cause a été éliminée, l'espérance de vie n'est pas affectée. L'hémolyse liée aux anticorps a également généralement un très bon pronostic.

En outre, il existe de rares microangiopathies (maladies des petits vaisseaux sanguins) qui, en plus d'autres symptômes, provoquent également une anémie. Un début de traitement précoce est crucial pour un bon pronostic. Il semble similaire si la cause d'une maladie infectieuse, telle que Le paludisme, les mensonges. La condition physique générale et l'âge du malade jouent également un rôle important. Un développement aigu et rapide de l'anémie hémolytique peut entraîner une situation d'urgence potentiellement mortelle. On parle de crise hémolytique.