Syndrome neurocutané
introduction
Le syndrome neurocutané est un groupe de diverses maladies héréditaires qui se manifestent à la fois sur la peau et dans le système nerveux central.
définition
Les maladies qui composent le syndrome neurocutané sont caractérisées par certaines malformations des couches germinales qui surviennent au cours de la période embryonnaire. Cela signifie que ces malformations se produisent dans le développement de l'enfant à naître. L'organisme humain est composé de 3 cotylédons - un externe, un moyen et un interne.
Dans le syndrome neurocutané, il existe des malformations dans les couches germinales neuroectodermiques et mésenchymateuses. La couche germinale neuroectodermique fait partie de la couche germinale externe à partir de laquelle le système nerveux se développe au cours du développement embryonnaire. Le "tissu conjonctif embryonnaire" émerge de la couche germinale mésenchymateuse, d'où proviennent le tissu conjonctif, cartilagineux, musculaire et adipeux, ainsi que les os, les tendons et le sang.
Le syndrome neuro-cutané entraîne diverses maladies classées différemment. Les syndromes neurocutanés classiques comprennent la neurofibromatose, le syndrome de Sturge-Weber-Krabbe, le syndrome de Von-Hippel-Lindau-Czermak et le syndrome de Bourneville-Pringle.
Vous trouverez de plus amples informations sur la neurofibromatose ici: Neurofibromatose 1, Neurofibromatose 2
Causes du syndrome neurocutané
Dans le syndrome neurocutané, il y a des changements dans les gènes qui peuvent déclencher diverses malformations au cours de la période embryonnaire.
Les malformations neuroectodermiques expliquent les troubles neurologiques.
Les tumeurs peuvent se développer à partir des malformations mésenchymateuses. Ceux-ci peuvent être à la fois bons et mauvais.
La cause de ce changement génétique n'a pas encore été complètement élucidée.
Diagnostic du syndrome neurocutané
Le diagnostic dépend du syndrome respectif et ne peut être généralisé. En règle générale, diverses méthodes d'imagerie font partie des méthodes d'examen. L'évolution de la maladie peut également paraître différente et nécessite des contrôles médicaux réguliers. Selon le tableau clinique, différents examens médicaux sont nécessaires.
Symptômes concomitants
Le syndrome neurocutané englobant un grand nombre de maladies très différentes, les symptômes et les plaintes qui l'accompagnent sont multiples. Ils peuvent se manifester de différentes manières sous forme de troubles cutanés et neurologiques. Selon les zones du cerveau touchées, diverses défaillances peuvent survenir.
Comment est-il traité?
Le traitement dépend de la maladie. Une distinction est faite ici entre le traitement symptomatique et le traitement qui vise à supprimer et ralentir la gravité des symptômes.
La cause du changement génétique étant inconnue, la cause ne peut pas être traitée par vous-même.
prévoir
En raison du grand nombre de maladies et de leurs différentes formes, aucun pronostic uniforme ne peut être établi. Les caractéristiques des différentes maladies varient également considérablement, de sorte qu'aucun pronostic général ne peut être fait. Cependant, grâce aux progrès de la médecine, les pronostics se sont globalement améliorés.
