Médecine Interne

Espérance de vie avec fibrose pulmonaire

introduction

L'espérance de vie avec la fibrose pulmonaire dépend de nombreux facteurs différents. Fondamentalement, le moment du diagnostic est important, bien que le diagnostic soit favorable s'il y a encore peu de dommages à la structure pulmonaire. En outre, l'âge du patient, ses autres maladies sous-jacentes et l'étendue et la progression antérieure des dommages sont déterminants.

Il faut distinguer si le remodelage du tissu conjonctif des poumons est secondaire (dû à une maladie sous-jacente connue), ou s'il s'agit d'une fibrose pulmonaire dite idiopathique, dont le déclencheur est inconnu. L'évolution de la maladie dépend de la forme, tout comme le pronostic. Par exemple, si la cause est sarcoïde et que le traitement est commencé tôt, une régression peut être obtenue.
Si la cause est la pollution (par exemple l'inhalation de fumée de tabac) ou le contact avec certains allergènes (par exemple la moisissure dans la maison), éviter systématiquement ces substances peut également conduire à une régression de la maladie. Dans la fibrose pulmonaire idiopathique, le pronostic est moins favorable en raison du déclencheur inconnu, bien que certains médicaments puissent avoir un effet positif sur l'évolution.

Espérance de vie avec fibrose pulmonaire idiopathique

La fibrose pulmonaire idiopathique (FPI) est une maladie chronique des poumons dont la cause est inconnue. Les options thérapeutiques s'améliorent et font actuellement l'objet de recherches. Cependant, le pronostic est mauvais et la pharmacothérapie est limitée. La durée médiane de survie après le diagnostic est de trois à cinq ans. Le taux de survie à cinq ans est de 20% à 40%.

Qu'est-ce qui a une influence positive sur l'espérance de vie avec la fibrose pulmonaire?

L'espérance de vie peut être influencée positivement principalement par l'arrêt du tabac. Ceci est essentiel dans le cadre du traitement.
D'autres polluants tels que Les plumes d'oiseaux, la moisissure, le foin humide, l'amiante, la poussière de métal, etc. doivent être évités. Si des médicaments pour le développement de la fibrose pulmonaire entre en cause, ceux-ci doivent également être interrompus après consultation du médecin.

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De plus, une connexion avec un spécialiste en pneumologie (pneumologue) a du sens sur toute la durée du traitement, par exemple pour contrôler régulièrement la fonction pulmonaire. De plus, l'activité physique, idéalement dans un soi-disant «groupe de sports pulmonaires» avec un encadrement approprié, a un effet positif.
Si nécessaire, il y a aussi la possibilité de réhabilitation. Si, en plus de la fibrose pulmonaire, il existe également des infections des voies respiratoires, telles que la pneumonie, celles-ci doivent être traitées rapidement et systématiquement. La maladie peut également être influencée positivement par les médicaments. Entre autres, la cortisone, les immunosuppresseurs et les médicaments spécifiques contre la fibrose pulmonaire idiopathique sont disponibles ici.

Une vaccination contre les pneumocoques et saisonnièrement contre la grippe est recommandée pour éviter les infections comme un fardeau pour les poumons endommagés. Selon le résultat du test actuel de la fonction pulmonaire, l'oxygénothérapie à long terme (LOT) peut aider. La transplantation pulmonaire peut être envisagée pour améliorer le pronostic chez les patients très gravement malades répondant à certains critères.

Qu'est-ce qui a un impact négatif sur l'espérance de vie avec la fibrose pulmonaire?

Fondamentalement, le tabagisme a un effet extrêmement négatif sur la progression de la maladie. Contact continu avec les polluants déclencheurs, s'ils sont connus (par ex.Amiante, poussières métalliques, moisissures, etc.), assure une progression ultérieure et éventuellement plus rapide de la maladie.
Plus le diagnostic est posé tardivement, plus le pronostic est mauvais. Si la maladie progresse longtemps avant le diagnostic, les dommages aux poumons et le remodelage des tissus sont plus avancés. Une cause / maladie inconnue (dans la fibrose pulmonaire idiopathique) est également défavorable en ce qui concerne l'évolution et l'espérance de vie.

Si les infections ne sont pas ou ne sont pas traitées de manière adéquate dans une maladie existante, cela peut entraîner une détérioration significative de la fonction pulmonaire et du pronostic. S'il existe d'autres maladies sous-jacentes, telles que la bronchopneumopathie chronique obstructive (MPOC), cela peut également avoir un impact négatif. La radiothérapie ou la chimiothérapie requise dans le cadre du traitement du cancer peut également représenter un fardeau supplémentaire.