Syndrome de Korsakoff

Définition - Qu'est-ce que le syndrome de Korsakoff?

Le syndrome de Korsakow est une forme du syndrome dit anamnestique, qui est largement caractérisé par de graves troubles de la mémoire. Le principal objectif des symptômes est que le nouveau contenu ne peut plus être transféré dans la mémoire (amnésie antérograde).

Il est également typique que les personnes touchées comblent les lacunes de mémoire qui ont surgi avec le contenu inventé, qui est connu comme «confabulant». En conséquence, les personnes touchées ont rarement un aperçu de la maladie. En plus du trouble de la mémoire prononcé, un trouble d'orientation, une réduction de la pulsion et un aplatissement de la vibration émotionnelle se produisent souvent. La fréquence de la maladie en Allemagne est de 0,3 à 0,8%.

En savoir plus sur le sujet sur: amnésie

Causes du syndrome de Korsakoff

Le développement du syndrome de Korsakoff est dans tous les cas dû à des lésions de certaines zones du cerveau. Les causes de ces dommages peuvent cependant être très différentes.

• La cause la plus fréquente de ces dommages est une carence en thiamine (vitamine B1), qui se manifeste par des lésions cérébrales structurelles sur une plus longue période de temps. La carence en vitamines est généralement le résultat d'une malnutrition résultant d'une consommation excessive d'alcool dans le sens d'une dépendance. Cette carence conduit généralement à une inflammation particulière du cerveau, la soi-disant Encéphalopathie de Wernickece qui conduit alors à des lésions cérébrales. Les zones frontales du cerveau et les structures du système dit limbique sont principalement affectées par ces dommages. Ce dernier se voit attribuer un rôle décisif dans la régulation et la génération des émotions, ainsi que dans le transfert de contenu dans la mémoire.
• Outre la carence en vitamines dans le contexte de la dépendance à l'alcool, d'autres causes peuvent entraîner des lésions dans ces zones du cerveau. Ceux-ci comprennent, par exemple, un accident vasculaire cérébral de l'artère cérébrale antérieure ou une hémorragie cérébrale étendue.
• Des lésions cérébrales traumatiques graves peuvent également entraîner ce type de dommages.

Néanmoins, la carence en vitamines et l'encéphalopathie de Wernicke qui en résulte sont de loin la cause la plus fréquente du syndrome de Korsakov. En raison de cette association étroite, on parle souvent de syndrome de Wernicke-Korsakoff.

Veuillez également lire:

• Conséquences de l'alcool
• Problèmes de mémoire causés par les médicaments - Causes et traitement
• Amnésie globale transitoire

diagnostic

La plus grande importance dans le diagnostic du syndrome de Korsakoff est attribuée au tableau clinique de la maladie. Par exemple, un médecin expérimenté peut soupçonner le syndrome de Korsakoff après un examen détaillé des antécédents médicaux, guidé par le trouble de la mémoire typique.

Cela se produit surtout lorsque le patient ou ses proches signalent une consommation excessive d'alcool.Cependant, un AVC ou un traumatisme antérieur peut également fournir des indices révolutionnaires. En plus de l'entretien clinique, une méthode d'imagerie telle que l'IRM ou la tomodensitométrie est toujours utilisée chez les patients suspectés d'avoir cette maladie afin de détecter les dommages sous-jacents à la substance cérébrale à l'endroit attendu.

En outre, des tests de laboratoire sont effectués, tels qu'un dosage des vitamines, ainsi qu'un EEG et un examen de l'eau nerveuse (ponction d'alcool). Cette dernière enquête sert principalement à le différencier d'autres troubles de la mémoire, comme la maladie d'Alzheimer.

Lisez aussi: Quelles sont les conséquences d'une hémorragie cérébrale?

Quels tests pour le syndrome de Korsakoff existe-t-il?

La présentation clinique des patients atteints du syndrome de Korsakoff étant largement caractérisée par une forte altération de la mémoire, plusieurs tests différents sont utilisés pour mettre en évidence d'éventuelles altérations fonctionnelles de la mémoire.
Ces tests sont principalement spécifiques à certaines zones fonctionnelles de notre mémoire. Les tests doivent être capables de distinguer si la mémoire à long ou à court terme est affectée et si le trouble de la mémoire interfère uniquement avec le stockage de nouveau contenu ou rend le contenu de la mémoire passée non accessible.

• La mémoire à court terme est vérifiée, par exemple, en mémorisant simplement des mots. Au début d'une conversation, les personnes concernées reçoivent trois mandats à répéter après 15 minutes. Les patients atteints du syndrome de Korsakoff seraient bien visibles dans ce test et inventeraient probablement trois termes qui leur sont propres.

Les différents tests sont résumés dans des batteries dites de test. Le représentant le plus connu de ces groupes de test est le test mental minimal, qui est très souvent utilisé en cas de suspicion de démence ou de syndromes anamnestiques.

Vous trouverez plus d'informations sur ce sujet: Memoire à long terme

Mini test d'état mental (MMST)

Le MMST a été développé afin de pouvoir utiliser une méthode de dépistage simple pour évaluer les déficits cognitifs dans la pratique clinique quotidienne. Depuis son introduction en 1975, le MMST s'est distingué comme une méthode d'essai très fiable. C'est l'outil de diagnostic le plus utilisé dans le diagnostic de la maladie d'Alzheimer et de la démence. Le MMST est idéal pour mesurer le degré de gravité et pour suivre les progrès de la thérapie existante. Les déficits cognitifs sont vérifiés sur une grande surface à l'aide d'un système en 30 points et les compétences suivantes sont examinées: orientation, mémoire, concentration et arithmétique, langage, compréhension de l'écoute et du suivi des instructions ainsi que du traçage.

Expiration du MMST

Le mini test d'état mental dure environ 15 minutes et doit être effectué par un assistant médical ou un spécialiste. La personne testée est d'abord interrogée sur son orientation temporelle. La date et le jour de la semaine ainsi que l'année, le mois, le jour et la saison doivent être mentionnés. S'il s'avère que la personne testée est orientée vers le temps et connaît immédiatement la date correcte, une enquête plus précise peut être supprimée. La personne testée reçoit un point pour chaque fait individuel.

La vérification de l'orientation spatiale est similaire. Ce faisant, il est fait référence à l'emplacement actuel de la personne testée en lui posant des questions sur le pays et l'état, la ville, l'installation et l'étage sur lequel elle se trouve. Ensuite, la personne testée reçoit trois mots simples (par exemple, voiture, fleur, bougie). Il devrait le répéter directement et le garder dans sa mémoire à court terme pendant un moment. Ceci est suivi d'un problème mathématique simple dans lequel la personne testée doit soustraire 7 de 100. Du résultat obtenu, 7 doit être à nouveau soustrait et ainsi de suite. La facture est évaluée jusqu'à 65. Si la personne testée ne nomme pas le résultat correct, celui-ci lui sera donné afin qu'il puisse continuer la tâche. Si la personne testée ne parvient pas à terminer le calcul avec succès, on peut lui demander d'épeler le mot «radio» à l'envers. Dans les deux cas, la concentration de la personne testée est vérifiée. Après la tâche intermédiaire, le test de mémoire est terminé. Pour ce faire, la personne testée doit répéter les termes qui viennent d'être mémorisés (par exemple, voiture, fleur, bougie). Pour chaque terme dont on se souvient, la personne testée reçoit un point.

Par la suite, les compétences linguistiques sont vérifiées en nommant une montre-bracelet et un crayon et en prononçant une phrase par la suite. Voici quelques instructions verbales formulées par le testeur. Le patient doit, par exemple, prendre une feuille de papier et la plier. La compréhension de la lecture est vérifiée par une demande écrite ("Fermez les yeux!"). Si la personne testée suit les instructions, elle reçoit à nouveau des points. À la fin du test, la motricité fine et la pensée constructive du répondant sont vérifiées en lui demandant d'écrire une phrase complète et de tracer une forme.

Que voyez-vous dans l'IRM du cerveau?

L'IRM des patients atteints du syndrome de Korsakoff peut généralement détecter des lésions de la substance cérébrale dans certaines zones. En plus des anomalies dans la zone antérieure du cerveau, des dégénérescences dans le système dit limbique peuvent souvent être détectées.
Le terme système limbique décrit un réseau de différentes structures dans notre cerveau, dont les fonctions résident principalement dans la génération et le contrôle des émotions et de certaines fonctions de mémoire. Les soi-disant corps de mammifères appartiennent à ce système. Chez presque tous les patients de Korsakov, ceux-ci présentent une dégénérescence importante, ce qui peut expliquer les graves troubles de la mémoire chez ces patients.

Si le développement de la maladie peut être retracé à des causes plus rares, comme un accident vasculaire cérébral ou un traumatisme, celles-ci peuvent également être montrées à l'IRM.

Vous trouverez des informations détaillées sur le thème «IRM» sous: IRM du cerveau

Comment différenciez-vous le syndrome de Korsakoff de la démence?

Le syndrome de Korsakoff est essentiellement attribué aux syndromes dits anamnestiques et non au type de démence. Bien que la mémoire et la désorientation considérablement réduites puissent également être des signes de démence, les deux groupes de maladies diffèrent considérablement sur d'autres aspects.

• Les syndromes anamnestiques tels que le syndrome de Korsakoff sont caractérisés par un déclin de la mémoire. Cependant, il existe rarement des limitations sévères dans certaines performances cognitives, comme c'est le cas avec certaines formes de démence.
• Différencier les syndromes anamnestiques de la démence est particulièrement important lors de la planification d'un traitement ultérieur, car chez les patients atteints du syndrome de Korsakoff, un entraînement approprié peut améliorer de nombreuses fonctions cognitives dans une certaine mesure.

Lisez aussi: Comment reconnaître la démence?

Ces symptômes indiquent le syndrome de Korsakoff

Le spectre des symptômes du syndrome de Korsakoff comprend un certain nombre de symptômes neurologiques et psychologiques différents, dont la constellation est relativement spécifique pour ce tableau clinique.

• Le principal symptôme de la maladie est une altération prononcée de la mémoire (amnésie). La capacité de se souvenir du nouveau contenu est particulièrement altérée, ce que l'on appelle l'amnésie antérograde. Les personnes touchées ne se souviennent souvent plus de ce qu'elles viennent de dire ou pourquoi elles viennent de se lever. Dans la conversation, il y a souvent une tentative inconsciente de combler les lacunes de la mémoire avec un contenu inventé. On parle de ce qu'on appelle «confabulant». Bien que ce fait soit souvent rapidement apparent pour les personnes de l'extérieur, les personnes touchées ont généralement peu d'informations sur leurs troubles de la mémoire.
• De plus, même si elle est beaucoup plus faible, la récupération du contenu de la mémoire stockée peut être perturbée (amnésie rétrograde), comme c'est le cas pour de nombreuses formes de démence.

En plus des troubles de la mémoire, il existe un certain nombre d'autres symptômes. Les patients montrent souvent un manque de motivation et une oscillation émotionnelle réduite, ce qui peut même conduire à un diagnostic de dépression. La désorientation, les troubles du sommeil et la fatigue peuvent également survenir. Il n'est pas rare que les personnes touchées se plaignent de la présence de soi-disant polyneuropathies, des sensations anormales sensibles pouvant aller jusqu'à une douleur intense et qui sont principalement dues à une consommation excessive d'alcool.
Lisez aussi: Polyneuropathie

Voici à quoi ressemble la phase finale du syndrome de Korsakoff

Le stade terminal du syndrome de Korsakoff peut se présenter de manière très similaire aux formes de démence. Les patients ne peuvent souvent plus faire face eux-mêmes à leur vie quotidienne et sont dépendants d'une aide extérieure dans presque tous les domaines de la vie quotidienne. De plus, les symptômes de type dépression avec apathie et émotions aplaties conduisent à un fort retrait social et alité. Bien que le syndrome de Korsakoff lui-même n'entraîne généralement pas de réduction de la durée de vie, les dommages causés par la consommation d'alcool sous-jacente à long terme peuvent limiter considérablement le pronostic général du patient.

Souhaitez-vous en savoir plus sur la démence? Lisez ici: Démence

Traitement du syndrome de Korsakoff

En ce qui concerne le traitement et la définition des objectifs thérapeutiques, il faut tout d'abord noter que le syndrome de Korsakoff dans son ensemble est considéré comme incurable en raison des lésions cérébrales. Le but de chaque thérapie est d'influencer positivement l'évolution de la maladie et d'améliorer la qualité de vie du patient.

Si la maladie peut être attribuée à la malnutrition et à une carence en vitamine B1 dans le contexte d'une consommation excessive d'alcool, le traitement commence toujours par l'administration de thiamine (vitamine B1). En fonction de l'étendue des dommages à ce jour, cela peut soulager les symptômes et empêcher la progression de la maladie.

Le but des nouvelles mesures thérapeutiques est désormais de permettre au patient de faire face à la vie quotidienne de manière aussi autonome que possible. Afin d'atteindre cet objectif, un entraînement intensif de la mémoire a généralement lieu avec le patient et un traitement psychothérapeutique a lieu. Souvent, les ergothérapeutes trouvent aussi leur place en thérapie afin de permettre aux patients d'agir à nouveau et de renforcer les ressources disponibles.

Ainsi est le processus

Comme déjà décrit ci-dessus, dans la grande majorité des cas avant l'apparition du syndrome de Korsakoff, il existe ce que l'on appelle l'encéphalopathie de Wernicke, une lésion cérébrale qui peut être attribuée à un manque de vitamine B1. Dans la plupart des cas, cette carence est causée par la malnutrition dans le contexte de l'abus d'alcool. En ce sens, le syndrome de Korsakoff peut être considéré comme un stade terminal incurable de cette maladie. Ainsi, au cours de la maladie, les signes de l'encéphalopathie de Wernicke apparaissent souvent en premier. Ceux-ci inclus:

• un trouble de la conscience
• un trouble de la marche et du mouvement
• un trouble de la motricité de l'œil pouvant entraîner une double vision.

Si ces symptômes ne conduisent pas à une réduction de la consommation d'alcool et à un apport suffisant en vitamine B1, cela conduit finalement à des dommages à la substance cérébrale, qui se manifestent par le développement du syndrome de Korsakoff. Le tableau clinique n'est alors plus curable, même si certaines fonctions cognitives peuvent facilement être améliorées grâce à un entraînement ciblé. Souvent, l'altération des fonctions quotidiennes par le trouble de la mémoire et la désorientation est si prononcée qu'une vie quotidienne indépendante n'est plus possible. De plus, l'interaction sociale des patients est clairement limitée, car la dépression survient souvent chez ces patients et ils se présentent très souvent comme extrêmement agressifs.

En savoir plus sur le sujet sur: Effet de l'alcool - influence sur les différents organes

Prévisions vs. Espérance de vie

L'espérance de vie des personnes touchées n'est pas limitée par le syndrome de Korsakoff lui-même. Cependant, si le développement de la maladie est dû à une consommation excessive d'alcool, un pronostic limité doit souvent être donné. Cela est principalement dû aux méfaits à long terme de la consommation d'alcool, tels que les dommages au foie. Cependant, si l'évolution de l'encéphalopathie de Wernicke peut être reconnue précocement et que la consommation d'alcool peut être considérablement limitée, le pronostic peut être nettement meilleur qu'au stade terminal de la maladie.

Le syndrome de Korsakoff est-il guérissable?

Le syndrome de Korsakoff étant basé sur des lésions structurelles de la substance cérébrale, une guérison causale de la maladie est malheureusement impossible. En commençant le traitement tôt, sous la forme d'une administration de vitamine B1, une amélioration significative des fonctions cognitives peut être obtenue dans certains cas, mais une guérison complète de la maladie n'est pas attendue.

Le but du traitement du syndrome de Korsakov n'est pas de guérir la maladie, mais plutôt de permettre une vie quotidienne indépendante en renforçant les ressources restantes du patient.