Neurologie En Ligne

Syndrome de Guillain Barré (SGB)

Synonymes au sens large

Polyradiculonévrite idiopathique aiguë
Polynévrite
Syndrome de Landry-Guillain-Barré-Strohl
Polyradiculite
polyradiculo-neuropathie idiopathique
Syndrome de Kussmaul-Landry
GBS

Anglais: syndrome de Guillain-Barré, polyradiculoneuropathie démyélinisante inflammatoire aiguë (AIDP)

définition

Le syndrome de Guillain-Barré est un trouble neurologique basé sur la démyélinisation des fibres nerveuses.
Il y a deux pics d'incidence vers l'âge de 25 et 60 ans. Les hommes sont plus fréquemment touchés que les femmes.
La fréquence du syndrome de Guillain-Barré est de 1 à 2/100 000 / an.

l'histoire

La forme évoluant rapidement de la maladie avec la paralysie la plus grave en un jour ou deux jambes, pauvres, Cou et Muscles respiratoires a déjà été décrit en 1859 par Jean-Baptiste-Octave Landry de Thézillat (1826 - 1865).
Il a rédigé un rapport sur dix patients atteints de paralysie ascendante aiguë. Pour cette raison, lorsque les évolutions sévères du syndrome de Guillain-Barré se développent particulièrement rapidement, le Paralysie de Landry parlé.

Ernst von Leyden (1832-1910), dès 1880, a différencié les «neuritides multiples aigus et subaiguës» en tant que maladies inflammatoires primaires des processus nerveux et maladies primaires de la moelle épinière, en particulier le poliomyélite (Poliomyélite).

le Le syndrome de Guillain Barre devrait en fait Syndrome de Guillain-Barré-Strohl être appelé. En 1916, Georges Guillain, Jean Alexandre Barré et André Strohl ont été les premiers à décrire le typique du syndrome de Guillain-Barré augmentation des niveaux de protéines avec un nombre de cellules normal (dissociation cytoalbumine) im Eau nerveuse (Liqueur) d'un patient souffrant de radiculonévrite aiguë (inflammation des racines des nerfs).
La collecte de l'eau nerveuse (ponction d'alcool) pour le soi-disant Diagnostics CSF a été inventé en 1891 par l'interniste allemand Heinrich Irenaeus Quincke.

Le premier compte rendu plus large des changements anatomo-pathologiques du syndrome de Guillain-Barré / SGB a été publié par W.Haymaker et J.W. Kernohan mis ensemble.
Dans le différend sur la cause, le terme d'origine «infectieuse» ou «rhumatismale» a été évoqué très tôt. Alfred Bannwarth (1903-1970) et Heinrich Pette (1887-1964) se sont prononcés en faveur d'une cause allergique-hyperergique au début des années 1940. Alors tu en soupçonnais déjà un essentiel Implication du système immunitaire.

En 1956, le canadien Miller Fisher a décrit une autre forme de la maladie. Il a rapporté l'évolution de la maladie chez trois patients, les aigus Paralysie des muscles oculaires, un trouble des mouvements cibles (ataxie) et un manque de réflexes musculaires dans les bras et les jambes.
Un patient avait également une paralysie Muscles faciaux. La guérison était spontanée chez les trois patients.

Deux ans plus tard, J. H. Austin a décrit un forme chronique la maladie maintenant connue sous le nom de polynévrite inflammatoire démyélinisante chronique (PIDC).

Résumé

Le syndrome de Guillain-Barré (SGB) est un trouble neurologique dû à la démyélinisation Fibres nerveuses est basé. Ici, ils perdent Cellule nerveuse leur couche isolante, comparable à un câble d'alimentation, par laquelle la cellule nerveuse perd sa fonction de transmission d'informations.
La cause n'est pas entièrement comprise. Une réaction auto-immune et des réactions neuroallergiques à des infections antérieures sont discutées.
En principe, le syndrome de Guillain-Barré peut survenir à tout âge, mais surtout vers 25 et 60 ans.
Typiquement, la maladie commence 2-4 semaines après une infection des voies respiratoires supérieures ou du tractus gastro-intestinal.
Les premiers symptômes sont Mal au dos, Engourdissement et sensations anormales dans la zone du Pieds. Ceci est suivi d'une faiblesse motrice essentiellement symétrique des jambes, Douleurs musculaires, Difficultés à marcher et à se tenir debout.
La paralysie qui monte par le bas peut entraîner une paralysie respiratoire et un arrêt cardiaque, donc une ventilation et un Stimulateur cardiaque peut devenir nécessaire.
Le diagnostic se fait par un interrogatoire intensif, un examen physico-neurologique et une ponction d'eau nerveuse (Diagnostics CSF) posé.
La thérapie est symptomatique sous surveillance médicale intensive. Les dégradés favorables prédominent.
Les patients plus âgés et les patients avec de longues périodes de ventilation (plus d'un mois) ont un pronostic plus sombre. Jusqu'à 4% des patients font une rechute après des mois ou des années et retombent malades.

cause première

La cause du syndrome de Guillain-Barré n'a pas été définitivement établie. Une réaction auto-immune semble se produire, c'est-à-dire que le propre système immunitaire attaque les propres tissus du corps.
Dans le syndrome de Guillain-Barré (SGB), l'examen microscopique des échantillons de tissus révèle une inflammation et une infiltration de certaines cellules immunitaires (y compris les macrophages) dans les gaines médullaires des nerfs.

Illustration d'une cellule nerveuse

Les dendrites
Corps cellulaire
Axone avec gaine médullaire, qui sont attaqués en GBS
Noyau cellulaire

Plus d'informations sur la structure d'une cellule nerveuse sous notre thème: cellule nerveuse

Cela conduit à une désintégration de la gaine médullaire des racines antérieure et postérieure de la Moelle épinière (Polyradiculite) et les nerfs périphériques associés (polynévrite), responsables des muscles et de la sensibilité.
Vous trouverez de plus amples informations sous notre rubrique: Moelle épinière
Une autre explication possible du syndrome de Guillain-Barré (SGB) est une réaction neuroallergique à un virus antérieur (par ex. Virus d'Epstein-Barr, Virus varicelle-zona) ou bactériennes (par exemple Campylobacter jejuni, mycoplasmes, leptospira, rickettsies).

Symptômes

Souvent, 2 à 4 semaines après une infection des voies respiratoires supérieures ou du tractus gastro-intestinal

mal de dos inhabituel
par dessus tout paresthésie retirée du centre du corps (paresthésie distale)
Engourdissement des pieds
puis faiblesse motrice symétrique des jambes (la marche est difficile voire impossible)
Douleurs musculaires (myalgie)
Douleur émanant des racines nerveuses et troubles de la coordination en position debout et en marchant en raison d'un manque de sensibilité profonde (ataxie).

La paralysie augmente de bas en haut jusqu'à une paraplégie élevée (tétraplégie), dans laquelle ni les bras ni les jambes ne peuvent être déplacés. Si le diaphragme est impliqué, la respiration échouera également et le patient doit être ventilé.
La paralysie respiratoire survient chez environ 20% des patients. Les nerfs crâniens (névrite crânienne) peuvent également être impliqués et entraîner des troubles de la déglutition et une paralysie faciale (paralysie faciale). La paralysie faciale entraîne des difficultés à parler et à mâcher, ainsi qu'une diminution du flux lacrymal et une diminution de la sécrétion de salive. Les troubles des mouvements oculaires sont également rares.

En savoir plus sur ce sujet sur: Paralysie faciale

Le système nerveux involontaire (autonome, végétatif) est également affecté. Les symptômes végétatifs sont des troubles de la sécrétion sudorale, des arythmies cardiaques, des fluctuations de la pression artérielle et de la température, des troubles du mouvement des pupilles (système pupillomoteur), une glycémie excessivement élevée (hyperglycémie) et des troubles de la vidange de la vessie et des intestins.
Le pic de la maladie atteint 90% des patients dans les 3-4 semaines.

diagnostic

Histoire (anamnèse): En particulier, des infections antérieures non spécifiques des voies respiratoires ou du tractus gastro-intestinal jouent ici un rôle.

Enquête de Système nerveux : des défaillances musculaires (paralysie, parésie), un manque de réflexes (aréflexie) et des troubles sensoriels sont notables.

Collecte et examen de l'eau nerveuse (Ponction du LCR pour le diagnostic du LCR): eau nerveuse claire, nombre de cellules normal à légèrement augmenté, sucre normal, augmentation des protéines à> 100 mg / dl avec signes d'un trouble de la barrière (la dissociation cytoalbumine est typique)

La vitesse de conduction nerveuse (NLG) est partiellement ralentie jusqu'au point de blocage de conduction.

le Électromyographie (EMG), avec lequel l'activité du muscle peut être enregistrée, montre un approvisionnement insuffisant ou manquant des muscles en signaux nerveux (signes de dénervation).

À l'aide du prélèvement de tissu d'un nerf (biopsie nerveuse), la démyélinisation des nerfs peut être détectée au microscope (histologique / pathologique).

Une détection d'agents pathogènes (Campylobacter jejuni, virus d'Epstein-Barr, Virus varicelle-zona, Mycoplasmes, leptospires, rickettsies) dans le sang réussissent dans certains cas.

thérapie

Le traitement est symptomatique sous surveillance médicale intensive. Autrement dit, principalement la fonction de cœur et Poumons sont surveillés en permanence.
Si nécessaire, un Stimulateur cardiaque et un Ventilation nécessaire. le nutrition peut devoir être assuré en administrant des nutriments et des liquides via une veine (infusions).
De plus, la physiothérapie, les soins psychologiques et les mesures prophylactiques pour prévenir les escarres, Formation de caillots sanguins (Thrombose), Renforts articulaires (Contractures) et Infection pulmonaire (Pneumonie) composants thérapeutiques importants.
le thérapie médicale consiste en l'administration d'anticorps à forte dose (7-S immunoglobuline G 0,4 g / kg de poids corporel / jour) via une veine pendant 5 jours.
Préparations de cortisone ne sont utilisés que dans la forme chronique du syndrome de Guillain-Barré.
Si la maladie progresse et que la capacité de marcher est sévèrement limitée (distance de marche inférieure à 5 m sans assistance), la plasmaphérèse est réalisée 5 fois tous les 2 jours.
dans le Plasmaphérèse le liquide sanguin (plasma) est séparé des cellules sanguines. Ensuite, le plasma peut être nettoyé et renvoyé au patient avec les cellules.
Alternativement, les cellules peuvent être retournées avec du plasma étranger, des substituts de plasma, etc. La plasmaphérèse conduit à une résolution plus rapide des symptômes et à un temps de ventilation plus court.

prévoir

La récupération dure Semaines à mois.
Les déficits neurologiques régressent dans l'ordre inverse. La létalité (létalité) dépend des soins et est aujourd'hui Moins de 5%.
Le pronostic est défavorable si vous avez besoin d'une ventilation pendant plus d'un mois. Dans environ 70% des cas, le syndrome de Guillain-Barré guérit avec des faiblesses motrices et des déficits réflexes, mais sans entrave à la vie quotidienne. 5 à 15% conservent des incapacités avec facultés affaiblies.
Dans environ 4% des cas, la maladie réapparaît (rechute) après des mois ou des années.

Complications

Du Arrêt cardiaque (Asystole) est une complication du syndrome de Guillain-Barré, qui est causée par un trouble de la conduction des cellules nerveuses du cœur.
En raison des modifications pathologiques des fibres nerveuses spéciales (neuropathie autonome), responsables d'une fréquence cardiaque adaptée à la situation, le cœur se met hors de rythme. Les conséquences sont Arythmies cardiaquesoù le cœur bat trop vite (tachycardie), trop lentement (bradycardie) ou s'arrête du tout (asystole). Dans cette situation, un stimulateur cardiaque ou une réanimation (réanimation) pour être nécessaire.

Étant donné que le changement pathologique des fibres nerveuses spéciales (neuropathie autonome) affecte non seulement les fibres qui tirent vers le cœur, mais également par ex. ceux qui vont à poumon tirer, une paralysie respiratoire peut également survenir. Si tel est le cas, le patient doit être ventilé pour assurer une alimentation adéquate en oxygène.

La paralysie (parésie) qui survient dans le syndrome de Guillain-Barré peut entraîner Formation de caillots sanguins / thrombose et Embolie pulmonaire venir parce que le manque de mouvement a tendance à faire coaguler le sang.
Le manque d'exercice favorise également le développement des escarres (escarres, escarres), le raidissement des articulations (contractures) et la pneumonie.