le syndrome de Sjogren

Anglais: syndrome de Sjögren

définition

Le syndrome de Sjögren (également connu sous le nom de syndrome de Sjögren-Larsson) a été décrit pour la première fois en 1933 par l'ophtalmologiste suédois Henrik Sjögren. C'est une sécheresse des yeux et de la bouche liée à une maladie rhumatismale, la polyarthrite chronique.

introduction

Le syndrome de Sjögren est une maladie auto-immune qui a été décrite pour la première fois en 1933, dans laquelle le système immunitaire du corps est principalement dirigé contre les glandes salivaires et lacrymales. Il appartient aux soi-disant collagénoses.

Le syndrome de Sjögren entraîne des symptômes tels que

• sécheresse oculaire (symptôme principal),
• muqueuses sèches de la bouche, du nez et de la gorge ainsi que
• Inconfort articulaire avec elle. La cause de l'apparition de cette maladie est encore inconnue aujourd'hui.

La maladie est détectée au moyen d'un test sanguin dans lequel des auto-anticorps, c'est-à-dire des anticorps contre votre propre corps, sont détectés.

Le traitement a été difficile à ce jour en raison de la causalité inexpliquée. Les plaintes sont traitées: collyre pour les yeux secs, boire beaucoup contre la bouche sèche, analgésiques et atteinte articulaire douloureuse. En outre, des médicaments anti-inflammatoires peuvent également être utilisés.
Le pronostic est généralement bon, mais il dépend des comorbidités.

Quelle est la classification du syndrome de Sjögren?

• Inconfort oculaire
  Au moins une réponse positive à l'une des questions 1 à 3 du catalogue de questions ci-dessous.
  
• Inconfort dans la région de la bouche
  Au moins une réponse positive à l'une des questions 4 à 6 du catalogue de questions ci-joint.
  
• Découvertes oculaires
  Test de Schirmer ou de Rose-Begal positif.
  
• Résultats tissulaires
  Au moins 1 foyer de cellules lymphoïdes (> 50 cellules mononucléées) par 4 mm² de tissu des glandes salivaires
  
• Atteinte des glandes salivaires
  Au moins un résultat positif aux 3 tests suivants:
  • Scintigraphie des glandes salivaires,
  • Sialographie parotidienne
  • salivation non stimulée (<1,5 ml / 15 minutes).
    
• Détection d'auto-anticorps
  Au moins un résultat positif:
  • Anticorps SS-A / Ro ou SS-B / La
  • Anticorps antinucléaires (ANA)
  • Facteurs rhumatoïdes

S'il existe des maladies telles que le lymphome, le SIDA, la sarcoïde ou la maladie du greffon contre l'hôte, ces critères de classification ne sont pas utilisés.

Si les maladies qui viennent d'être mentionnées ne sont pas présentes et qu'aucune autre maladie rhumatismale n'est connue, il y a une probabilité de plus de 90% que le syndrome de Sjögren primaire soit présent dès que 4 des 6 critères sont remplis (le point 6 indique seulement qu'il est présent des anticorps SS-A / Ro obligatoires).

Si une autre maladie (rhumatismale) (telle que la polyarthrite rhumatoïde (polyarthrite rhumatoïde), le lupus érythémateux ou la sclérodermie) est connue, il y a une probabilité de 90% que le syndrome de Sjögren secondaire existe si le premier ou le deuxième critère est rempli et le sixième critère et deux des critères 3, 4 et 5 sont satisfaits.

Il est discuté que le diagnostic du syndrome de Sjögren secondaire peut être considéré comme confirmé dès que des symptômes typiques (tels que des problèmes de sécheresse) et des anticorps SS-A / Ro ou SS-B / La existent. Dans ces circonstances, il n'est pas absolument nécessaire de procéder à des examens complémentaires tels qu'une biopsie labiale.

Reconnaître le syndrome de Sjögren

Vivre avec le syndrome de Sjögren.

Les principales plaintes des patients affectés sont la sécheresse des yeux, de la bouche et d'autres muqueuses.

• Implication oculaire:
  Physiologiquement, la surface de nos yeux est mouillée par le film lacrymal. Le film lacrymal se compose de différents composants, qui sont libérés par différentes glandes.
  Si ce film lacrymal est insuffisant, l'image de «l'œil sec» apparaît.
  Les caractéristiques suivantes sont typiques:

  Si ces symptômes apparaissent et ne peuvent être expliqués par des allergies ou autres, le syndrome de Sjögren doit également être envisagé.

  • Sécheresse des yeux
  • Sensation de corps étranger dans les yeux ("Du sable dans les yeux“)
  • Yeux rouges et endoloris
  • augmentation des larmes dans les yeux
    
• Implication buccale:
  Non seulement la glande lacrymale est touchée, mais également les glandes salivaires, qui sont responsables de la sécrétion de salive dans la cavité buccale (Glandes salivaires de la parotide, de la mâchoire et de la langue).
  Les symptômes suivants se produisent ici:
  • Sécheresse dans la bouche et la gorge
  • Boire fréquente
  • Inflammation de la membrane muqueuse et des gencives
    
• Autres organes sociaux:
  D'autres muqueuses du corps peuvent également être affectées: le nez, la trachée et les bronches. L'atteinte d'organes comprend, par exemple: les articulations, les muscles et les poumons. Les autres organes sont rarement à très rarement affectés.

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Comment le syndrome de Sjögren est-il diagnostiqué?

Le soupçon est exprimé par le médecin, généralement un ophtalmologiste, un ORL ou un dentiste, sur la base des plaintes décrites.
Des tests d'anticorps sont effectués pour assurer le diagnostic. Ici, les autoanticorps SS-A et SS-B, typiques du syndrome de Sjögren, sont détectés.

Un article détaillé sur de nombreux auto-anticorps différents et les maladies auto-immunes provoquées par eux peut être trouvé à: Autoanticorps

Comment le médecin s'enquiert-il du syndrome de Sjögren?

1. Avez-vous souffert de sécheresse oculaire et buccale quotidienne et stressante pendant plus de trois mois?
   
2. Ressentez-vous souvent un corps étranger (sable) dans vos yeux?
   
3. Utilisez-vous des substituts lacrymaux plus de 3 fois par jour?
   
4. Avez-vous souffert de sécheresse buccale quotidienne pendant plus de trois mois?
   
5. En tant qu'adulte, avez-vous ressenti un gonflement récurrent ou permanent des glandes salivaires?
   
6. Êtes-vous obligé de boire un verre pour avaler de la nourriture sèche?

Le syndrome de Sjögren peut-il avoir un mal de tête?

En plus des symptômes classiques du syndrome de Sjögren, tels que la bouche sèche et les yeux secs, les personnes touchées peuvent souffrir de diverses autres plaintes. De nombreux patients souffrent de maux de tête, dont la gravité peut varier. Des crises de type migraineux accompagnées de nausées et de sensibilité à la lumière peuvent également survenir dans le syndrome de Sjögren.

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La perte de cheveux peut-elle se produire dans le syndrome de Sjögren?

La perte de cheveux peut être un signe de carence en fer chez les personnes atteintes du syndrome de Sjögren. Le dessèchement de la peau et des muqueuses entraîne souvent de petits saignements et la coagulation du sang peut également être altérée. Si les gens perdent du sang régulièrement, cela peut se manifester par une carence en fer. La perte de cheveux peut également être déclenchée par divers médicaments utilisés dans le traitement du syndrome de Sjögren (par exemple, des médicaments immunosuppresseurs ou des cytostatiques).

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Traiter le syndrome de Sjögren

Comment le syndrome de Sjögren est-il traité?

Une thérapie causale pour le syndrome de Sjögren n'est toujours pas possible - la cause ne peut être combattue. Seuls les symptômes sont traités.
Ici, les différentes disciplines médicales vont de pair.

L'ophtalmologiste prescrit des substituts lacrymaux, appelés «larmes artificielles», pour garder les yeux humides.
Le dentiste recommande des produits salivaires tels que des gouttes de citron non sucrées ou des bains de bouche.
Des analgésiques ou des anti-inflammatoires peuvent être administrés pour les problèmes articulaires.

En général, vous devez vous assurer de boire au moins 1,5 litre de liquide par jour.

Quels nouveaux traitements existe-t-il pour le syndrome de Sjögren?

Bien qu'il existe un certain nombre d'approches médicamenteuses et non médicamenteuses qui fournissent un soulagement symptomatique, le syndrome de Sjögren n'est pas encore considéré comme guérissable.
Cependant, de nouvelles options thérapeutiques ont récemment été étudiées, destinées à contrôler l'activité de la maladie et à améliorer la qualité de vie des patients.

Les nouveaux traitements sont des thérapies et médicaments dits biologiques («biologiques»), qui ont un effet immunomodulateur. Cela signifie que des médicaments sont utilisés pour essayer de moduler le système immunitaire afin qu'il ne soit plus actif contre les propres structures du corps.

Aucun médicament de cette région n'est actuellement approuvé pour le traitement du syndrome de Sjögren, mais des recherches intensives sont actuellement menées dans ce domaine, il y a donc un espoir d'amélioration des options thérapeutiques dans un proche avenir.

Quels remèdes homéopathiques aident avec le syndrome de Sjögren?

D'un point de vue scientifique, les préparations homéopathiques n'offrent pas de substitut thérapeutique adéquat pour le syndrome de Sjögren et ne sont en aucun cas suffisantes pour prévenir ou ralentir la progression de la maladie.

Cependant, des approches de guérison alternatives peuvent améliorer la qualité de vie et aider à soulager les symptômes. La thérapie homéopathique peut être planifiée et accompagnée par un homéopathe expérimenté. En cas d'inflammation et d'aggravation aiguë des symptômes, un médecin doit être consulté immédiatement.

Quel rôle les valeurs sanguines et les anticorps jouent-ils dans le syndrome de Sjögren?

Pour poser un diagnostic, le médecin prélève un échantillon de sang, qui est ensuite testé pour diverses valeurs de laboratoire et anticorps. En règle générale, le syndrome de Sjögren montre un hypergammaglobulinémie polyclonale. Cela signifie que les cellules immunitaires du sang produisent de plus en plus certains anticorps (gamma globbulines).

Cependant, cela seul n'est pas concluant pour la présence du syndrome de Sjögren, car l'hypergammaglobulinémie dans de nombreuses maladies, par ex. Maladies infectieuses ou maladie inflammatoire de l'intestin. En raison du nombre élevé d'anticorps dans le sang, la vitesse de sédimentation des érythrocytes (VS) est également augmentée.
Les patients peuvent également être déficients en globules rouges (anémie), en globules blancs (leucopénie) et / ou en plaquettes (thrombocytopénie).

50 à 80% des patients atteints du syndrome de Sjögren présentent une détection positive de certains auto-anticorps, les ANA (anticorps antinucléaires). Ce sont des anticorps produits par les cellules immunitaires et dirigés contre les propres noyaux cellulaires du corps. Les anticorps protègent normalement le corps des substances étrangères telles que les bactéries ou les virus. Une détection positive d'ANA peut donc être une indication d'une maladie auto-immune dans laquelle le système immunitaire reconnaît à tort les propres structures de l'organisme comme étrangères et les détruit.

D'autres auto-anticorps suggérant le syndrome de Sjögren sont les anticorps SS-A et les anticorps SS-B. Ces protéines ciblent d'autres composants du noyau cellulaire. Des anticorps contre des composants des glandes salivaires ou des facteurs dits rhumatismaux sont également visibles chez certains patients.

Le taux d'anticorps dans le sang ne permet pas de tirer des conclusions sur la gravité de la maladie, car cela dépend principalement des symptômes cliniques. Un résultat de laboratoire positif doit toujours être évalué avec les symptômes cliniques afin de pouvoir poser le diagnostic final du syndrome de Sjögren.

En savoir plus sur: Valeurs sanguines

Prévenir le syndrome de Sjögren

Quelles sont les causes du syndrome de Sjögren?

Chez près de 50% des personnes atteintes, la maladie survient seule, c'est-à-dire sans aucune autre maladie qui l'accompagne: le syndrome dit de Sjögren primaire. Le syndrome de Sjögren secondaire a généralement une maladie rhumatismale sous-jacente (par exemple, une polyarthrite chronique).

La cause exacte est inconnue. On soupçonne un dysfonctionnement du système immunitaire. Cela semble être dirigé contre les propres cellules du corps, une soi-disant maladie auto-immune.

Comment pouvez-vous prévenir le syndrome de Sjögren?

Le syndrome de Sjögren ne peut être évité. C'est un dysfonctionnement du système immunitaire qui, dans le cadre de cette maladie, se retourne contre son propre corps et tente de le combattre.
À ce jour, l'origine de cette maladie auto-immune n'est pas entièrement comprise, de sorte que des mesures préventives ne peuvent être prises.

Évolution du syndrome de Sjögren

Quelle est l'évolution du syndrome de Sjögren?

Le syndrome de Sjögren est une maladie chronique qui n'a pas encore été guérie. Cela signifie que les patients devront vivre avec la maladie à vie. Néanmoins, le syndrome de Sjögren a un pronostic relativement bon car la maladie évolue très lentement.

Au début du syndrome de Sjögren primaire, les glandes salivaires et lacrymales sont généralement touchées. Le tissu est attaqué par les globules blancs (lymphocytes) et finalement détruit. Cela se remarque par une gêne dans les yeux et la bouche (déshydratation).

Au cours de la maladie, d'autres organes tels que la peau, le système nerveux, les articulations et les organes internes sont également affectés. En conséquence, les personnes touchées ont souvent une qualité de vie considérablement réduite.

L'évolution du syndrome de Sjögren secondaire, qui survient dans le cadre d'autres maladies (par exemple la polyarthrite rhumatoïde ou l'hépatite B chronique), est déterminée par la maladie sous-jacente. Des médicaments et un traitement adéquat (par exemple, l'administration de larmes artificielles ou de salive) peuvent soulager les symptômes et améliorer considérablement la qualité de vie.

La maladie n'est pas fatale en soi. Les patients atteints du syndrome de Sjögren meurent souvent de maladies cardiovasculaires, d'infections ou de lymphomes (cancer des glandes lymphatiques).

Quel est le pronostic du syndrome de Sjögren?

En règle générale, le pronostic du syndrome de Sjögren est bon, mais dépend des maladies qui l'accompagnent, telles que l'atteinte articulaire, etc.

Le syndrome de Sjögren affecte-t-il l'espérance de vie?

Dans la plupart des cas, le syndrome de Sjögren est bénin, car la maladie évolue très lentement malgré le manque d'options de guérison jusqu'à présent et a donc un pronostic relativement favorable. En conséquence, la plupart des patients n'ont pas une espérance de vie réduite. Cependant, l'espérance de vie dépend en grande partie de l'implication d'autres organes. En plus des glandes lacrymales et salivaires ainsi que de diverses autres glandes (comme les glandes sudoripares), le système nerveux ou les organes internes peuvent également être affectés par la maladie.

Surtout les personnes atteintes du syndrome de Sjögren avec atteinte pulmonaire ont une probabilité quatre fois plus élevée de mourir prématurément de la maladie. De plus, avec le syndrome de Sjögren, le risque de développer diverses tumeurs malignes des ganglions lymphatiques (par exemple, lymphome non hodgkinien, lymphome MALT ou lymphome de la zone marginale) est considérablement augmenté.

Qu'est-ce qu'une poussée du syndrome de Sjögren?

Le syndrome de Sjögren peut évoluer lentement et progressivement ou progresser de manière éclatée.
La rechute signifie que l'activité de la maladie est permanente, mais les symptômes ne sont pas toujours également prononcés. Les nouvelles inflammations déclenchent une «poussée» qui se caractérise par des symptômes aigus tels que la sécheresse des yeux et de la bouche. Les personnes touchées se sentent alors vaincues, impuissantes et fatiguées.

La poussée est souvent précédée d'un effort physique plus important ou d'exigences excessives, mais cela ne doit pas nécessairement être le cas. La consommation d'alcool, de boissons contenant de la caféine (café et thé) ou d'aliments à forte teneur en sucre peut également provoquer une poussée d'activité inflammatoire dans le corps et déclencher une poussée.

Autres questions sur le syndrome de Sjögren

Quel est le bon régime alimentaire pour le syndrome de Sjögren?

Dans le syndrome de Sjögren, il existe des processus inflammatoires dans le corps qui ciblent les glandes et un certain nombre d'autres organes. Une alimentation saine et équilibrée peut améliorer les symptômes, soutenir le traitement et améliorer la qualité de vie du patient.

La principale caractéristique de la maladie est la sécheresse des yeux et de la bouche. Pour cette raison, les patients doivent boire autant de liquides que possible, en évitant le café contenant de la caféine, le thé vert et le thé noir, car ceux-ci extraient l'eau du corps. Il en va de même pour l'alcool et les aliments épicés. Même les boissons sucrées aggravent les symptômes, c'est pourquoi les personnes touchées devraient recourir à l'eau, aux thés non sucrés ou aux jus de fruits très dilués.

Le chewing-gum ou les pastilles sans sucre peuvent stimuler la production de salive par les glandes, ce sont donc de bons choix.

De nombreuses personnes doivent changer leurs habitudes alimentaires après avoir reçu un diagnostic de syndrome de Sjögren. Souvent, il existe également une ou plusieurs intolérances alimentaires (par exemple au gluten).

Les repas doivent principalement être composés de

• beaucoup de légumes frais,
• Poisson,
• L'huile d'olive et
• Fruit.

Les patients doivent limiter leur consommation excessive de viande, de produits laitiers, d'aliments transformés et d'aliments contenant du sucre. Cela garantit que suffisamment de vitamines, de minéraux et d'oligo-éléments peuvent être absorbés par le corps.

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Quels changements cutanés y a-t-il dans le syndrome de Sjörgren?

Le syndrome de Sjörgren se caractérise par des modifications des muqueuses et de la peau. La maladie détruit progressivement les glandes du corps. En conséquence, les muqueuses se dessèchent et la peau devient sèche et squameuse. Dans le syndrome de Sjögren, des changements cutanés violets, une rougeur inflammatoire de la peau (érythème annulaire), des papules et des démangeaisons sont fréquents.

Comme effet secondaire, certains patients développent ce que l'on appelle le syndrome de Raynaud. Cela conduit à une réduction du flux sanguin vers les doigts, ce qui signifie que la peau des zones touchées ne devient que blanche. Ensuite, la couleur vire au bleu en raison du manque d'oxygène dans les tissus et il y a une augmentation réactive du flux sanguin, les doigts deviennent rouges et douloureux.

En raison des trois couleurs typiques de la peau (blanc-bleu-rouge), le syndrome de Raynaud est également connu sous le nom de «phénomène tricolore». Ce trouble circulatoire peut durer plusieurs heures et est souvent déclenché par le froid ou le stress chez les patients de Sjögren.

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Existe-t-il une carte d'identité d'invalidité pour le syndrome de Sjögren?

Les patients souffrant du syndrome de Sjögren ont la possibilité de demander un laissez-passer pour personne gravement handicapée. Le degré d'incapacité (GdB) dépend des limitations physiques de la vie quotidienne. Selon les plaintes dont souffre la personne concernée, il existe différents nombres de points qui correspondent au GdB (par exemple, 30 points correspondent à un GdB de 30). Un expert médical détermine individuellement le degré de handicap.

Le Syndrome de Sjögren est-il héréditaire?

La cause exacte du syndrome de Sjögren n'a pas encore été élucidée, mais il est de plus en plus prouvé qu'en plus des influences environnementales et des facteurs hormonaux, les composants génétiques contribuent également au développement de la maladie. Néanmoins, le risque de transmettre le syndrome de Sjögren à l'enfant est relativement faible à 1-3%.

Est-il sécuritaire de tomber enceinte avec le syndrome de Sjögren?

Étant donné que les femmes d'âge moyen sont particulièrement touchées par la maladie, il arrive souvent que les patientes soient ou souhaitent devenir enceintes. En cas de syndrome de Sjögren, le désir d'avoir des enfants doit être soigneusement planifié avec le médecin traitant et le gynécologue, car le traitement de la maladie doit généralement être modifié pendant la grossesse. De nombreux médicaments utilisés dans le syndrome de Sjögren doivent être arrêtés car ils sont considérés comme nocifs pour les germes ou la sécurité de ces préparations pendant la grossesse est insuffisante.

Par rapport à la population normale, les femmes atteintes du syndrome de Sjögren primaire ne présentent pas de risque accru de fausse couche ou de naissance prématurée.
Dans le syndrome de Sjögren secondaire, ce facteur dépend largement de la maladie sous-jacente.

Dans des cas extrêmement rares, pendant la grossesse, les auto-anticorps de la mère peuvent être transférés dans la circulation sanguine de l'enfant. Cela peut entraîner des arythmies et le développement de lymphomes à cellules B (une tumeur maligne des ganglions lymphatiques) chez l'enfant.

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Est-il possible d'avoir des enfants malgré le syndrome de Sjögren?

La présence du syndrome de Sjögren ne signifie pas que les femmes touchées ne devraient pas avoir d'enfants. Le risque de naissance prématurée ou de fausse couche pendant la grossesse n'est pas augmenté par la maladie et le risque de transmettre la maladie à l'enfant est également relativement faible.

Cependant, les femmes qui souhaitent avoir des enfants doivent être conscientes que l'éducation d'un enfant peut être un fardeau psychologique et physique extraordinaire, surtout si l'on n'est pas complètement en forme. Dans tous les cas, les patientes doivent parler à leur médecin de la planification familiale afin que le traitement puisse être interrompu avant la conception et qu'une alternative de traitement puisse être envisagée pendant la grossesse.

Que faut-il considérer dans le syndrome de Sjögren avec thyroïdite de Hashimoto?

Une maladie auto-immune telle que le syndrome de Sjögren se produit souvent avec d'autres maladies et vice versa. Plus de 20% des patients atteints de thyroïdite de Hashimoto souffrent également du syndrome de Sjögren.

Si le syndrome de Sjögren se produit avec la maladie de Hashimoto, on parle de «syndrome de Sjögren secondaire» (par opposition au syndrome de Sjögren primaire, qui survient sans aucune comorbidité). La thyroïdite de Hashimoto est également une maladie auto-immune qui provoque une inflammation chronique de la glande thyroïde. En conséquence, la glande thyroïde devient sous-active et les patients se sentent épuisés et fatigués.

La relation exacte entre les deux maladies n'est pas encore entièrement comprise, mais les processus auto-immunes jouent un rôle important dans les deux cas.

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