Purpura Schönlein Enoch
définition
Le purpura de Henoch-Schönlein est une inflammation des petits vaisseaux sanguins (vascularite) déclenchée par le système immunitaire, qui survient principalement chez les enfants de moins de 10 ans. Divers organes peuvent être affectés, tels que Peau, tractus gastro-intestinal, reins ou articulations. Une rougeur de la peau et des saignements sont perceptibles car l'inflammation rend les vaisseaux sanguins plus perméables.
Elle survient souvent après une infection des voies respiratoires supérieures.
causes
La pathogenèse exacte du purpura de Henoch-Schönlein est inconnue. Cependant, il survient souvent après une inflammation virale ou bactérienne des voies respiratoires supérieures, comme Grippe, et après avoir pris des médicaments.
Les antibiotiques, les anti-inflammatoires et les diurétiques en particulier peuvent agir comme déclencheurs. D'autres possibilités sont les maladies du système immunitaire, les piqûres d'insectes ou les tumeurs. Ces facteurs suggèrent une réponse du système immunitaire comme cause. Une prédisposition génétique peut également jouer un rôle.
Les anticorps, les immunoglobulines A (IgA), dans les parois du vaisseau. Les complexes immuns IgA qui s'y sont formés conduisent à une inflammation (Vasculite) et donc des dommages aux navires.
Cela provoque le sang de sortir des vaisseaux dans les tissus environnants et le saignement et la rougeur typiques se produisent. Cette réaction a souvent lieu au niveau de la peau, mais également des reins, des articulations ou du tractus gastro-intestinal.
diagnostic
Il n’existe aucun test ni aucune valeur sanguine permettant de détecter directement le purpura de Henoch-Schönlein.
La maladie est déterminée par le spécialiste à l'aide de l'anamnèse et de l'examen de l'enfant. Une attention particulière doit être portée aux saignements cutanés punctiformes typiques (pétéchies) et aux rougeurs cutanées.
Étant donné que la maladie est précédée dans de nombreux cas par une infection des voies respiratoires, il convient de s'enquérir. D'autres examens comprennent la prise de sang, ce qui est généralement normal, des tests d'urine pour déterminer si les reins sont impliqués, des tests de selles et une échographie de l'abdomen.
Occasionnellement, une IRM sera également effectuée pour vérifier. si le système nerveux central est affecté par l'inflammation vasculaire. Le but principal des examens est d'exclure d'autres maladies.
Symptômes concomitants
Le purpura de Henoch-Schönlein affecte différents organes. La peau est toujours atteinte d'hémorragies ponctuelles caractéristiques (pétéchies) et de rougeurs, en particulier au niveau des fesses et du tibia.L'hémorragie se produit également dans la membrane muqueuse d'autres organes.
Dans le tractus gastro-intestinal, cela entraîne des selles sanglantes et des coliques d'estomac. Dans les articulations touchées, des gonflements sont généralement observés des deux côtés en raison d'un œdème, qui s'accompagne de douleur. Dans environ 50% des cas, les reins sont également touchés, sous forme de néphrite purpura de Henoch-Schönlein.
Les saignements entraînent une hématurie, c'est-à-dire du sang dans les urines. Cependant, il peut également s'agir de petites quantités de sang, de sorte qu'il n'est pas toujours visible chez le patient et ne peut être déterminé qu'en examinant l'urine.
Les poumons (saignements) et le système nerveux central (cerveau, moelle épinière) sont rarement affectés par le purpura de Henoch-Schönlein, qui peut entraîner des saignements dans le cerveau et des troubles du comportement chez l'enfant.
Les symptômes apparaissent généralement soudainement et souvent à la suite d'une infection des voies respiratoires supérieures.
Néphritits dans le contexte d'un purpura Schönlein Henoch
La néphrite est une inflammation du rein. Si les reins sont impliqués, cela peut également se produire dans le contexte du purpura de Henoch-Schönlein (néphrite de purpura de Henoch-Schönlein).
Les symptômes typiques de la néphrite purpura de Henoch-Schönlein sont le sang dans les urines (hématurie), la protéinurie, c'est-à-dire l'augmentation des valeurs protéiques dans l'urine, l'augmentation de la pression artérielle due à la néphrite (hypertension rénale) et l'œdème. Une complication rare mais dangereuse du purpura de Henoch-Schönlein est la glomérulonéphrite progressive rapide (RPGN). Dans ce cas, le tissu rénal est détruit par la néphrite, ce qui peut entraîner une insuffisance rénale terminale et donc également mettre la vie en danger.
Traitement et thérapie du purpura de Henoch Schönlein
Le traitement du purpura de Henoch-Schönlein est symptomatique, car la cause exacte n'est pas connue et ne peut être traitée.
Avec un cours simple, sans atteinte d'organe, la thérapie n'est souvent pas nécessaire. Toute douleur peut être traitée avec des anti-inflammatoires non stéroïdiens tels que Ibuprofène. Si la peau est plus sévèrement touchée, des pommades contenant des glucocorticoïdes peuvent être appliquées.
Dans les cas plus graves avec atteinte d'organe, un traitement de choc par glucocorticoïdes par voie intraveineuse est utilisé. Glucocorticoïdes, par ex. La prednisone est capable d'inhiber les processus inflammatoires et peut ainsi contrecarrer la progression de la maladie dans le cas du purpura de Henoch-Schönlein.
La thérapie par impulsions est l'administration à court terme d'un médicament à haute concentration. Dans de rares cas, la maladie devient chronique. En plus de la thérapie glucocorticoïde, des immunosuppresseurs tels que l'azathioprine sont également utilisés. Ceux-ci suppriment le fonctionnement normal du système immunitaire afin d'arrêter les processus inflammatoires.
Si une insuffisance rénale survient au cours d'un purpura de Henoch-Schönlein, une dialyse aiguë est également utilisée pour remplacer temporairement la fonction rénale.
Régime de Purpura de Henoch Schönlein
Il n'y a aucune preuve que l'alimentation ait un effet majeur sur le purpura de Henoch-Schönlein.
Étant donné que les enfants atteints peuvent souffrir d'anémie en raison du saignement, on peut plutôt recommander des aliments qui contiennent des protéines et du fer et peuvent ainsi favoriser la formation de sang. Les glucocorticoïdes utilisés pour les formes les plus sévères de la maladie stimulent l'appétit. Vous devez donc faire attention à ce que l'enfant ne prenne pas trop de poids. En général, comme pour les enfants en bonne santé, une alimentation saine et équilibrée est importante.
Forme chronique du purpura de Henoch Schönlein
La durée moyenne du purpura de Henoch-Schönlein est de 12 jours. Il y a aussi rarement une évolution chronique de la maladie. Dans ce cas, les symptômes peuvent durer jusqu'à 2 ans. Les symptômes persistants augmentent également le risque d'évolution sévère de purpura Henoch-Schönlein avec atteinte rénale.
La glomérulonéphrite progressive rapide (RPGN) est une complication rare de l'atteinte rénale. Cela représente une urgence car cela conduit à la destruction des tissus rénaux et, dans le pire des cas, à une insuffisance rénale terminale. Une thérapie rapide est donc nécessaire, car sinon, une situation potentiellement mortelle peut survenir pour l'enfant.
En raison du risque plus élevé de telles complications, la forme chronique du purpura de Henoch-Schönlein a un pire pronostic.
En savoir plus sur le sujet: Insuffisance rénale
Conséquences de Purpura Schönlein Enoch
Le purpura de Henoch-Schönlein est, en règle générale, une maladie aiguë qui guérit généralement sans conséquences graves. Dans l'évolution sévère de la maladie avec atteinte des organes internes, cependant, des dommages consécutifs peuvent survenir. Ceux-ci dépendent des organes affectés.
Les conséquences les plus graves sont les lésions rénales. Dans jusqu'à 3 pour cent des cas, ils entraînent une insuffisance rénale, qui est une urgence potentiellement mortelle. Une autre complication rare affecte le tractus gastro-intestinal. Ici, des invaginations intestinales, dites intussusception, sont possibles. Des douleurs abdominales, des nausées, des vomissements et, dans le pire des cas, une inflammation et une perte de sections intestinales se produisent.
Le saignement caractéristique de la peau peut également avoir des conséquences. Dans de rares cas, le tissu cutané peut mourir, ce qui forme alors des cicatrices sombres.
Durée de la maladie
La forme aiguë du purpura de Henoch-Schönlein dure de 3 à dans certains cas 60 jours et en moyenne environ 12 jours. Il guérit généralement sans complications. Cependant, des rechutes peuvent également survenir. Celles-ci sont définies par le fait qu'elles surviennent après un intervalle sans symptôme de plus de 4 semaines.
Contrairement à la forme aiguë, les symptômes de la forme chronique rare surviennent jusqu'à 2 ans sans une période sans symptôme plus longue.
Différence entre enfants et adultes
À l'âge adulte, le purpura de Henoch-Schönlein est souvent plus sévère que chez les enfants atteints. Le risque de complications est également plus élevé.
Par conséquent, les adultes atteints de purpura Henoch-Schönlein ont un pire pronostic que les enfants.
L'atteinte rénale est plus fréquente chez les adultes et a également moins de chances de guérison à long terme, de sorte que la fonction rénale peut rester altérée. Jusqu'à un quart des adultes atteints ont besoin par la suite d'une dialyse.
L'inflammation des articulations, telles que le genou et la cheville, est également plus fréquente.
Environ la moitié souffre de troubles gastro-intestinaux. Des saignements intestinaux surviennent dans 25% des cas, ce qui, dans certains cas, peut mettre la vie en danger.
À quel point le purpura de Henoch Schönlein peut-il être dangereux?
Le purpura de Henoch-Schönlein est, en règle générale, une maladie aiguë qui guérit généralement sans complications ni effets à long terme.
Des conséquences potentiellement mortelles peuvent survenir dans le contexte d'une atteinte d'organe.
Si le rein est affecté, les processus inflammatoires peuvent détruire le tissu rénal et entraîner par la suite une insuffisance rénale terminale, qui peut mettre la vie en danger. Cependant, il s'agit d'une complication rare et survient dans moins de 1% des cas.
Les saignements intestinaux sont une autre complication potentiellement mortelle. Ceux-ci sont également rares et plus fréquents chez les adultes.
