Maladie de Perthes

Synonymes

Maladie de Legg-Calvé-Perthes, nécrose infantile idéopathique de la tête fémorale

définition

La maladie de Perthes est un trouble circulatoire de la tête fémorale de l'enfant de cause inconnue.

Âge

3-12 ans, principalement 5-7. âge

Répartition par sexe

Garçons / filles 2: 1 - 4: 1, environ 15% - 50% des deux côtés (selon la source)

Se produire

Occurrence environ 1: 1000 - 1: 5000

cause première

D'un point de vue anatomique, le flux sanguin vers la tête fémorale est critique. La majeure partie du flux sanguin provient du Col du fémur, une création individuelle artère irradie également dans la tête fémorale (voir photo à droite).
La cause devient une Réduction de l'approvisionnement en vaisseaux sanguins accepté. La taille du Trouble circulatoire est crucial pour l'évolution de la maladie Maladie de Perthes et pour la régénération de la tête fémorale.

Symptômes

Les signes cliniques de la maladie de Perthes sont au départ souvent seulement non spécifiques. Dans la plupart des cas, la boiterie de l'enfant est souvent la première à être remarquée. Dans le cours ultérieur, 75% de tous les enfants atteints de la maladie de Perthes ressentent de la douleur dans la zone touchée hanche 25% ont signalé une douleur loin de l'articulation de la hanche le genou et Cuisse sur. Les symptômes changent souvent en raison du stress et de l'irritation de l'articulation.

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Douleur dans la maladie de Perthes

La douleur est l'un des symptômes non spécifiques de la maladie de Perthes existante.
D'une part, le démontage de la tête d'articulation entraîne boiter, qui donne la première indication d'un trouble musculo-squelettique ou d'un problème neurologique.

La douleur commence souvent au genou, ce qui peut conduire à un diagnostic erroné. Par conséquent, la maladie de Perthes doit également être envisagée chez les enfants qui ne souffrent pas de douleurs à la hanche, mais qui boitent.
Si la tête articulaire est progressivement détruite, il y aura également plus de douleur dans la hanche affectée. Celles-ci se produisent en particulier lors du déplacement ou de l'exercice. Une image de la douleur confusément similaire est présentée dans le soi-disant Nez qui coule (Coxitis fugas). C'est aussi une maladie infantile de l'articulation de la hanche.
Une différenciation peut éventuellement être faite à l'aide d'une image radiographique.

diagnostic

Aux premiers stades de la maladie de Perthes, l'examen clinique peut souvent être normal. À mesure que la maladie progresse, l'articulation de la hanche est de plus en plus restreinte en mouvement. L'écartement et la rotation en particulier sont de plus en plus restreints. Comme on peut le voir ci-dessus, les différentes étapes peuvent être clairement distinguées les unes des autres dans l'image radiographique. Ce n'est que dans la phase précoce que le diagnostic de la maladie de Perthes peut être établi de manière fiable avec l'IRM (imagerie par résonance magnétique). En comparant les côtés, le changement de la tête fémorale gauche (côté droit de l'image) est perceptible.

Radiographie dans la maladie de Perthes

Les rayons X jouent un rôle important dans le diagnostic d'une suspicion de maladie de Perthes ou dans le suivi de l'évolution d'une maladie connue. Ce n'est que dans la détection précoce que la représentation au moyen d'une image radiographique est inférieure à une image MRT de la hanche. Les rayons X peuvent diagnostiquer et classer la maladie.
Chaque stade de la maladie de la maladie de Perthes est représenté différemment sur l'image radiographique et peut être reconnu par des radiologues expérimentés ou des orthopédistes (pédiatriques).

Dans un premier temps, la plaque de croissance s'élargit, ce qui est difficile à voir sur les rayons X et peut donc être plus facilement visualisée par une IRM.
Lors de la prochaine étape de condensation, le tissu osseux devient plus épais en raison de la destruction pathologique de la substance.
Sur la photo, cela apparaît comme un éclaircissement, car les structures osseuses plus denses absorbent plus de rayons X. L'os détruit est maintenant partiellement décomposé au stade de la fragmentation.

La radiographie montre une tête décomposée de l'os de la cuisse et l'image s'assombrit dans la zone de l'articulation en raison de la diminution des structures osseuses. Dans la phase de réparation, qui se fond généralement de manière transparente dans la phase de guérison, l'os se forme à nouveau.
La radiographie montre la reconstruction de la tête articulaire et la normalisation des conditions anatomiques. S'il y a des déformations pendant la cicatrisation parce que l'articulation a été trop sollicitée dans cette phase faible, cela peut également être montré à l'aide d'une radiographie. Ce changement pathologique se manifeste généralement par une tête d'articulation en forme de champignon.

En savoir plus sur ce sujet: Examen radiographique de l'enfant

Classification

La classification des Maladie de Perthes a lieu après les quatre degrés après Cattarall.

Les différents stades de Catterall sont classés en fonction du degré d'atteinte de la tête fémorale. dans le Étape I. seule une petite partie superficielle de la tête fémorale est touchée.

dans le Stade II de Maladie de Perthes sont en contraste avec Étape I. de plus grandes parties de la tête fémorale ont une mauvaise circulation. Les caractéristiques peuvent être vues sur le bord gauche de l'image. Le classement Catterall ne doit pas être échangé avec les étapes de Perthes. Un pronostic de l'évolution de la maladie est difficile à tout moment et dépend de nombreux facteurs individuels. Un maximum de 50% de la tête fémorale est affecté.

dans le Stade III de Maladie de Perthes toute la tête fémorale est affectée par le trouble circulatoire. Dans l'ensemble, le pronostic est moins favorable que les deux premiers stades de Cattarall. Malheureusement, à ce stade également, il n'est pas possible de faire des prédictions sur l'évolution future de la maladie. Un maximum de 75% de la tête fémorale est atteint.

dans le Stade IV de Maladie de Perthes si la tête fémorale est complètement détruite, il y a un risque que la tête fémorale restante glisse du col fémoral. Une structure anatomique n'a lieu que si la maladie survient à un très jeune âge. La tête fémorale entière est affectée.

Une autre classification importante est que Classification selon le hareng. Il est d'une importance décisive pour le pronostic à long terme. Ici, la tête fémorale est divisée en trois piliers. Le pilier externe / latéral est d'une importance décisive.

groupe A: le pilier latéral n'est pas affecté
Groupe B: > 50% de la hauteur du pilier latéral est affecté
Groupe C: <50% de la hauteur du pilier latéral est préservée, donc le pire pronostic à long terme

Stades de la maladie de Perthes

1. Stade initial: Cette étape est souvent très difficile à voir sur la radiographie. Souvent, la plaque de croissance s'est initialement seulement élargie. L'imagerie par résonance magnétique (IRM) peut fournir plus d'informations à ce stade.

2. Stade de codensation: La dégradation de la structure de base de la structure osseuse se traduit par un examen radiologique (à la radiographie une compression de la structure osseuse). Ce stade est atteint environ 2 à 6 mois après le début de la maladie, en fonction de la gravité.

3. Étape de fragmentation: Après l'étape de terminaison, l'étape de fragmentation suit. Son expression maximale est atteinte après environ 12 mois. Cette étape marque une rupture de la structure osseuse, donc une fragmentation. Surtout à ce stade, la tête fémorale est moins résiliente.

4. Phase de réparation: Lors de la phase de réparation, la tête fémorale est reconstruite par la germination de nouveaux vaisseaux. Ce stade est atteint après 2 à 3 ans. Cela permet aux cellules osseuses de se stabiliser à nouveau et de former une substance osseuse de base. Cela conduit à la reconstruction de la tête fémorale.

5. Étape de guérison: La phase de guérison est le résultat final des processus de remodelage osseux. Si la cicatrisation a lieu dans une déformation, c'est-à-dire dans un arrondi d'extrémité non anatomique de la tête fémorale, cela reste à vie. Cela signifie qu'il existe un risque élevé de développer une arthrose de la hanche. La guérison a lieu après 3 à 5 ans.

thérapie

Le but de la thérapie doit être d'éviter la déformation de la tête fémorale pendant la phase de résilience réduite. Si une déformation s'est déjà produite, le but doit être de restaurer la congruence articulaire.
Le traitement de la maladie de Perthes doit toujours être conçu individuellement et par conséquent aucune recommandation thérapeutique générale ne peut être faite.
S'il n'y a pas de facteurs de risque, un stade de Catterall bas et un jeune âge, il est parfois possible de suivre les progrès avec un stress complet sur l'articulation de la hanche. Étant donné que la maladie de Perthes a une évolution de la maladie de plusieurs années et que la phase critique dure donc des mois, un traitement cohérent des enfants affectés est souvent difficile.
Si une évolution défavorable est indiquée (signes de risque selon Cattarall ou augmentation des mouvements restreints), l'articulation de la hanche doit être soulagée par des orthèses dites (voir photo à gauche) pendant la phase critique.
S'il existe un risque de reconstruction de la tête fémorale sous une forme déformée, il existe différentes formes de thérapie. Le but de toutes les procédures est le soi-disant confinement, la toiture de la tête fémorale, la stimulation décisive pour une reconstruction anatomique, doit être améliorée. Seules deux procédures établies sont mentionnées ici.

1. Correction du redressement du col fémoral dans le but de mieux centrer la tête fémorale dans l'acétabulum (ostéotomie intertrochantérienne varus; IVO).
2. Faire pivoter le toit de l'acétabulum à l'aide d'une ostéotomie pelvienne de Salter.

En savoir plus sur le sujet: Thérapie pour la maladie de Perthes

prévoir

Le pronostic de la maladie de Perthes est principalement bon. Bien sûr, il n'y a aucun danger pour la vie. Néanmoins, la guérison de la maladie dans une déformation défavorable de la tête fémorale peut conduire à une arthrose précoce de la hanche. En principe, cependant, on peut dire que les maladies avant l'âge de 10 ans ont un pronostic plus favorable en ce qui concerne la déformation, car le corps a un potentiel de régénération plus élevé à un plus jeune âge. Sur la droite, on peut voir un résultat de cicatrisation défavorable avec une déformation cylindrique ou en forme de champignon typique de la tête fémorale. Le col fémoral d'origine est échancré, l'angle entre la tige et le col fémoral indiqué est statiquement défavorablement trop raide. La guérison de la maladie de Perthes dans cette déformation conduit avec une très forte probabilité à une arthrose précoce de la hanche.

Les éléments suivants doivent être considérés comme des facteurs défavorables:

• sexe masculin
• Âge d'apparition> 6 ans
• calcification latérale / externe sur l'image radiographique
• restriction prononcée de mouvement
• Stade Catterall 4
• Hareng Groupe C

cours

La maladie de la maladie de Perthes comporte généralement quatre ou cinq stades.
L'évolution est caractérisée de manière décisive par l'étendue du trouble circulatoire.
Les différentes phases de la maladie de Perthes sont présentées ci-dessous.

Il existe des différences individuelles dans le cours du fait que toutes les étapes ne doivent pas nécessairement se produire sous la forme et la manifestation décrites dans la maladie de Perthes.

Ostéotomie intertrochantérienne varus

La correction de l'érection du col fémoral peut être reconnue. Le résultat a été fixé avec une plaque et des vis

Correction pelvienne selon Salter

Sur cette radiographie, vous pouvez voir l'ostéotomie pelvienne de Salter.
Le bassin est pivoté sur la tête fémorale.

Remarque

IMPORTANT: Le traitement de la maladie de Perthes appartient aux mains d'un orthopédiste pédiatrique! Toutes les informations sont uniquement destinées à fournir une assistance informative.
Une maladie de Perthes peut conduire à l'insertion d'une prothèse de hanche à un âge avancé.