Chondrosarcome

Toutes les informations données ici ne sont que de nature générale, le traitement des tumeurs appartient toujours à un oncologue expérimenté!

Synonymes

Sarcome du cartilage, tumeur chondroïde maligne, enchondrome malin, sarcome chondroblastique, sarcome chondromyxoïde, sarcome chondroïde

Anglais: sarcome chondroblastique, chondrosarcome

définition

Le chondrosarcome est une tumeur maligne dérivée de cellules cartilagineuses.

Dans de rares cas, un chondrosarcome peut apparaître à différents endroits en même temps. Dans ces cas on parle de chondrosarcomatose.

Après l'ostéosarcome, le chondrosarcome est la tumeur osseuse maligne (maligne) la plus courante.

la fréquence

Avec une part de 20%, le chondrosarcome est la deuxième tumeur osseuse maligne solide la plus fréquente.

Le pic de la maladie à l'âge adulte se situe entre 30 et 50 ans, mais peut en principe survenir à tout âge.

localisation

Le chondrosarcome survient principalement aux endroits suivants:

Les fréquences

23% cuisse

19% d'os iliaque

5% os pubien

2% d'ischion

10% du haut du bras près de l'épaule

5% omoplate

Le chondrosarcome est le plus fréquent à proximité du articulation de la hanche (Cuisse et bassin) localisée (49%). Le deuxième emplacement le plus courant est la région de l'épaule avec 15%.

cause première

La cause du chondrosarcome primaire n'est pas claire. Chondrosarcome sont dérivés de cellules cartilagineuses hautement différenciées. Plus une tumeur est différenciée, c'est-à-dire plus la tumeur est similaire à la cellule d'origine sous le microscope, plus elle se comporte de manière bénigne.

Les chondrosarcomes secondaires se développent à partir de chondromes bénins. La dégénérescence maligne d'un individu Enchondrome est tout à fait improbable.

Le risque de dégénérescence augmente avec le nombre d'enchondromes présents. Le risque de dégénérescence d'un enchondrome unique est estimé à environ 1%.

Cependant, il existe un risque élevé de dégénérescence dans l'enchondromatose avec ou sans la présence de la maladie d'Ollier et dans le syndrome de Maffucci. S'il existe de nombreux ostéochondromes, le risque de dégénérescence est estimé significativement plus élevé aux alentours de 10%.

métastase

Dans la plupart des cas, le chondrosarcome est une tumeur avec un degré élevé de différenciation (voir ci-dessus).
Les transitions des cellules cartilagineuses bénignes aux tumeurs malignes sont fluides et souvent difficiles à différencier.

La diminution de la différenciation (similitude du tissu tumoral avec le tissu d'origine) s'accompagne d'une augmentation de la malignité. De la même manière, la probabilité de métastases augmente et le pronostic s'aggrave. La différenciation est donc un facteur pronostique important.

Le chondrosarcome se métastase principalement de manière hématogène aux poumons.

classification

Il existe de nombreuses classifications qui décrivent différents sous-types. La différenciation repose essentiellement sur l'examen des tissus fins au microscope.

Chondrosarcome primaire:

• Chondrosarcome (conventionnel)
• Chondrosarcome Dédifférencié
• Chondrosarcome juxtacortical (périosté)
• Chondrosarcome mésenchymateux
• Chondrosarcome à cellules claires
• Chondroblastome malin
• Chondrosarcome secondaire

différenciation

La probabilité de malignité augmente, en particulier lorsqu'une tumeur survient près du tronc, c'est-à-dire pas sur les bras et les jambes.

Les chondrosarcomes qui surviennent près du tronc ont généralement des zones différentes. Cela signifie qu'il existe des zones dans lesquelles la tumeur est "encore bénigne" et a déjà atteint une tumeur maligne dans d'autres zones. Par conséquent, toute la tumeur doit toujours être examinée au microscope.

De plus, toutes les sources d'informations disponibles doivent être compilées afin d'exclure une tumeur (résultats de l'examen, radiographie et autres procédures d'imagerie, examen des tissus).

Les principes suivants sont valables:

• Les tumeurs plus grosses proches du tronc ou les tumeurs qui changent sur la radiographie doivent être complètement éliminées. Si une malignité se révèle plus tard, les bords coupés doivent être à nouveau retirés avec une marge de sécurité appropriée.
• Les chondrosarcomes sur les doigts et les pieds ont tendance à être un comportement bénin, même s'ils montrent tous les signes de malignité au microscope.

Diagnostic

Diagnostics d'imagerie:

• Image radiographique dans deux plans de la zone suspecte
• Échographie (échographie) de la tumeur (si elle ne doit pas être constituée d'os ou de cartilage)
• Test sanguin:
  • Numération globulaire
  • ESR (vitesse de sédimentation)
  • CRP (protéine C-réactive)
  • Électrolytes (lorsque l'os est attaqué, le calcium dans le sang augmente)
  • Phosphatase alcaline (aP) et aP spécifique des os: augmentation des processus de dissolution osseuse (ostéolytique)
  • Antigène prostatique spécifique (PSA): augmentation de la prostate env.
    Acide phosphatase (sP): augmentation de la prostate ca
  • Acide urique (HRS): augmenté avec un renouvellement cellulaire élevé (tumeur très active)
    Fer: diminution des tumeurs
  • Protéine totale: diminution des processus de consommation
  • Électrophorèse des protéines, fixation immunitaire (tests spéciaux)
  • Statut urinaire: paraprotéines - preuve de plasmocytome

Diagnostics tumoraux spéciaux:

• Diagnostic local (= examen par appareil de la tumeur locale):
  • IRM:
    Avec l'IRM, la propagation de la tumeur dans les structures voisines telles que Le tissu musculaire, les nerfs et les vaisseaux sont clarifiés. L'utilisation d'agents contractuels peut améliorer la distinction entre les tissus bénins et malins.
    En savoir plus sur le sujet: IRM avec agent de contraste au gadolinium
  • CT:
    Le scanner fournit notamment des informations sur l'atteinte osseuse de la tumeur
  • TEP (tomographie par émission de positons):
    (Valeur cependant pas encore suffisamment validée)
• Diagnostic locorégional (= recherche de métastases ganglionnaires qui surviennent rarement dans le chondrosarcome):
  • Échographie (échographie)
  • éventuellement CT
  • IRM si nécessaire
• Diagnostics extra régionaux:
  • Examen des organes particulièrement fréquemment affectés par les métastases du chondrosarcome: - principalement les poumons, le foie et les glandes surrénales.
• Diagnostics systémiques (= diagnostics étendus et recherche générale de tumeurs):
  • Scintigraphie squelettique (scintigraphie en 3 phases)
  • TEP (tomographie par émission de positons; valeur pas encore suffisamment validée)
  • Diagnostics spéciaux de laboratoire de tumeur
  • Immunoélectrophorèse: preuve de plasmocytome si des anticorps monoclonaux sont détectés
  • Test Hemoccult (détection de sang dans les selles)
  • Marqueurs tumoraux (par exemple NSE = énolase spécifique des neurones dans le sarcome d'Ewing)

Les marqueurs tumoraux n'ont aucune valeur diagnostique dans le chondrosarcome, car il n'y a pas de marqueurs tumoraux fiables qui indiquent un chondrosarcome.

Biopsie:
Si le caractère bénin ou malin de la tumeur ne peut être clairement déterminé, un prélèvement (biopsie) de la zone suspecte peut être réalisé afin de pouvoir ensuite être examiné en termes de tissu.

Il faut cependant noter que ce prélèvement provoque également une métastase dite dispersée, dans laquelle la tumeur est détachée de son composé

En savoir plus sur ce sujet ici: biopsie

Suivi des tumeurs

Recommandations:

• En année 1 et 2: examen clinique tous les 3 mois, contrôle radiologique local, laboratoire, scanner thoracique, scintigraphie squelettique corps entier, IRM locale tous les 6 mois
• De 3 à 5 ans: examen clinique tous les 6 mois, contrôle radiographique local, laboratoire, scanner thoracique, scintigraphie squelettique corps entier, IRM locale tous les 12 mois
• À partir de l'année 6: examen clinique tous les 12 mois, contrôle radiographique local, laboratoire, radiographie pulmonaire, en cas de doute scintigraphie squelettique du corps entier et IRM locale

prévoir

Le pronostic dépend du degré de différenciation tissulaire et de la possibilité d'une chirurgie radicale. Si le degré de différenciation est élevé et qu'une chirurgie «radicale» est possible, la probabilité de survie pendant 5 ans est d'environ 90%.
Une nouvelle croissance tumorale peut encore se produire après plus de 10 ans.