L'œdème de Quincke
introduction
L'œdème de Quincke (gonflement des vaisseaux sanguins) ou l'œdème de Quincke est un gonflement soudain de la peau et des tissus sous-cutanés, dont certains dure plusieurs jours.
Les gonflements de la lèvre, de la langue et des yeux sont relativement inoffensifs. Un gonflement de la glotte (la partie formant la voix du larynx), en revanche, peut mettre la vie en danger.
Symptômes concomitants
L'angio-œdème classique est généralement associé à des démangeaisons généralisées et une sensation de tension dans la peau. Selon les autres parties du corps touchées, le gonflement du tissu conjonctif peut provoquer des symptômes non spécifiques.
Par exemple, un œdème de Quincke héréditaire peut provoquer une douleur ou une indigestion car un œdème peut se former dans le tractus gastro-intestinal. Cependant, il s'agit plus d'un symptôme rare.
Les symptômes du groupe allergique seraient plus évidents. Les vaisseaux de notre corps se détendent et s'élargissent. La vasodilatation peut entraîner une chute brutale de la pression veineuse centrale. La pression artérielle baisse tellement qu'elle peut vous faire évanouir (syncope dite hypotonique). Cela peut être précédé de symptômes tels que malaise, étourdissements, transpiration, battements cardiaques et «genoux faibles».
Comme toute réaction allergique, celle-ci peut être excessive et entraîner un choc allergique.
Un angio-œdème non traité, peut-être combiné à un œdème provenant d'autres maladies, par exemple une insuffisance cardiaque droite, peut entraîner des cloques de tension aqueuses dans la peau ou d'autres changements cutanés.
Emplacements de l'œdème de Quincke
Angioedème de la lèvre
Les lèvres sont un endroit privilégié pour le développement de l'œdème car elles ont une fine couche de peau et un tissu conjonctif délicat avec peu de fibres de collagène serrées.
Habituellement, les lèvres ne gonflent pas tellement que le passage oral n'est pas obstrué. Cependant, un gonflement massif peut devenir inconfortable et paraître inesthétique. Puisque la peau et la membrane muqueuse des lèvres sont des couches cellulaires à régénération rapide, aucun dommage permanent n'est à prévoir.
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Angioedème du visage
Hormis les aspects esthétiques, l'œdème de Quincke du visage n'est pas plus dangereux que les autres formes d'œdème.
La peau du visage est une prédilection pour le développement de l'œdème, car la peau et le tissu sous-cutané sont un peu plus délicats. Par exemple, il y a moins de tissu conjonctif serré que dans les jambes ou les pieds. De plus, la peau du visage est exposée à moins de contraintes mécaniques que la peau des mains.
De plus, la peau du visage et le tissu sous-cutané sont particulièrement bien approvisionnés en sang. Le nombre de vaisseaux sanguins est important dans la formation de l'œdème et le favorise.
En savoir plus sur le sujet ici: Gonflement du visage.
Angioedème de l'œil ou de la paupière
La paupière est également un site de prédilection pour l'œdème en raison de son anatomie. Rembourré avec peu de tissu adipeux sous-cutané et de tissu conjonctif délicat, il gonfle plus que les autres parties du visage.
Il gonfle généralement tellement qu'il est impossible de voir à travers un œil ou même les deux yeux. Ce fait recèle naturellement ses propres dangers et limites (par exemple l'incapacité de conduire) et doit être corrigé dès que possible.
Si un œil gonfle tellement que l'humeur vitreuse (ampoule lat.) comprime l'œil ou augmente la pression dans l'œil, cela peut entraîner une crise de glaucome aigu ou causer de la douleur.
En savoir plus sur le sujet ici:
- Œdème de l'œil
- Gonflement des yeux.
Angioedème du cou
La complication la plus redoutée de l'angio-œdème est l'œdème glottique, c'est-à-dire un gonflement de la glotte. Celui-ci est situé dans le niveau intermédiaire du larynx et représente l'ouverture entre la bouche / gorge et les poumons.
L'œdème glottique se manifeste par un essoufflement soudain et une difficulté à parler, comme une langue grumeleuse ou rauque.
Angioedème de la langue
L'enflure de la langue peut devenir problématique car elle rend la parole difficile et permet à la salive de s'écouler dans la gorge. Cela peut également entraîner des difficultés respiratoires. Le gonflement de la langue, en particulier à l'arrière de la langue, peut couper le chemin de l'air.
Les médicaments ne peuvent plus être pris non plus par voie orale, mais doivent être administrés par voie veineuse.
Causes du développement de l'angio-œdème
Une distinction est faite entre les causes non allergiques et allergiques. Le premier peut être hérité (angio-œdème dit héréditaire), causées par des médicaments ou causées par des maladies dites lymphoprolifératives. Une forme idiopathique est également connue, à savoir la raison de cela est inconnue.
Toutes les formes d'œdème reposent sur le même mécanisme:
Le liquide s'échappe du système vasculaire dans l'espace interstitiel en raison d'un processus pathologique. L'espace interstitiel décrit un espace entre différents types de cellules.
Dans l'œdème de Quincke allergique, la substance histamine en est responsable, qui est libérée par les mastocytes du système immunitaire en cas de réaction allergique. L'histamine modifie la perméabilité du système vasculaire et permet aux composants aqueux du sang de passer dans l'espace du tissu conjonctif.
Le même mécanisme est présent, par exemple, si la réaction allergique est des "papules" (soi-disant urticaire) développé.
Dans l'œdème de Quincke non allergique, l'urticaire ne se développera pas. Cette forme est le plus souvent causée par des médicaments tels que les inhibiteurs de l'ECA (pour l'hypertension artérielle), moins souvent par les inhibiteurs d'AT-1 (pour l'hypertension artérielle) et l'aspirine (AAS, par exemple après une crise cardiaque).
Les deux autres formes (héréditaire et acquise) sont plus rares. L'angio-œdème acquis survient à la suite de maladies lymphoprolifératives après transplantation d'organe. La forme héréditaire (héréditaire) résulte d'une déficience enzymatique de l'enzyme inhibitrice de la C1 estérase. Le mécanisme implique la protéine bradykinine, qui intervient normalement dans une ouverture vasculaire au cours de l'inflammation et favorise le passage de l'eau du sang dans les tissus environnants.
Les inhibiteurs de l'ECA comme cause
L'œdème de Quincke est un effet secondaire courant des inhibiteurs de l'ECA. Ces médicaments sont souvent utilisés pour l'hypertension artérielle.
En raison de leurs effets secondaires, les inhibiteurs de l'ECA sont utilisés selon le principe «commencer lentement, aller lentement». Cela signifie qu'une faible dose est prescrite au départ. Si un angio-œdème survient, celui-ci est limité car la dose a été choisie pour être faible.
En cas de survenue d'un angio-œdème, les inhibiteurs de l'ECA doivent être interrompus et remplacés par un autre médicament contre l'hypertension. Un traitement de l'œdème peut être nécessaire si nécessaire. En général, cependant, il suffit d'éliminer le facteur déclenchant.
En savoir plus à ce sujet: Effets secondaires des inhibiteurs de l'ECA.
Qu'est-ce que l'angio-œdème héréditaire?
L'angio-œdème héréditaire est une forme particulière d'œdème de Quincke conventionnel (également œdème de Quincke), car il s'agit d'une maladie héréditaire autosomique dominante. Les personnes atteintes présentent une tendance accrue à développer un œdème, dont la cause est une carence en enzyme inhibiteur de l'estérase C1.
Cette enzyme est responsable de l'activation d'un composant du système immunitaire et a un effet médiateur de la bradykinine. La bradykinine est une hormone peptidique qui se lie aux récepteurs situés dans le vaisseau sanguin. Grâce à ce principe actif, les vaisseaux sont élargis et la perméabilité est augmentée. Le liquide s'échappe maintenant du vaisseau et un œdème se développe.
L'enzyme peut être complètement absente ou seulement partiellement limitée dans sa fonction. Si l'enzyme est complètement perdue, le système immunitaire est trop activé, ce qui modifie la perméabilité de tous les vaisseaux sanguins et les rend plus perméables.
Les personnes atteintes souffrent généralement déjà dans l'enfance d'un œdème étendu, principalement localisé sur la peau, mais pouvant également survenir dans les voies gastro-intestinales et respiratoires. Même les plus petites blessures telles que les coupures ou les extractions de dents peuvent entraîner une réaction immunitaire excessive.
L'œdème ne régresse que lentement de lui-même et nécessite un traitement médicamenteux. Cela peut être, par exemple, une substitution enzymatique ou FFP (plasma frais congelé avec les enzymes correspondantes). Les androgènes, qui interviennent dans la circulation des hormones sexuelles, fonctionnent via des mécanismes jusqu'alors inconnus et peuvent être utilisés.
En savoir plus sur le sujet ici: Angioedème héréditaire.
Le diagnostic de l'œdème de Quincke
L'œdème de Quincke est diagnostiqué cliniquement, c.-à-d. sur la base des plaintes et grâce à une inspection ciblée et à un interrogatoire par le médecin.
Dans le cas de cas connus et similaires de la famille, un test génétique d'un déficit d'inhibition de la C1 estérase peut être considéré comme un diagnostic supplémentaire.
Sinon, le diagnostic est fait "ex juvantibus" c'est-à-dire par la guérison. La substance soupçonnée d'être le déclencheur est ici évitée. Si le patient ne développe plus d'œdème, le diagnostic peut être confirmé.
thérapie
Le traitement dépend de la cause:
L'angio-œdème déclenché par un certain médicament peut être guéri en arrêtant le médicament.
Dans l'œdème de Quincke allergique, les antihistaminiques et les glucocorticoïdes sont les plus efficaces, car ils modulent le système immunitaire. La perméabilité vasculaire et la réaction inflammatoire peuvent être réduites.
Les antihistaminiques et les glucocorticoïdes sont injectés par voie intraveineuse pour des effets rapides et de grande portée. Dans le cas de réactions allergiques mineures, un antihistaminique oral peut également être pris, à condition que l'acte de déglutition soit toujours possible.
L'œdème héréditaire peut être traité par substitution enzymatique comme déjà décrit. Alternativement, un médicament appelé icatibant, un antagoniste des récepteurs de la bradykinine, peut être utilisé. En tant qu'antagoniste, il neutralise la bradykinine et bloque les récepteurs de sorte que la bradykinine ne peut plus s'y lier. Cela empêche l'augmentation de la perméabilité du récipient et le kit liquide reste dans le récipient.
Une substitution enzymatique par substitution plasmatique peut également être envisagée. Du plasma frais congelé (FFP) serait utilisé pour cela.
Les androgènes, qui interviennent dans le métabolisme hormonal, se sont avérés efficaces comme prophylaxie. Son mécanisme en relation avec l'angio-œdème n'a pas encore été élucidé.
En cas d'œdème glottique, une prise en charge intensive est nécessaire pour assurer l'apport d'oxygène et la respiration. Un traitement approprié consiste en des glucocorticoïdes intraveineux à forte dose.
Durée de l'œdème de Quincke
En fonction du mécanisme par lequel l'œdème se développe et de la façon dont il s'est propagé, l'œdème de Quincke peut persister pendant des jours à des semaines s'il n'est pas traité.
Dans le cas d'un œdème allergique, l'œdème peut être traité directement à l'aide d'un traitement aigu avec des antihistaminiques et doit être traité rapidement, c.-à-d. régresser en quelques heures. Il en va de même pour l'utilisation de glucocorticoïdes, qui sont extrêmement efficaces comme décongestionnant.
L'évolution de l'œdème de Quincke
L'œdème de Quincke peut être inoffensif pour mettre la vie en danger.
Les gonflements singuliers des paupières et des lèvres sont relativement inoffensifs.
Si des gonflements sur la langue ou sur la glotte (ce que l'on appelle la glotte) déplacent les voies respiratoires, ils peuvent mettre la vie en danger. Une sécurisation rapide de l'alimentation des voies respiratoires par un traitement médicamenteux ou une intubation ou une trachéotomie est alors nécessaire. Dès que le traitement médicamenteux est commencé en même temps, l'angio-œdème devrait disparaître et se résorber en quelques jours à quelques semaines.
L'évolution de la maladie peut être accélérée positivement, par exemple en prenant ponctuellement et correctement les médicaments prescrits ou dans les cas graves en administrant des glucocorticoïdes via la veine, car cela peut atteindre le site d'action plus rapidement.
En savoir plus à ce sujet: Œdème de Quincke.
Quel médecin traite l'angio-œdème?
Si un œdème de Quincke survient simultanément avec un essoufflement, un médecin urgentiste doit être appelé dès que possible.
Sinon, les antihistaminiques, par exemple, qui sont administrés en cas d'œdème de Quincke allergique, font partie du répertoire standard d'un établissement médical. L'application d'anesthésiques locaux peut également déclencher une réaction allergique chez le dentiste. Dans ce cas, le dentiste devrait traiter l'œdème de Quincke.
Le médecin de famille ou le service médical de garde sont également des points de contact appropriés.
Si l'œdème de Quincke survient plus fréquemment, ce qui est suspecté d'être une cause allergique, un allergologue, qui est généralement un pneumologue (pneumologue), convient. S'il y a une tendance à l'œdème dans la famille et que cela s'est produit depuis l'enfance, un généticien humain doit être consulté pour écarter la déficience enzymatique décrite.
