Polymyosite

définition

Une polymyosite en est probablement une immunologique maladie liée de Cellules musculaires du corps humain, ce qui peut entraîner une gêne modérée à sévère.

En savoir plus sur le sujet principal Myosite et la forme associée, le Dermatomyosite.

Causes / formes

À ce jour, le mécanisme exact de la maladie n'est pas connu. Si loin vous êtes d'un soi-disant auto-immunologique On a supposé que la cause de la maladie était due à une réaction excessive de l'homme Système immunitaire contre endogène Cellules à correspondant Dégénérescence cellulaire les muscles peuvent venir.
Dans tous les cas, il semble correct qu'il y ait une infiltration de la maladie globules blancs pénètre dans les cellules musculaires. Ceux-ci ont précédemment quitté le vaisseau sanguin et migrent dans les cellules musculaires. Pourquoi cela se produit n'est pas connu.
La discussion sur le mécanisme exact du développement est toujours en cours aujourd'hui et la science suppose plutôt actuellement diverses causes pas encore complètement expliquées pour lesquelles ce tableau clinique se produit. Outre les cellules musculaires peuvent également Cellules de la peau être affecté. Dans ce cas on parle d'un Dermatomyosite.
Selon la nomenclature actuelle cinq divisé en différents groupes. Dans un groupe une sera le idiopathique Polymyosite attribué. Au groupe deux compte le dermatomyosite idiopathique. Idiopathique dans ce contexte signifie que la cause ne pas est connu. Au groupe Trois devenir Polymyositides résumées, qui sont toujours accompagnées de néoplasmes malins du corps humain. Ceux-ci comprennent d'une part les soi-disant néoplasique Syndromes (Les tumeurs du poitrine et le poumon) tel que Leucémies.
Les enfants souffrent-ils de polymyosite et y sont associés Inflammation vasculaire, on parle d'un groupe quatre polymyosite classée.
Dans le cas d'images mixtes, cette polymyosite appartient au groupe cinq la division.

Symptômes

Les symptômes de la polymyosite sont variés et donc pas faciles à diagnostiquer. Le principal symptôme est Douleurs musculairesqui se produisent sans raison apparente et que douloureux même. Aussi un accompagnant Faiblesse musculaire peut en résulter.
Plaintes générales telles que l'épuisement et fièvre ainsi que des modifications inflammatoires du Numération globulaire. Plaintes également dans le domaine de Les articulations peuvent survenir et sont communs avec L'arthrose ou maladies rhumatismales trompé.
Selon les groupes musculaires également affectés, des plaintes correspondantes peuvent survenir dans cette zone. Est le Larynx ou la Muscles respiratoires des troubles de la déglutition ou de la respiration peuvent survenir; sont plutôt les muscles du extrémités les mouvements affectés, les troubles du mouvement et la force réduite sont souvent décrits.
Dans certains cas, peau. On parle aussi d'un Dermatomyosite. Dans ce cas, il s'agit de Irritation de la peau, Rougeur et Pellicules de la peau.
En plus de l'augmentation de la formule sanguine Valeurs d'inflammation parfois aussi Enzymes musculaires qui sont libérés dans le sang en raison du processus immunologique.

diagnostic

Le diagnostic de polymyosite est difficile à poser en raison de son aspect diversifié. En règle générale, un une infection pseudo-grippale, une maladie rhumatologique ou une Réaction médicamenteuse (par exemple. Simvastatine) pensé avant que la suspicion de polymyosite ne soit dirigée.
Lors du diagnostic, il est tout d'abord important d'écarter les autres causes possibles. L'un des outils de diagnostic les plus importants est que Test sanguin, dans lequel les valeurs d'inflammation (globules blancs, valeur de CRP, éventuellement facteurs rhumatoïdes) sont déterminées. Ce n'est qu'alors que le diagnostic de polymyosite peut être posé lorsqu'il est considéré ensemble.

Apparition d'anticorps dans la polymyosite

À la suite de cela Polymyosite une certaine forme d'idiopathique Myosite et est donc l'une des maladies auto-immunes, 90% des patients peuvent avoir ce que l'on appelle Anticorps auto se trouve dans le sérum sanguin.
Dans environ 60% des cas, cependant, il s'agit principalement d'anticorps dirigés contre des composants cellulaires biologiques moléculaires non spécifiques des propres cellules du corps, seulement dans environ 30% des antigènes spécifiques à la myosite ou associés à la myosite que le corps reconnaît à tort comme étrangers et se bat .

Les antigènes spécifiques de la myosite comprennent ce que l'on appelle ARNt synthétases, tel que. Mi-2, SRP et Jo-1.
Les auto-anticorps spécifiques de la myosite (MSA) correspondants, qui peuvent exister et être détectables pour ces antigènes dans le sang du patient, sont donc des anticorps anti-Jo-1, des anticorps Mi-2 et des anticorps SRP. Les antigènes associés à la myosite comprennent PM-Scl, SS-A-Ro.
Ces antigènes sont formés par les cellules dans une grande variété de types différents de lésions musculaires et présentés à la surface cellulaire. Chez les patients qui y sont génétiquement prédisposés, ces antigènes peuvent alors être reconnus comme étrangers par le propre système immunitaire de l'organisme, de sorte qu'une réaction immunitaire anticorps-antigène se produit, qui conduit à une (muscle-) processus inflammatoire conduit.

Tests sanguins pour la polymyosite

Dans le cadre du diagnostic de polymyosite, i.a. également valeurs sanguines déterminé, qui, en plus de l'examen physique, l'ablation des tissus (Biopsie musculaire) et les procédures d'imagerie (Échographie, électromyographie, IRM), représente une autre méthode d'enquête.

Comme il s'agit d'un processus inflammatoire (musculaire) déclenché par la réaction auto-immune, le sang du patient contient généralement des niveaux d'inflammation accrus (CRP = protéine C-réactive, ESR = vitesse de sédimentation sanguine).

Des enzymes musculaires élevées qui sont libérées dans le sang par les cellules musculaires endommagées (CK-MM, GOT, LDH, aldolase, RF) sont également perceptibles. Le niveau de ces valeurs enzymatiques permet également de tirer des conclusions sur l'étendue de la maladie ou des lésions musculaires et ainsi d'obtenir une impression de l'état actuel de la maladie.

De plus, certains auto-anticorps impliqués dans la réaction auto-immune caractéristique peuvent alors également être retrouvés dans le sang. Une distinction est faite entre les autoanticorps spécifiques de la myosite (MSA) et les autoanticorps associés à la myosite (MAA).

thérapie

En raison de la complexité du tableau clinique, le traitement de la polymyosite est par conséquent difficile. Comme toutes les maladies auto-immunes, les tentatives de traitement vont dans le sens de Étranglement du système immunitaire entreprise.
Par cortisone et soi-disant Immunosuppresseur les performances du système immunitaire sont vissées. La douleur est traitée avec des médicaments anti-inflammatoires et analgésiques (par exemple, l'ibuprofène ou le diclofénac). Parfois, des médicaments connus en rhumatologie, comme le MTX, sont également utilisés.
Un physique protection peut être utile si la douleur musculaire devient très sévère. Cependant, il faut s'assurer que les muscles ne sont pas le manque d'exercice atrophie.
L'une des dernières approches de traitement est que Filtre de sang, à partir duquel le plasma est prélevé sur le patient et purifié avant de pouvoir être à nouveau perfusé.

La polymyosite est-elle héréditaire?

La polymyosite relève du large parapluie de la myosite idiopathique, une maladie qui est causée par une réaction auto-immune aux propres composants des cellules musculaires squelettiques du corps.
La raison pour laquelle le corps initie cette mauvaise réaction chez certains patients n'a pas encore été complètement élucidée, mais les grappes familiales et certaines caractéristiques héréditaires indiquent une possible composante héréditaire.
Mais en plus de l'hypothèse que la polymyosite est héréditaire, certaines influences environnementales (par ex. Infections virales) et malveillant Maladies tumorales (p. ex. cancer du poumon, du sein, de l'estomac, du pancréas) supposé être le déclencheur de cette maladie auto-immune.