Carcinome du disque optique
définition
Le carcinome du disque optique est une tumeur maligne du disque relativement rare. Comme une papille (Papille duodénale majeure ou Papille Vateri) on désigne l'embouchure du canal commun du canal biliaire principal (Voie biliaire commune) et canal pancréatique (Canal pancréatique) dans le duodénum (Duodénum). La tumeur entraîne une constriction de la papille et les troubles digestifs qui en résultent.
Le sujet suivant peut également vous intéresser: Problèmes digestifs
causes
Les carcinomes du disque optique sont des maladies tumorales extrêmement rares qui surviennent principalement chez les jeunes patients entre 20 et 30 ans. Ce sont des adénocarcinomes, qui sont des tumeurs malignes qui proviennent du tissu glandulaire du tractus gastro-intestinal. Dans le cas du carcinome papillaire, les modifications cellulaires entraînent une augmentation du tissu glandulaire dans la zone de la papille vateri.
Les changements cellulaires sont causés par des mutations qui font que la cellule se développe de manière incontrôlée, ne meurt plus et ne peut plus se différencier en un certain type de tissu.
Une distinction est faite entre bénin (Adénome papillaire) et les excroissances malignes (Carcinome du disque optique). Au cours de la maladie, cependant, un adénome papillaire bénin se transforme souvent en un carcinome papillaire malin. Il est donc conseillé de faire éliminer complètement les excroissances même bénignes par une intervention chirurgicale afin de maintenir le risque de dégénérescence faible.
La polypose adénomateuse familiale (FAP) est un facteur de risque de développement de tumeurs papillaires. Il s'agit d'une maladie congénitale dans laquelle les personnes touchées développent de nombreux polypes (protubérances muqueuses) dans le gros intestin en raison d'une mutation génétique (voir également: Polypes du côlon).
Le tabagisme, l'utilisation de contraceptifs oraux («pilules contraceptives») et les infections parasitaires qui infestent le foie (par exemple, les infections de la douve du foie) sont d'autres facteurs de risque. De plus, comme pour de nombreux autres cancers, une prédisposition génétique, les influences environnementales et le mode de vie sont susceptibles de jouer un rôle important Rôle.
diagnostic
Dans la plupart des cas, le cancer du disque optique est causé par des symptômes d'accompagnement, tels que la jaunisse (Jaunisse) ou une inflammation du pancréas (pancréatite aiguë) diagnostiqué. Le médecin effectuera une échographie de l'abdomen (abdomen), dans lequel le reflux du liquide biliaire et l'élargissement des voies biliaires sont perceptibles.
Le duodénum (Duodénum), les voies biliaires et le canal pancréatique peuvent également être visualisés de l'intérieur par cholangiopancréatographie rétrograde endoscopique (CPRE). Le diagnostic final de carcinome discal est posé après le prélèvement d'un échantillon de tissu (biopsie) avec examen ultérieur des tissus par un pathologiste. Au microscope, des changements typiques de la morphologie cellulaire et des perturbations dans l'architecture tissulaire peuvent être observés, ce qui suggère une tumeur maligne.
Marqueurs tumoraux
Les marqueurs tumoraux sont déterminés dans le cadre d'un test sanguin. Des valeurs élevées des marqueurs CA19-9 et CEA indiquent une tumeur maligne de la papille, mais sont en elles-mêmes insuffisantes pour le diagnostic et n'ont donc aucune signification diagnostique. L'augmentation de ces marqueurs tumoraux peut également avoir d'autres causes inoffensives. Une procédure d'imagerie (CPRE, IRM, TDM) et une biopsie doivent être réalisées pour un diagnostic clair de carcinome discal.
Symptômes concomitants
Les carcinomes du disque optique restent souvent sans symptômes pendant une longue période et peuvent se développer inaperçus. Ce n'est que lorsque la tumeur a atteint une certaine taille qu'un déplacement mécanique de la papille se produit dans la région du duodénum, ce qui entraîne des symptômes. Les plaintes courantes sont des troubles du drainage biliaire et une inflammation du pancréas.
Les symptômes associés à une tumeur papillaire sont des douleurs dans le haut de l'abdomen et des crampes de coliques. Les patients se plaignent d'une sensation de pression et de douleurs abdominales. Le rétrécissement des voies biliaires (cholestase obstructive) la tumeur peut provoquer une jaunisse (jaunisse post-hépatique) train. La jaunisse peut être facilement diagnostiquée par des symptômes typiques, tels que le jaunissement de la peau et de la sclérotique (la partie blanche des yeux).
La bile ne peut plus pénétrer dans les intestins par la tumeur et les patients souffrent de troubles digestifs, de diarrhée et de selles incolores. En conséquence, il y a une perte de poids et une diminution de l'appétit. D'autres symptômes non spécifiques peuvent être une fièvre soudaine, de la fatigue et une forte sensation de faiblesse. Au cours d'un test sanguin, le médecin peut déterminer l'anémie et des niveaux élevés d'inflammation, généralement causés par une inflammation du pancréas (pancréatite aiguë).
Vous pourriez également être intéressé par ce sujet: Douleur dans la bile
métastase
Si le carcinome papillaire forme des tumeurs filles (Métastases), le pronostic est nettement pire. La tumeur affecte alors les ganglions lymphatiques de la région, en particulier le long des vaisseaux artériels. Les cellules tumorales peuvent se propager à travers le corps via les vaisseaux lymphatiques et former des métastases.
thérapie
L'ablation chirurgicale de la tumeur est le traitement de choix pour le carcinome papillaire. Le tissu tumoral de la papille est découpé avec une certaine marge de sécurité par rapport au tissu sain environnant (Excision), une ablation partielle du pancréas et du duodénum peut également être nécessaire. Dans le cas de carcinomes plus gros, toute la partie de la tête du pancréas, y compris la vésicule biliaire et le duodénum adjacent, est retirée (Pancréatoduodénectomie de Whipple).
Par mesure de sécurité, les ganglions lymphatiques qui alimentent la zone touchée sont également supprimés. Une technique chirurgicale permettant de préserver l'estomac est généralement choisie. Étant donné que des parties importantes du système digestif ont été retirées de toute façon, les patients doivent recevoir une thérapie nutritionnelle après l'opération pour éviter les complications.
Entre autres, les repas doivent être pris en plusieurs petites portions tout au long de la journée et doivent être plutôt faibles en gras. Les enzymes digestives manquantes dans le pancréas prélevé doivent également être prises sous forme de comprimés.
Un stent peut être inséré dans la bile drainante ou les canaux pancréatiques chez les patients chez qui le carcinome papillaire est déjà très avancé et qui ne peuvent donc plus être opérés. Le stent permet à la sécrétion digestive de s'écouler sans entrave et la jaunisse peut être éliminée.
chimiothérapie
La chimiothérapie ralentit la croissance du cancer du disque, mais n'apporte pas de guérison permanente. En plus des effets secondaires parfois très forts, la chimiothérapie n'a qu'un faible taux de réponse dans le carcinome papillaire et n'est donc utilisée qu'à des fins palliatives.
Pronostic - Quelle est l'espérance de vie avec le cancer du disque optique?
Le pronostic et donc l'espérance de vie d'un carcinome papillaire dépendent de la taille de la tumeur et du stade de la tumeur. Le stade de la tumeur est déterminé en utilisant la classification dite TNM et décrit le type de tumeur, son étendue et si les ganglions lymphatiques sont impliqués.
Le taux de survie à 5 ans après une ablation chirurgicale réussie du carcinome se situe entre 40 et 85%, selon l'emplacement exact. Si des métastases se sont déjà formées dans d'autres parties du corps, le pronostic est pire.
Quelles sont les chances de guérison du carcinome du disque optique?
Dans la plupart des cas, les carcinomes du disque optique se font sentir à travers les premiers symptômes (jaunisse indolore, pancréatite aiguë). L'ablation chirurgicale du tissu tumoral peut conduire à de bonnes chances de guérison. Après l'élimination réussie du carcinome du disque optique, le taux de rechute est de (Taux de récurrence) relativement faible et la majorité des patients sont considérés comme guéris.
