Myélose funiculaire

définition

Déclenchée par une carence chronique en vitamine B12, la myélose funiculaire provoque une régression de certaines zones de la moelle épinière.

Symptômes

La myélose funiculaire est perceptible par une rupture des gaines de myéline qui entourent les nerfs (ce que l'on appelle démyélinisante). Si cette gaine des cellules nerveuses est absente, des dysfonctionnements et des courts-circuits se produisent dans la transmission des impulsions nerveuses et des stimuli.

Dans la myélose funiculaire, les cordons postérieurs et les cordons pyramidaux latéraux de la moelle épinière sont particulièrement affectés. Ici, les informations des organes sensoriels sont transmises au cerveau. Un dysfonctionnement tel que la myélose funiculaire entraîne une démarche instable et des vertiges qui en résultent, le corps ne pouvant plus s'orienter correctement dans l'espace (altération de la sensibilité à la profondeur) De plus, les patients souffrent de paresthésies et de douleurs, notamment au niveau des jambes.

De plus, il y a une fatigue rapide lors de la marche, une langue brûlante et une impuissance, ainsi qu'une rétention urinaire. Si le nerf optique ou le tractus nerveux de la vision est également affecté, cela peut entraîner des troubles visuels. La myélose funiculaire survient principalement chez les patients vers l'âge de 45 ans.

Contractions musculaires dans la myélose funiculaire

Les contractions musculaires ne sont pas un symptôme typique ou spécifique de la myélose funiculaire, mais elles peuvent survenir. La raison en est d'une part l'augmentation des réflexes personnels. Même des touches ou des mouvements minimes qui n'auraient aucune conséquence supplémentaire pour une personne en bonne santé peuvent déclencher des réflexes et donc des contractions musculaires. Une paralysie spastique peut également se développer, qui peut initialement apparaître comme des contractions musculaires.

En revanche, les contractions musculaires peuvent apparaître comme le signe d'une perte du sens de la position (proprioception). Si le sens de la position est perturbé, on n'est plus en mesure de se positionner et de se maintenir les yeux fermés, par ex. du bras. Le sens de soi du corps est absent. Des mouvements compensatoires sous forme de contractions musculaires peuvent se produire.

Pour des informations détaillées sur ce sujet, consultez: Contractions musculaires

causes

La cause de la myélose funiculaire est la carence chronique en vitamine B12. Afin d'absorber la vitamine dans l'intestin, le corps produit le soi-disant facteur intrinsèque dans l'estomac, de sorte que dans les maladies de l'estomac, il peut y avoir un dysfonctionnement de l'absorption de la vitamine B12 si la production du facteur intrinsèque est perturbée. La carence est une anémie pernicieuse.

Des lésions graves de la muqueuse gastrique peuvent résulter d'une inflammation chronique de la muqueuse gastrique (gastrite atrophique chronique), d'une tumeur gastrique maligne (cancer gastrique; cancer gastrique) ou de l'alcoolisme. Si l'estomac a été enlevé chirurgicalement, par exemple à cause d'une tumeur à l'estomac, la membrane muqueuse gastrique et donc le facteur intrinsèque qui y est formé sont complètement absents. De même, si le parasite est infecté par le ténia du poisson, la consommation de vitamine B12 par le parasite peut être si élevée que le corps du patient Il n'y a plus assez de vitamine B12 disponible pour votre propre métabolisme.

Il existe également un besoin accru en vitamine B12 pendant la grossesse et avec divers cancers, tels que la leucémie ou le myélome. S'il y a une colonisation bactérienne pathologique dans l'intestin de la patiente, cela peut également conduire à une carence en vitamine B12.
Une alimentation déséquilibrée et la famine peuvent également entraîner une sous-alimentation en vitamine B12.

L'absorption de la vitamine B12 peut être influencée négativement par plusieurs maladies intestinales. Celles-ci incluent, par exemple, la maladie de Crohn et la sprue (chez l'adulte), ainsi que la maladie cœliaque (chez l'enfant) et le dysfonctionnement chronique du pancréas (insuffisance pancréatique chronique après inflammation ou une maladie similaire).

Si une partie de l'intestin du patient a été retirée, cela peut également entraîner une diminution de l'absorption de la vitamine B12. Certains médicaments, par exemple les antiépileptiques ainsi que les cytostatiques, peuvent avoir un effet négatif sur le métabolisme de la vitamine B12.

Il existe également des médicaments qui inhibent l'absorption de la vitamine B12 dans l'iléon. On notera en particulier dans ce contexte les inhibiteurs de la pompe à protons et le médicament antidiabétique metformine, car ce sont des médicaments qui sont pris très fréquemment et sont souvent même régulièrement prescrits en association. Cela peut entraîner une grave carence en vitamine B12 avec des symptômes de myélose funiculaire, qui peut être diagnostiquée à tort comme une polyneuropathie diabétique, en particulier chez les diabétiques atteints. La cause réelle de la polyneuropathie n'est donc pas traitée, même si une simple administration de vitamine B12 (intraveineuse ou orale) pourrait remédier aux symptômes.

Un dépôt de vitamine B12 est disponible dans le foie des humains, de sorte que les symptômes de carence n'apparaissent qu'après environ 3 ans d'altération de l'absorption de la vitamine B12.

Carence en vitamine B12 dans la myélose funiculaire

La vitamine vitale ne peut être produite que par des bactéries et est naturellement présente dans les produits animaux tels que la viande, la volaille, le poisson, les moules, les fruits de mer et, dans une moindre mesure, dans le lait. Dans la levure ou les produits végétaux, il n'y a généralement pas d'obligation pour les végétaliens ou végétariens de prendre de la vitamine B12 comme complément alimentaire. Les personnes de plus de 50 ans devraient également consommer davantage de vitamine B12 pour répondre pleinement à leurs besoins.

Veuillez également lire: Carence en vitamine B12

L'alcool comme cause de myélose funiculaire

Avec l'abus chronique d'alcool, une carence en vitamine B12 est plus susceptible de se produire, ce qui peut à son tour entraîner une myélose funiculaire. La carence en vitamine B12 survient d'une part à la suite d'une inflammation chronique de la muqueuse gastrique, très fréquente chez les alcooliques. La muqueuse gastrique ne peut plus produire la substance (facteur intrinsèque) nécessaire à l'absorption de la vitamine, c'est pourquoi la vitamine B12 ne peut plus être absorbée.

D'un autre côté, les alcooliques chroniques n'ont souvent plus une alimentation équilibrée et saine et ne reçoivent pas suffisamment de vitamine B12 de l'extérieur. Une carence en vitamine B12 peut également résulter de l'alcoolisme.

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Diagnostic

Les caractéristiques suivantes de la myélose funiculaire sont particulièrement visibles lors de l'examen physique:

• peau jaune pâle
• Jaunissement du blanc des yeux (sclère)
• Glossite de Hunter (régression de la muqueuse de la langue) avec langue rouge et brûlante
• Troubles sensoriels des jambes et des pieds
• Faiblesse musculaire dans les jambes et les pieds
• Déséquilibre
• signe de Romberg positif
• réflexes pathologiquement altérés
• auto-réflexes affaiblis ou absents
• sensation de vibration considérablement réduite
• sensibilité de position considérablement réduite
• Délires
• Symptômes de démence
• humeurs dépressives

Si vous examinez également l'eau dans le canal rachidien (liqueur), les deux tiers des patients affectés remarquent une augmentation des protéines.
La mesure de la vitesse de conduction nerveuse (électroneurographie) montre un ralentissement chez environ les trois quarts des patients, qui est en partie dû à une polyneuropathie simultanée.

Si le sang est examiné, une anémie hyperchromique mégalocytaire (certaine forme d'anémie), ainsi qu'une destruction partielle des globules rouges et une diminution des globules blancs peuvent être déterminées.
La réduction de la concentration de vitamine B12 dans le sang doit également être mesurée. Le test dit de Schilling peut être utilisé pour diagnostiquer une absorption de vitamine B12 dans l'intestin grêle.

Que voyez-vous sur l'IRM pour la myélose funiculaire?

L'imagerie diagnostique sous forme d'imagerie par résonance magnétique (IRM) n'est pas toujours nécessaire, mais elle peut confirmer le diagnostic. L'IRM est particulièrement appréciée avec des symptômes atypiques qui ne correspondent pas clairement à une myélose funiculaire. L'examen IRM montre des lésions principalement dans la zone des cordes postérieures de la moelle épinière et dans la zone autour des chambres cérébrales (zone du lit médullaire sous-cortical, périventriculaire). La moelle postérieure de la moelle épinière peut également être affectée.

Les structures affectées sont notamment responsables des aspects du toucher et de la perception du corps dans l'espace (proprioception). Les symptômes s'expliquent par les dégâts qui s'y trouvent. L'image IRM est enregistrée en utilisant la technique dite de pondération T2, dans laquelle le liquide céphalo-rachidien et le tissu gonflé sont représentés de manière lumineuse. En conséquence, des points lumineux peuvent être observés dans les zones mentionnées de la moelle épinière. Le reste de la moelle épinière est sombre.

thérapie

La myélose funiculaire va en administrant de la vitamine B12 en injection ou en perfusion traité. Cette substitution est parfois pendant des années peut être nécessaire jusqu'à ce que la cause réelle de la teneur réduite en vitamine B12 dans l'organisme puisse être éliminée.

prévoir

Le pronostic de la myélose funiculaire est très bon et une guérison complète est possible si le tableau clinique ou le déclenchement de la carence en vitamine B12 est reconnu à temps. Si la myélose funiculaire est diagnostiquée dans les trois mois et immédiatement traitée avec de la vitamine B12, les cellules sanguines reviennent à la normale en très peu de temps. L'encéphalopathie, c'est-à-dire les dommages réels au cerveau, régresse après quelques semaines. Les symptômes et échecs neurologiques peuvent encore survenir pendant quelques mois.

Si la myélose funiculaire est reconnue et traitée plus tard, des parties de l'encéphalopathie et / ou des symptômes neurologiques peuvent subsister et rester pour le reste de la vie.