Trouble extrapyramidal

Synonymes au sens large

Troubles de la coordination des mouvements, syndrome de Parkinson, maladie de Huntington, dystonie, syndrome de Tourette, troubles extrapyramidaux

introduction

Ce groupe d'images cliniques comprend, par exemple

  • la maladie de Parkinson
  • Chorée Huntington
  • Dystonie ou que
  • Syndrome de la Tourette.

Dans tous, le système moteur dit extrapyramidal n'est plus suffisamment fonctionnel. Sa tâche est de coordonner les mouvements que le corps doit effectuer. La force, la direction et la vitesse des mouvements sont régulées. Le système extrapyramidal ne déclenche pas directement les mouvements, mais les influence uniquement et assure des mouvements uniformes et fluides.

cause première

Le syndrome extrapyramidal fait référence à un ensemble de symptômes qui surviennent dans diverses maladies neurologiques, par ex. Maladie de Huntington ou maladie de Parkinson. Le système extrapyramidal décrit les fibres nerveuses qui sont en dehors du chemin principal du mouvement (terme technique Piste pyramidale) mentir et aider à contrôler nos mouvements. Les mouvements conscients sont effectués via le chemin de la pyramide. Le système de mouvement extrapyramidal est responsable de l'ajustement fin et influence la trajectoire pyramidale. Il est responsable de la fonction de maintien et de maintien et de la tension musculaire (terme technique Ton) ainsi que pour les mouvements des membres près du tronc. Le système extrapyramidal et la voie principale du mouvement travaillent en étroite collaboration, ce n'est qu'ainsi que le mouvement est possible du tout et ce n'est qu'ainsi que le mouvement ciblé et la motricité fine peuvent être exécutés.

Le syndrome extrapyramidal décrit des troubles du système extrapyramidal qui affectent ces zones. Le trouble exact varie en fonction du tableau clinique. Les cellules nerveuses sont généralement détruites pour diverses raisons (par exemple, également dans la maladie de Parkinson et de Huntington), d'autres causes possibles peuvent être le résultat de l'ingestion de substances toxiques ou de médicaments ou également à la suite d'un flux sanguin insuffisant dans le cerveau (comme un accident vasculaire cérébral) mais il y a aussi une cause génétique à certaines maladies. Il y a un manque de pièces importantes dans l'interconnexion pour la séquence de mouvement. Dans la maladie de Parkinson, les aspects activateurs manquent, de sorte qu'il y a moins de mouvement (terme technique Hypokinésie), dans la chorée de Huntington il n'y a pas d'aspects inhibiteurs, ce qui conduit à un excès de mouvement (terme technique Hyperkinésie).

la maladie de Parkinson

L'âge moyen d'apparition de la maladie de Parkinson est de 55 ans. L'accumulation familiale se produit dans environ 10 pour cent des cas. Dans le mésencéphale, il y a une carence en une certaine substance messagère (méd.: Neurotransmetteur), la dopamine. D'autres neurotransmetteurs qui neutralisent la dopamine prédominent maintenant. En raison du manque d'inhibition de certaines régions du cerveau, la carence en dopamine entraîne une augmentation du tonus (tension dans les muscles) des muscles fléchisseurs et extenseurs. D'autres régions normalement stimulées sont désormais plus inhibées. Les symptômes typiques de la maladie de Parkinson comprennent la rigidité (raideur), les tremblements (tremblements) et l'akinésie (ralentissement des mouvements) et l'instabilité posturale (incapacité à maintenir l'équilibre lorsque, par exemple, on la pousse). La rigueur résulte d'une augmentation du tonus musculaire (tension dans les muscles). Le tremblement est caractérisé par le fait qu'il se produit au repos et disparaît avec des mouvements ciblés (par exemple, atteindre quelque chose). L'akinésie se reconnaît particulièrement bien en marchant par petits pas. La plupart des patients ont également un visage appelé masque, car les muscles du visage sont également altérés. Le diagnostic est principalement clinique, basé sur l'apparence du patient. Si vous essayez d'étirer le bras fléchi du patient, vous remarquerez un certain «bégaiement» du mouvement, ce qu'on appelle le phénomène de la roue dentée.

Un traitement conservateur de la maladie de Parkinson, c'est-à-dire de la physiothérapie et de l'exercice, doit également être effectué, ainsi qu'une éducation détaillée du patient et de ses proches.
En tant que traitement médicamenteux de la maladie de Parkinson, une tentative peut être faite pour soulager les symptômes en remplaçant la substance messagère manquante. Non seulement la substance messagère elle-même, mais également des substances qui présentent le même effet sont utilisées. Un remède contre la maladie n'est toujours pas possible. Seule la progression peut être arrêtée ou ralentie.

Vous pouvez trouver des informations beaucoup plus utiles sous notre rubrique: La maladie de Parkinson.

Chorée Huntington

Il existe plusieurs sous-types de chorée. La plus connue est probablement la chorée majeure (chorée de Huntington). Une forme mineure se produit également. C'est une maladie héréditaire. Une copie de gène héréditaire défectueuse suffit à provoquer une maladie. Contrairement à la maladie de Parkinson, la même substance messagère (dopamine) a un effet accru («Parkinson inversé»). En raison de la cause opposée à la maladie de Parkinson, les symptômes des patients sont fondamentalement opposés. Dans la chorée, il y a des muscles hypotoniques (flasques) et une augmentation du mouvement (Hyperkinésie).
On entend par hyperkinésie des mouvements soudains, fulgurants et, surtout, involontaires. Dans le cas de la maladie de Huntington, il y a aussi des changements de personnalité.
Puisqu'il s'agit d'une maladie héréditaire, l'interrogation (sur) la famille et les maladies similaires joue un rôle majeur. Des examens neurologiques, CCT (tomographie par ordinateur du crâne), EEG (électro-encéphalo-gramme = mesure des ondes cérébrales) et des prélèvements sanguins suivent.
Malheureusement, la cause ne peut être éliminée, la maladie est donc incurable.Des médicaments peuvent être administrés pour réduire la survenue de mouvements involontaires soudains. Le pronostic de la maladie de Huntington est de 15 à 20 ans de survie. Le pronostic de la chorée mineure est bon, avec une durée de 1 à 6 mois, et une guérison est possible.

Vous trouverez de plus amples informations à ce sujet sur: Chorée Huntington

Dystonie

La dystonie est un état de tension dans les muscles avec des postures anormales. Ceux-ci peuvent survenir de manière sporadique (par exemple uniquement sur le côté droit du cou), unilatéral ou généralisé. La cause réside dans la perte de cellules nerveuses, qui sont importantes pour la coordination des mouvements. Des grappes familiales se produisent. Des tumeurs (bénignes ou malignes) sont également possibles. Il existe donc des formes primaires et secondaires causées par d'autres maladies. En fonction de l'emplacement de la lésion dans le tissu nerveux, diverses plaintes surviennent. Souvent le soi-disant Torticolis spasmodique. Ceci est compris comme une contraction des muscles spastiques du cou et du cou progressant lentement. La tête se tourne alors vers le côté opposé.
D'autres parties du corps (mains, bras) peuvent également devenir crampées en raison de contractions musculaires.

Le diagnostic se fait par anamnèse (interrogatoire) du patient et par un examen neurologique. La thérapie est effectuée en administrant des médicaments pour prévenir les spasmes musculaires. L'injection de toxine botulique (Botox®) montre également un bon effet, mais elle est encore testée plus précisément et ne doit être utilisée que par des spécialistes en neurologie, car elle peut entraîner des effets secondaires importants (par exemple des difficultés à avaler) si elle n'est pas utilisée de manière professionnelle. Le Botox® bloque les récepteurs auxquels se fixent normalement les substances messagères qui interviennent dans la contraction musculaire. Ce poison est décomposé après environ 3 à 4 mois, de sorte qu'une nouvelle injection doit être faite. Cette maladie continue de progresser.

syndrome de la Tourette

Le syndrome de Tourette est une maladie héréditaire qui touche plus souvent les hommes que les femmes. Ici aussi, une certaine région du cerveau, les noyaux gris centraux, est affectée. En fin de compte, de nombreuses causes différentes du syndrome de Tourette sont actuellement discutées. Cependant, aucune théorie n'est jusqu'à présent prouvée que l'on puisse parler d'une certaine cause. Les patients souffrent de tics moteurs (clignements des yeux, contractions de la bouche, claquements de la langue, contractions des épaules). Les tics sont des mouvements musculaires incontrôlables. Des tics vocaux sont également possibles (bruits, raclement de gorge, grognements, voire mots entiers). Le trouble obsessionnel-compulsif est également un symptôme. Interrogation du patient, examens neurologiques et EEG sont utilisés pour établir le diagnostic. La thérapie par le jeu et la thérapie par la parole peuvent être utilisées comme thérapie. Les symptômes obsessionnels compulsifs peuvent être traités avec des médicaments. Les tics sont également essayés de contenir des médicaments.

Vous trouverez de plus amples informations à ce sujet sur:

  • syndrome de la Tourette
  • Tics

Quels sont les symptômes d'accompagnement?

Si un syndrome extrapyramidal se manifeste par des mouvements excessifs, des mouvements involontaires des bras se produisent. Les muscles du visage sont souvent déplacés involontairement, par exemple sous la forme de mouvements de mastication.

Si un syndrome extrapyramidal se manifeste par un mode de vie sédentaire, des tremblements, du gel en marchant ou en atteignant un objet (c'est-à-dire que le patient veut effectuer le mouvement, mais que le pied ou la main ne commence tout simplement pas à bouger) peuvent survenir. Les expressions faciales peuvent également devenir globalement appauvries, de sorte que la personne concernée ne montre généralement qu'un visage sans expression.

La gravité des symptômes peut indiquer certaines maladies. En général, les personnes touchées tombent également plus souvent. Étant donné que de nombreuses maladies causales appartiennent au groupe neurodégénératif, la démence qui l'accompagne se produit souvent. La personnalité de la personne concernée peut également changer. Par exemple, une agression apparemment sans fondement peut se produire. Si les personnes touchées remarquent ces changements, la dépression n'est pas une comorbidité rare.

Lisez également notre sujet: Symptômes de la maladie de Parkinson

Comment faites-vous le diagnostic?

Le diagnostic repose principalement sur une discussion médicale détaillée (terme technique anamnais) et effectué un examen physique approfondi. Il examine exactement quel type de mode de vie sédentaire ou d'activité physique excessive est présent et comment il se manifeste. Dans certains cas, un diagnostic clair peut être posé. Cependant, étant donné que différents tableaux cliniques se confondent, jusqu'à ce qu'un diagnostic définitif soit posé, seule la présence d'un syndrome extrapyramidal est souvent discutée. Certains examens d'imagerie (comme certaines IRM) et certains tests sanguins dans certains cas peuvent confirmer le diagnostic. Souvent, d'autres procédures de diagnostic sont ajoutées pour exclure d'autres maladies. Parfois des tests génétiques, une élimination du liquide médullaire (terme technique Alcool) ou la réponse à certains médicaments pour le diagnostic.

Une déclaration générale sur un pronostic n'est pas possible. Cela dépend entièrement du tableau clinique spécifique et des différentes options thérapeutiques ainsi que des antécédents médicaux et familiaux.

Comment fonctionne la coordination des mouvements?

le Coordination des mouvements est contrôlé dans une partie du cerveau qui se trouve Diencephalon et mésencéphale mensonges. Voici le contrôle de l'involontaire Mouvements et posture.
La dite système extrapyramidal se compose de plusieurs composants qui exécutent tous des tâches différentes tout en fonctionnant parfaitement ensemble. Dans le tronc cérébral, par exemple, les réflexes de maintien et d'ajustement sont interconnectés. Ce sont involontaires. Personne n'a à penser consciemment à se tenir debout pour s'arrêter.
Même lorsque le bus prend rapidement un virage serré, nous ne tombons généralement pas, mais réglons notre puissance du côté opposé - en un éclair et sans avoir à y penser.
Une autre station est le Thalamus, la "passerelle vers la conscience", appeler. Ici, les informations sur la position des muscles et des articulations sont traitées et perçues.
le Cervelet joue un grand rôle dans équilibre.
dans le Ganglions de la base certaines séquences de mouvements sont enregistrées et appelées.

Résumé

Les troubles de la coordination des mouvements comprennent, entre autres Syndrome de Parkinson, Chorée Huntington, syndrome de la Tourette et le Dystonie. Ils ont tous en commun le fait que les mouvements ne peuvent plus être suffisamment coordonnés.
Ces plaintes vont de Tremblement des mains jusqu'à une augmentation du tonus musculaire, c'est-à-dire plus de crampes Musculature.
Différentes zones du corps sont touchées en fonction de la maladie. Différents mécanismes sont perturbés au niveau du cerveau, mais tous affectent le système dit extrapyramidal.