Leucémie myéloïde aiguë (LMA)

Synonymes au sens large

Leucémie, cancer du sang blanc, bâtonnets Auer, Maladie du sang

définition

Ce type de leucémie est l'une des leucémies aiguës avec une évolution rapide de la maladie. Elle se caractérise par le fait que les cellules dégénérées proviennent d'un stade très précoce de développement, c'est-à-dire immatures. Ces cellules proviennent d'une rangée de cellules constituées du Moelle provient (myéloïde). Les cellules aux premiers stades de développement sont appelées blastes. Ces explosions se multiplient dans la moelle osseuse et le sang.

Maturation perturbée

Dans le contexte de la leucémie myéloïde aiguë, il existe un reproduction incontrôlée d'immatures et cellules progénitrices du sang sans fonction dans la moelle osseuse.

Chez les personnes en bonne santé, il existe une régulation et un équilibre précis entre l'émergence et la maturation ou la différenciation en cellules sanguines pleinement fonctionnelles. En revanche, le Maturation AML perturbée.

Depuis quelques années, le traitement de la leucémie aiguë promyélocytaire, une forme particulière de LAM, utilise ce fait. L'ATRA chimiothérapeutique favorise la maturation des cellules leucémiques en cellules sanguines fonctionnelles.

la fréquence

Il y a trois à quatre nouveaux cas par an pour 100 000 habitants. Ce sont principalement des patients adultes qui sont touchés par la maladie, ici le nombre de nouveaux cas est de 15 pour 100 000 habitants. Le taux d'AML Leucémie chez les enfants est d'environ 20% des leucémies aiguës.

AML chez les enfants

Les enfants tombent malades plutôt rarement sur leucémie myéloïde aiguë. Seulement 20% environ des leucémies infantiles appartiennent à cette sous-espèce. La leucémie lymphocytaire aiguë (LAL) peut être observée beaucoup plus fréquemment pendant l'enfance.

En principe, la LMA peut survenir à tout âge, mais les bébés et les tout-petits sont particulièrement susceptibles de tomber malades au cours des deux premières années de leur vie. Pour une cause encore inexpliquée, les garçons tombent plus souvent malades que les filles. Les enfants atteints du syndrome de Down (trisomie 21) ont un risque significativement accru de la maladie. Comme chez les patients adultes, les enfants atteints développent les premiers symptômes identiques en quelques semaines. Les petits enfants sont parfois remarqués par leur réticence à jouer et à courir paresseux. La ponction de la moelle osseuse est réalisée sous anesthésie pour confirmer le diagnostic. La principale composante de la thérapie est la chimiothérapie. Si le système nerveux central est affecté, le crâne peut devoir être irradié.

causes

Voir le chapitre général sur la leucémie.

Émergence de maladies

Surtout, des irrégularités (aberrations) dans le génome humain (ensemble de chromosomes) ont été enregistrées comme déclencheurs de la LMA et les découvertes de la génétique cellulaire sont le facteur le plus important pour le pronostic du patient.

Il y a des aberrations avec une bonne prévision et des aberrations avec une mauvaise prévision. La croissance incontrôlée et incontrôlée des cellules progénitrices dégénérées est si prononcée que d'autres cellules ou cellules progénitrices de la moelle osseuse n'ont plus d'espace pour se développer. Ces cellules «normales» sont donc déplacées. Ceci explique la pauvreté commune des globules rouges (anémie) chez les patients atteints de LMA. Si plus de 30% des blastes sont présents dans la moelle osseuse, la définition de la leucémie aiguë est donnée.

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Symptômes

Il y a une augmentation de la transpiration nocturne, fièvre, Perte de poids, perte d'appétit, performances médiocres et douleurs osseuses. Il s'agit également de Anémie (Anémie); dont les symptômes sont la pâleur de la peau, une diminution des performances, Coeur de course (Tachycardie) et rarement même oppression thoracique (Angine de poitrine). Le déplacement de la croissance des cellules dégénérées conduit à un manque de cellules de défense «normales». Le résultat est une augmentation des infections, telles que du poumon (par exemple. Infection pulmonaire) ou du bassin rénal (Inflammation pelvienne). Les patients ont plus souvent de la fièvre. La pauvreté des plaquettes (Thrombocytopénie) Il s'agit de augmentation des saignements, également après un traumatisme dit mineur, par ex. dans des activités quotidiennes telles que le brossage des dents. Le résultat sont des symptômes comme Saignement des gencives, Épistaxis et cracher du sang. Des symptômes tels qu'une gencive hypertrophiée (hyperplasie gingivale) ou une vision double sont rarement observés. Le médecin traitant doit également procéder à un élargissement du rate et le foie (Hépatosplénomégalie).
La leucémie peut donc être reconnue par de nombreux signes différents.

En savoir plus sur le sujet: Comment reconnaissez-vous la leucémie?

diagnostic

L'une des premières étapes consiste simplement à prélever du sang. Ceci est utilisé pour déterminer le nombre de cellules dans les plaquettes sanguines (thrombocytes), les globules rouges (érythrocytes) et les globules blancs (leucocytes). Étant donné que le groupe de leucocytes contient plusieurs types de cellules différents (cellules lymphatiques, granulocytes), une formule dite de numération globulaire différentielle est créée, qui donne une analyse précise de ces cellules. Une diminution ou une augmentation absolue ou relative de ces cellules est alors reconnue. Dans le cas de la LBC, les enquêtes susmentionnées aboutissent par ex. un faible nombre de globules rouges (anémie) et un nombre élevé de globules blancs (leucocytose).

En savoir plus sur le sujet: Ponction de la moelle osseuse

Examen microscopique

Un échantillon de sang ou de moelle osseuse peut être analysé à l'aide du microscope. Si les soi-disant bâtonnets Auer sont trouvés dans les cellules examinées, alors la LMA est prouvée. Ces bâtons d'Auerbach ressemblent aux plus petits bâtonnets du corps cellulaire.

Aspiration de moelle osseuse

Pour l'analyse, un échantillon est prélevé, de préférence dans le bassin. Cet échantillon est ensuite coloré (coloration cytochimique) et analysé plus en détail.De plus, les cellules prélevées sont examinées pour leur génétique afin de détecter les irrégularités (Aberrations) à trouver dans la génétique cellulaire (Génétique cyto et moléculaire). Les découvertes cytogénétiques jouent un rôle majeur dans le pronostic. Une connexion (translocation) entre les porteurs de gènes (chromosomes) 8 et 21 doit être évaluée comme positive pour le pronostic, tandis que la perte du chromosome 5, par ex. a un très mauvais pronostic.

thérapie

Chimiothérapie:

Le but de cette thérapie est d'utiliser des substances inhibitrices de croissance pour détruire les cellules leucémiques. Le problème qui se pose ici est que les substances agissent non seulement sur les cellules leucémiques, mais également sur toutes les cellules à croissance rapide du corps, par ex. autres cellules hématopoïétiques, cellules ciliées (c'est pourquoi l'effet secondaire Chute de cheveux à chimiothérapie) et, particulièrement problématique, les cellules germinales (par exemple les spermatozoïdes).

Greffe de cellules souches:

Il y a deux façons de le faire Don de cellules souches: D'une part, les membres de la famille ou les donateurs externes (allogénique), si les caractéristiques du tissu correspondent, les cellules souches sont prélevées et administrées au patient. Des cellules sanguines saines «normales» sont alors formées à partir de ces cellules souches. Avant cela, cependant, une chimiothérapie à haute dose doit être effectuée afin de détruire au maximum toutes les cellules dégénérées (pour le principe de la chimiothérapie à haute dose, voir la section générale sur leucémie). D'autre part, le patient lui-même (autologue), si celle-ci est entre-temps dans une phase dite de rémission complète, i.e. Lorsque la plupart des cellules dégénérées ont été détruites, les cellules souches saines sont retirées et lui sont rendues lorsque la maladie revient. Cependant, la greffe de cellules souches autologues en est encore à ses balbutiements et est plus susceptible d'être utilisée dans les essais cliniques.

Médicaments spéciaux:

La drogue Gemtuzumab a montré de très bons résultats dans le traitement de la LMA ces dernières années.

Soins pendant la chimiothérapie

Dans le cadre de la chimiothérapie, les personnes touchées souffrent de nombreux effets secondaires puissants. Dans cette situation, les meilleurs soins possibles sont très importants et peuvent atténuer de nombreux effets secondaires:

• Nausées et vomissements: les nausées et les vomissements sont l'un des principaux problèmes de nombreux patients atteints de LMA sous chimiothérapie. En plus des médicaments, par ex. Les huiles aromatiques, la gomme à mâcher ou l'air frais de la pièce procurent un soulagement.
• Prévenir l'infection
  • Pendant la chimiothérapie, le système immunitaire est temporairement supprimé. Les patients atteints n'ont donc pratiquement pas de défenses endogènes et sont particulièrement sensibles aux infections. Des mesures d'hygiène strictes sont donc la solution ultime. Dans certaines circonstances, un soi-disant «isolement inversé» du patient peut même devoir être réalisé. Cela signifie que les employés de la clinique ou les proches ne sont autorisés à entrer dans la chambre d'hôpital qu'avec des vêtements de protection spéciaux. L'objectif est de réduire le nombre de bactéries, virus ou champignons potentiellement dangereux.

Traitement alternatif

Il n'est pas rare que les personnes touchées recherchent un traitement alternatif pour la leucémie myéloïde aiguë. Surtout à l'ère d'Internet, une multitude de thérapies apparemment «plus douces», «alternatives» ou «naturelles» peuvent être trouvées rapidement.

Cependant, on peut faire cette promesse Donnez la foi? Non, en aucun cas. Chimiothérapie uniquement et Greffe de moelle osseuse fournir une offre adéquate et prometteuse thérapie dar!

D'abord et avant tout, de nombreux malades se tournent vers des «offres de traitement» alternatives par crainte des effets secondaires sévères de la chimiothérapie. Cependant, comme la LMA est très agressive, le traitement doit être rendu intensif et agressif en conséquence.

Les traitements prétendument «doux» ou «alternatifs» ne sont certainement pas une option pour les professionnels de la santé sérieux. Dans le pire des cas, les patients mourront en essayant de suivre des traitements alternatifs.

• Chimiothérapie - Comment ça marche?
• Effets secondaires de la chimiothérapie

Que se passe-t-il s'il n'y a pas de thérapie / traitement?

Comme toute leucémie aiguë, la LMA passe également par une évolution très agressive de la maladie marqué. Si elle n'est pas traitée, elle entraîne la mort en quelques semaines. C'est pourquoi il est extrêmement important après cela diagnostic plus rapide immédiatement après le traitement a démarré.

Si l'on décidait de ne pas traiter, il y aurait une augmentation massive des cellules leucémiques en très peu de temps. Les cellules sanguines saines seraient largement déplacées. Finalement, avec la perte de cellules sanguines saines, il y aurait de nombreux symptômes potentiellement mortels. Ceux-ci comprennent une défaillance d'organes multiples, une intoxication sanguine, des occlusions vasculaires et des saignements internes.

Espérance de vie / pronostic / chances de guérison

Malheureusement, il n'est pas possible de faire des déclarations générales sur les chances de guérison. Le pronostic varie et dépend fortement des facteurs d'influence individuels. Avoir ainsi facteurs suivants un plutôt influence négative sur les prévisions:

• Âge> 60 ans
• Nombre de globules blancs> 100 000 / microlitre au début du traitement
• Diminution de la réponse au traitement («réfractaire au traitement»)
• Augmentation des changements chromosomiques

Néanmoins, la présence d'un ou plusieurs de ces «facteurs pronostiques négatifs» ne réduit pas automatiquement les chances de guérison à AML. Des déclarations concrètes ne peuvent donc être faites que par le médecin traitant.

Il convient également de mentionner que les chances de guérison de la LMA se sont considérablement améliorées au cours des dernières décennies.
Ceci est principalement dû aux soi-disant «études d'optimisation de la thérapie». En Allemagne, presque tous les patients atteints de LMA sont im Cadre de ces essais cliniques traité. Cela permet aux patients d'accéder à dernières connaissances scientifiques et médicaments modernes. Dans le même temps, «étude d'optimisation de la thérapie» ne signifie pas que les médicaments utilisés sont expérimentaux ou en phase d'essai. Au lieu de cela, l'objectif est de trouver les meilleurs domaines d'application, dosages ou combinaisons d'agents chimiothérapeutiques approuvés et éprouvés. La participation aux études est bien entendu volontaire.

En Allemagne, presque toutes les cliniques participent à des études d'optimisation thérapeutique afin d'améliorer le pronostic de la LMA à long terme.