Symptômes de la fibrose kystique

Symptômes associés à la fibrose kystique

La sécrétion des glandes ou parties glandulaires suivantes des organes suivants se fait en un Fibrose kystique perturbé:

• poumon
• pancréas
• Voies biliaires
• Glandes sudoripares
• Les organes génitaux

Dans la fibrose kystique, des symptômes tels que des problèmes respiratoires surviennent car les poumons deviennent muqueux et les petites voies respiratoires (alvéoles, bronchioles, etc.) sont bloquées et les cils n'arrivent pas à transporter le mucus et les particules étrangères inhalées à l'extérieur comme d'habitude.

La gravité des symptômes peut varier considérablement d'un patient à l'autre. Des symptômes tels que tousserqui à coqueluche rappelé, et aussi Infection pulmonaire ou Bronchtite sont communs. En particulier, une infection par une souche bactérienne qui Pseudomonas signifie très souvent. Ces bactéries appellent pneumonie compliquée (pneumonie). Dans le pire des cas, la fonction pulmonaire peut être limitée à un point tel que le respiration du patient n'est plus suffisant et la nécessité d'une intubation (artificielle Ventilation) consiste. Ces patients sont donc ventilés artificiellement. S'ils ne peuvent plus être sevrés à la suite de la ventilation, un Greffe de poumon offrir la dernière chance.

Également pancréas est affecté dans la fibrose kystique. Le chemin vers l'extérieur est également bloqué par le slime dur. Ainsi, les enzymes qui sont importantes pour la digestion ne pénètrent pas dans les intestins. Non seulement les jus d'enzymes ne peuvent pas s'écouler, mais le remous peut également être dangereux. Dans le cas le plus extrême, les sucs pancréatiques agressifs provoquent une Auto-vidange de la glande. Parce que le pancréas, entre autres, aussi insuline est produit chez de nombreux patients atteints de fibrose kystique Diabète sucré devant.

Ils surviennent également avec les symptômes de la fibrose kystique diarrhée chronique et l'absorption des nutriments est insuffisante en raison du manque de sucs digestifs.

Il survient souvent Syndrome de carence sur Les vitamines et autres nutriments. Cette carence suggère de réserver surtout avec des enfants. Les petits ne peuvent pas se développer correctement et en fonction de leur âge. Ils sont donc à elle, par exemple anatomie souvent comparé à un enfant adulte. L'habitus (structure corporelle) rappelle celui d'un enfant. Ce retard est un symptôme très typique par lequel les étrangers peuvent deviner la maladie.

Également Voies biliaires sont obstrués par les sécrétions visqueuses de la fibrose kystique, de sorte que la bile ne peut pas s'écouler pour reprendre sa fonction dans la digestion.

Les canaux biliaires et le canal excréteur du pancréas s'écoulent dans un canal commun, le soi-disant Voie biliaire commune. Cela se termine à son tour dans le duodénum, ​​le med. Duodénum.
Ceci explique l'implication des dans la fibrose kystique foie et le pancréas.
Si les sécrétions ne peuvent pas s'écouler, elles reculent et des lésions organiques se développent. Environ dix pour cent des adultes en développent un Cirrhose du foie.

le Glandes sudoripares dégagent une sueur très salée. Contrairement aux personnes en bonne santé, où la sueur est principalement constituée d'eau. Cela conduit à une perte élevée d'électrolytes (sel) et d'eau chez le patient.

le Les organes génitaux sont affectés dans les deux sexes. La plupart des hommes sont stériles parce que les canaux déférents ne sont pas entièrement créés. Pour qu'ils puissent Sperme, dont l'éducation et la fonction ne sont généralement pas altérées, se frayent un chemin Testicules pas trouvé dans l'urètre. De nombreuses femmes sont également stériles. Souvent parce qu'avec eux le Trompes de Fallope sont obstrués par des bouchons de mucus que l'œuf ne peut pas passer.

En général, les enfants se développent plus lentement et prennent du poids peu et lentement.