Leucémie lymphocytaire aiguë (LAL)

Synonymes au sens large

Leucémie, cancer du sang blanc, virus HTLV I et HTLV II, virus de la leucémie humaine à cellules T I et II, allemand: virus de la leucémie à cellules T Humanes I et II, Chromosome de Philadelphie

définition

Les cellules dégénérées de ce type appartiennent aux stades préliminaires des cellules lymphatiques (lymphocytes). Dans ce type de leucémie également, on peut s'attendre à une évolution aiguë, c'est-à-dire rapide de la maladie. Il affecte principalement les premiers stades du développement cellulaire.

la fréquence

C'est le cancer du sang blanc le plus courant chez les enfants. Ce n'est que la cinquième leucémie la plus courante chez les adultes. Cependant, à partir de 80 ans, de nouveaux cas similaires à ceux de l'enfance sont enregistrés.

Vous pouvez trouver plus d'informations sur ce sujet ici: Leucémie chez les enfants

causes

La plupart des causes peuvent être trouvées dans le chapitre général sur la leucémie. Dans la LAL (leucémie lymphoblastique aiguë) jouent également Virus un rôle important dans la création. Les virus HTLV I et HTLV II (Human t-cell leukemia virus I et II, German: Human T cell leukemia virus I et II) sont tenus responsables du développement de ce type de leucémie au Japon et dans les Caraïbes. D'autres causes sont à nouveau des irrégularités (aberrations) dans les porteurs de gènes (chromosomes). Une connexion atypique (translocation) entre les chromosomes 9 et 22, qui conduit à la soi-disant Chromosome de Philadelphie conduit à une croissance effrénée des cellules affectées. Cette formation du chromosome Philadelphie décrite ci-dessus est responsable de 1/5 de la LAL (leucémie lymphoblastique aiguë) chez l'adulte et d'environ 5% de toute la LAL infantile (leucémie lymphoblastique aiguë).

Symptômes

Les symptômes de TOUS sont très différent et sont difficiles à affiner avec précision. En principe, les symptômes (anémie, susceptibilité à l'infection, pâleur, etc.) sont les mêmes que ceux du AML (Leucémie myéloïde aiguë) se produisent. Cependant, des symptômes tels que un mal de tête ou paralysie car ce type de leucémie est souvent le Méninges (Meninges) touché. le Ganglions lymphatiques sont également plus souvent palpables qu'avec la LMA (leucémie myéloïde aiguë). Il y a alors dans certaines régions, par ex. palpation des ganglions lymphatiques ovales ronds dans le cou, l'aisselle ou l'aine.

Sans un test sanguin, la maladie ne peut pas être diagnostiquée de manière fiable. Des changements dans les trois rangées de cellules sanguines peuvent être détectés dans le sang:

1. Diminution des globules rouges (anémie)

2. plaquettes sanguines basses (thrombocytopénie)

3. Augmentation (leucocytose) et diminution (leucocytopénie) des globules blancs

Comme vous pouvez le voir, à leucémie de nombreux symptômes non spécifiques peuvent éveiller la suspicion de la maladie.

diagnostic

Les procédures sont les mêmes que celles décrites pour la LMA (leucémie myéloïde aiguë). Donc ça devrait être après une prise de sang Numération globulaire différentielle à partir de laquelle vous pouvez lire le nombre exact de plaquettes et de globules rouges et blancs.

Ce qu'il faut souligner ici, c'est l'énorme importance des analyses génétiques afin de détecter les irrégularités dans les porteurs de gènes (Aberrations chromosomiques), car ils sont très importants pour le pronostic. Une différence par rapport à la LMA (leucémie myéloïde aiguë) dans le diagnostic est qu'avec la LAL (leucémie lymphoblastique aiguë), l'infestation de la système nerveux central devrait faire attention. Il devrait donc y avoir des perforations de l'eau nerveuse (Ponctions du LCR) ou Enregistrements de tomodensitométrie de la tête (dite CCT) afin de détecter une infestation des méninges ou de l'eau nerveuse. Pour obtenir des agrandissements des ganglions lymphatiques pour cela œil Pour détecter les zones invisibles, des images tomodensitométriques de l'abdomen doivent être réalisées, y compris tout agrandissement de l'abdomen rate (Splenomegaie) ou le foie (Hépatomégalie).

cours

Contrairement aux leucémies chroniques, les symptômes des leucémies aiguës se développent court instant. Les symptômes progressent souvent rapidement en quelques jours.

Au début, il y a principalement des symptômes dus à la restriction croissante de la formation normale du sang. Les personnes touchées souffrent alors de Anémie avec frappe Pâleur de la peau et diminution des performances. Environ un tiers des patients souffrent de sous-diagnostic au moment du diagnostic Saignement (par ex. gencives et saignements de nez) et récurrents, graves Les infections. Près de 60% sont indolores au début de la maladie Gonflement des ganglions lymphatiques ou trouvez une rate hypertrophiée.

En savoir plus sur le sujet sur: Anémie

Au cours du processus, les cellules leucémiques "migrent" vers divers organes et se propagent ainsi dans tout le corps. Les symptômes possibles peuvent inclure Douleur osseuse (en cas d'atteinte osseuse) et un mal de tête (si le système nerveux est affecté). En règle générale, cependant, l'infiltration dans les organes n'a lieu qu'à un stade avancé. Seulement environ 9% des personnes touchées souffrent de leucémie des organes au début de la LAL.

Au fil du temps, cela continue à se produire fréquemment Perte de poids et perte d'appétit.

La leucémie lymphoblastique aiguë non traitée étant toujours mortelle démarrage rapide de la thérapie indispensable. Comme il s'agit d'une maladie très agressive, le traitement doit être intensif en conséquence. A cet effet, divers agents chimiothérapeutiques sont utilisés pour former ce que l'on appellePolychimiothérapie"Combiné.

En savoir plus sur le sujet sur: chimiothérapie

Divers effets secondaires peuvent être observés au cours du traitement. Souvent au début Nausée et vomissements au premier plan. Il y a souvent une inflammation de la muqueuse buccale (mucite).

Plus tard, les patients souffrent souvent de graves, parfois infections potentiellement mortelles. Plus tard, par exempleil existe également des lésions nerveuses ou rénales temporaires.

Habituellement, la durée du traitement est d'environ un an et demi à deux ans.

TOUT chez les enfants

Environ 80% des leucémies infantiles appartiennent au groupe des leucémies lymphatiques aiguës. Ainsi, la maladie est la cancer du sang le plus courant chez les enfants. Dans l'ensemble, il représente même environ un tiers de tous les cancers infantiles! Avec environ 500 à 600 nouveaux cas par an, c'est toujours l'une des maladies rares.

Les personnes touchées développent les premiers symptômes en quelques semaines. De nombreux enfants ont tendance à échouer au début plaintes non spécifiques sur. Ceux-ci incluent une augmentation Fatigue, fièvre ou peau visiblement pâle. Les petits enfants, en particulier, perdent souvent tout intérêt à jouer et semblent «ennuyeux».

Il n'est pas rare qu'ils soient petits, punctiformes Saignement cutané découvrir. Le médecin parle alors de "Pétéchies“.

Étant donné que les cellules leucémiques altèrent également le système immunitaire, de nombreux jeunes patients souffrent de récidives, parfois sévère Les infections.

En principe, le TOUT, surtout avec les petits enfants, est un véritable «caméléon» avec de nombreux différents symptômes. Ceux-ci incluent par exemple Douleur osseuse ou gêne abdominale haute.

Y a-t-il par exemple si les analyses de sang indiquent des signes de LAL, le diagnostic est confirmé par Ponction de la moelle osseuse.

À ce stade au plus tard, les enfants affectés seront transférés dans un clinique spécialisée pour enfants (Oncologie pédiatrique / hématologie) référé.

Examens ultérieurs, tels que Échographie ou IRM, sont essentiels pour la planification du traitement à venir et peuvent exclure l'infestation d'autres organes.

L'un est essentiel commencer le traitement dès que possible, car TOUT progresse rapidement et, si elle n'est pas traitée, conduit à la mort en peu de temps. L'objectif du traitement est le chimiothérapie. Les cellules leucémiques peuvent très souvent être supprimées en combinant différentes substances. De plus, des radiations, des anticorps ou des greffes de moelle osseuse peuvent être utilisés.

Heureusement, le pronostic de la leucémie lymphoblastique aiguë chez les enfants s'est considérablement amélioré au cours des dernières décennies. Ainsi sont cinq ans après le diagnostic, par exemple 90% sans maladie!

thérapie

Ce sont également les mêmes schémas que pour le AML (UNE.kute myeloic L.eucémie), c'est-à-dire chimiothérapie, don de cellules étrangères ou auto-souches (encore expérimental).

Une différence avec le AML (unekute myeloic L.eucémie) consiste en ce que le ALLES (UNE.kute lymphatique L.eucémie), les méninges doivent également être prises en compte. Vous devez donc également administrer des médicaments qui sont administrés directement sur place et qui travaillent sur place, comme celui-là Méthotrexate, ou envisagez d'irradier la zone touchée. Encore une fois, le médicament joue un rôle Imatinib joue un rôle important si le chromosome Philadelphie décrit ci-dessus est responsable de la tumeur. Ces dernières années, le chimiothérapie excellents résultats dans le traitement de ALLES (UNE.kute lymphatique L.eucémie).

Vous trouverez plus d'informations sur ce sujet: Effets secondaires de la chimiothérapie

Chances de récupération

La leucémie lymphoblastique aiguë (LAL) étant un tableau clinique très contrasté, elle peut être pas d'énoncés généralement valables sur le pronostic ou réduire l'espérance de vie.

Au fil du temps, cependant, certains soi-disant "Facteurs de risque" être établit. En termes simples, ces facteurs permettent une évaluation approximative de la réponse de la maladie au traitement et du risque de rechute (rechute).

Parce qu'en gros: mieux c'est Réponse thérapeutique, meilleures sont les chances de guérison. Par conséquent, avant de commencer le traitement, les facteurs de risque possibles sont soigneusement identifiés et le traitement est ajusté en conséquence.

Les facteurs de risque suivants jouent un rôle dans la leucémie lymphoblastique aiguë:

1. Âge

les enfants entre 2 et 10 ans ont meilleure prévision. De plus, la leucémie lymphoblastique aiguë est la forme la plus courante de leucémie dans cette tranche d'âge!

Une maladie doit être évaluée plutôt défavorablement avant la 1ère année de vie et après la 50ème année de vie. De plus, avec l'âge, le nombre d'autres Maladie préexistante, tel que. L'hypertension artérielle ou le diabète augmente. Toute maladie antérieure de ce type peut réduire la tolérabilité d'une thérapie agressive contre la leucémie.

2. sous-type

Il existe de nombreux sous-groupes dans le tableau clinique de la leucémie lymphoblastique aiguë. Afin de faire cette classification précise, un Immunotypage. Dans ce processus complexe, les cellules leucémiques sont affectées à un niveau précis dans la série de cellules sanguines. Il y a par exemple Leucémies provenant des lymphocytes B, les soi-disant "Leucémie à cellules B". D'autre part, les cellules cancéreuses malignes peuvent également être dérivées des lymphocytes T. Alors on parle d'un "Leucémie à cellules T'.

Les autres classifications de la leucémie lymphoblastique aiguë sont complexes et multicouches et font même transpirer certains professionnels de la santé. En principe, cependant, les sous-types suivants sont considérés comme moins bons:

• pro-B-ALL
• début T-ALL
• mature T-ALL

3. Schéma d'infestation

Au cours de la maladie, les cellules leucémiques peuvent en principe tous les organes et régions du corps infesté. Moins la maladie se propage dans le corps lors du premier diagnostic, meilleures sont les chances de guérison. A la leucémie, par ex. Si des parties du système nerveux, comme les méninges, sont déjà atteintes (méningiose leucaemica), le pronostic est plutôt mauvais.

4. Numération des globules blancs

Leucocytes, mieux connus sous le nom de "globules blancs«Jouez un rôle important dans l'évolution de la leucémie lymphoblastique aiguë. S'ils sont massivement augmentés au début, cela indique une forme agressive de la maladie et, à long terme, un pronostic plus sombre.

En résumé, cependant, il faut dire que le pronostic de la LAL im Cas individuel doit être déterminé. Des déclarations générales sur l'espérance de vie ne sont guère possibles avec une maladie aussi complexe et ne peuvent être envisagées qu'en considérant individuellement de nombreux aspects.