Granulomatose de Wegener
Synonymes au sens large
Maladie de Wegener, angiite allergique et granulomatose, syndrome de Klinger-Wegener-Churg, granulomatose de Wegener, granuloartérite à cellules géantes Wegener-Klinger-Churg, granulomatose rhinogène
définition
le Granulomatose de Wegner est une condition dans laquelle les petits vaisseaux sanguins dans tout le corps deviennent enflammés (vascularite systémique).
Forme de nodules tissulaires (Granulomes).
La plupart des oreilles sont ici, voies respiratoires, poumon et un rein infesté. le Vaisseaux sanguins fais ça nécrotique-granulomateux modifié.
Épidémiologie / incidence dans la population
La granulomatose de Wegner est relativement rare, elle touche environ 5 à 7 personnes sur 100 000. Les femmes tombent moins malades que les hommes, la maladie survient le plus souvent vers l'âge de 50 ans, mais des cas ont également été signalés dans lesquels des enfants et des adolescents sont tombés malades.
Symptômes
Souvent le Granulomatose de Wegner avec constant sanglant renifler, Épistaxis et la congestion nasale chronique. Aussi Infections des sinus peut aller avec.
Otite moyenne (Otite moyenne), Mal d'oreille, vertiges jusqu'à un engourdissement peut également survenir à la fois au début et au cours.
Dans le cours, il s'agit souvent d'enrouement, de toux sèche et articulaire et Douleurs musculaires.
Inflammation des vaisseaux rénaux (Glomérulonéphrite) est courante au cours de la maladie.
Il peut également provoquer des douleurs oculaires, une inflammation oculaire et même des troubles visuels, ainsi que des modifications du peaucomment les saignements, les taches rouges et les nodules viennent.
Pathogénèse
La cause exacte n'est pas encore connue. Il est certain qu'il s'agit d'une inflammation des vaisseaux du corps (généralisée Vasculite) par Anticorps auto-immunes actes. L'antigène associé n'est pas connu; les allergènes inhalés et l'infestation avec, entre autres, sont discutés Staphylococcus aureus.
diagnostic
Étant donné que les symptômes peuvent varier considérablement, le diagnostic de la granulomatose de Wegener nécessite des résultats de laboratoire, microscopiques (histologiques) et cliniques.
Un prélèvement de tissu (biopsie) possible, dans cet examen microscopique, on peut voir une augmentation des cellules sous une certaine forme (Granulomes) ainsi que les cellules mourantes (nécrose) voir.
Si les reins sont impliqués, des cellules rénales généralement altérées peuvent être observées lors d'une biopsie rénale.
Un test sanguin pour certains auto-anticorps (généralement c-ANCA, plus rarement p-ANCA) est également nécessaire. Ces anticorps sont dirigés contre les propres globules blancs du corps (Les leucocytes, en particulier granulocytes neutrophiles). L'abréviation ANCA signifie Anti-Neutrophil-Cytoplasmic Antibodies.
Les marqueurs de l'inflammation (tels que la CRP) peuvent également être augmentés dans le sang. La créatinine peut également être augmentée si la granulomatose de Wegner a touché le rein.
Des changements dans les poumons (granulomes et cicatrices) peuvent souvent être observés sur une radiographie ou un scanner.
thérapie
Au début de la granulomatose de Wegener, l'antibiotique clotrimazole (antibiotiques à large spectre avec les ingrédients suivants) est souvent utilisé Triméthoprime et Sulfaméthoxazole), par exemple. disponible sous forme de Cotrim®, prescrit, ce qui conduit à une amélioration, bien que le mode d'action soit encore totalement flou ici.
Dans le cours ultérieur, la cortisone (noms commerciaux par exemple Prednisolon®, Prednihexal®, Decortin®) est généralement traitée.
Cela peut être fait avec des médicaments immunosuppresseurs tels que Combinez le méthotrexate (noms commerciaux: Lantarel®, Metex®, Neotrexat®) et le cyclophosphamide (noms commerciaux: Endoxan®, Cytoxan®, Procytox®, Neosyn®).
Cependant, ceux-ci appartiennent à la classe des agents chimiothérapeutiques et ont des effets secondaires correspondants.
Depuis quelque temps déjà, des anticorps monoclonaux sont également disponibles, qui amortissent également le système immunitaire. L'infliximab (disponible par exemple sous le nom de Remicade®) est un tel anticorps, il bloque un récepteur (TNF-alpha-bloquant). Étant donné que la production de tels anticorps est très coûteuse et que le traitement avec de tels anticorps peut entraîner des réactions d'hypersensibilité sévères, il n'est utilisé que chez les patients qui ne réagissent pas au méthotrexate.
Les patients chez qui la granulomatose de Wegener ne s'améliore pas après l'administration de cortisone en association avec le méthrotrexate ont le choix du mycophénolate mofétil (nom commercial CellCept®) comme médicament de réserve.
Dans les cas très graves d'insuffisance rénale nécessitant une dialyse ou une hémorragie pulmonaire potentiellement mortelle, la plasmaphérèse est la méthode de choix.
Les autres médicaments moins souvent utilisés pour le traitement sont:
- Etanercept (par exemple Enbrel®)
une protéine génétiquement modifiée, a un effet immunosuppresseur - Ciclospoprine A,
un immunosuppresseur - Leuflunomide (par exemple Arava®)
un immunosuppresseur - Rituximab (par exemple MabThera®)
Anticorps monoclonal similaire à l'infliximab
En tant que traitement d'entretien, une fois l'état aigu amélioré, la cortisone est prescrite à doses décroissantes et un immunosuppresseur tel que l'Azathioprin® (par exemple Collisan®, Imurek®, Zytrim®).
De plus, des antibiotiques comme le Cotrim® sont toujours administrés pour empêcher le nasopharynx d'être colonisé et infecté par Staphylococcus aureus.
prévoir
Sans thérapie, le Granulomatose de Wegener presque toujours fermé Insuffisance rénale à la suite d'une inflammation des reins dans les 6 mois et donc la mort. La thérapie ciblée améliore la condition de manière significative dans plus de 90%. Une absence temporaire de symptômes peut même être obtenue chez ¾ de tous les patients. Les symptômes peuvent réapparaître chez environ la moitié des patients et devront être traités à nouveau.
Complications
le Granulomatose de Wegner peut entraîner des dommages permanents tels que Perte auditive, unilatérale Cécité, insuffisance rénale. Elle peut également conduire à des modifications de la forme du nez en raison de l'inflammation fréquente et donc au développement d'un Nez de selle.
