Syringomyélie

Signification du mot

"Formation de cavité en forme de tube de flûte dans la moelle épinière"; Syrinx = (Gr.) Flûte (Pl.: Syringen); Myelon = (grosse moelle)

définition

La syringomyélie est une maladie très rare de la moelle épinière dans laquelle des cavités se forment à l'intérieur de la moelle épinière sur une longue période de temps. Divers facteurs déclenchants sont discutés. La formation de cavités conduit à des symptômes neurologiques, en fonction des cellules nerveuses affectées et des voies, jusqu'à un syndrome paraplégique complet dû à l'utilisation de l'espace.
Une distinction est également faite entre la syringobulbie, une syringomyélie, qui est si élevée dans la moelle épinière qu'elle affecte également les parties inférieures du cerveau. La siringoencéphalie, en revanche, est une maladie qui se limite au cerveau lui-même.

Syringobulbie

Le syringobulbie est une sous-forme de la syringomyélie. Dans la syringomyélie, la cavité de la moelle épinière formée par le trouble de l'écoulement se situe généralement au niveau des vertèbres cervicales ou thoraciques. Dans le cas du syringobulbie, cependant, cela s'étend généralement plus haut, jusqu'au soi-disant mésencéphale (= Mésencéphale), une partie du cerveau, et peut donc même influencer le contrôle des fonctions corporelles de base. Cela peut entraîner des mouvements oculaires non coordonnés, des étourdissements et une paralysie des muscles de la langue, du larynx et du palais.

la fréquence

le Syringomyélie se produit très rarement. En Allemagne, il y a 0,5 nouveau cas pour 100 000 habitants par an.

causes

Les raisons de l'apparition de la syringomyélie peuvent être divisées en causes congénitales et acquises. Dans le cas de la forme congénitale, un trouble du développement est supposé conduisant à la formation de cavités, mais le mécanisme exact de sa formation n'a pas encore été clarifié. La syringomyélie se produit très rarement.

En Allemagne, il y a 0,5 nouveau cas pour 100 000 habitants par an. la forme acquise de syringomyélie conduit à un rétrécissement de l'eau nerveuse (Liquide cérébro-spinal) remplissent des cavités dont la libre circulation est toujours restreinte et oblige la liqueur à trouver d'autres voies: le syrinx est créé.

Le rétrécissement susmentionné des espaces de liqueur peut se produire de manière traumatisante, c'est-à-dire par un accident, mais également par une méningite (méningite), une hernie discale ou une masse causée par une tumeur. Plusieurs grottes peuvent également se former.

Symptômes

On peut avoir de nombreuses plaintes différentes Syringomyélie car leur localisation affecte souvent plusieurs voies nerveuses et cellules sans que celles-ci soient directement fonctionnelles, mais auxquelles on peut attribuer une hauteur de lésion spécifique en observant leur combinaison. On trouve au Syringomyélie Troubles de la perception tels qu'une diminution de la sensation fine ou grossière, mais aussi Douleur et Sensations de picotements, diminution ou augmentation de la sensation de température, une Perturbation du sens de la position et de la position du Les articulations et Muscles, aussi bien que Paralysie musculaire ou –Spastiken. Incontinence fécale et urinaire et dysfonction sexuelle comme l'impuissance peut survenir, de même que la syringomyélie située particulièrement haut dans la moelle épinière Troubles de la parole, de la déglutition et de la coordination. Un contrôle altéré des vaisseaux sanguins peut Troubles circulatoires et cicatrisants se produisent, ainsi que rarement décrits Problèmes de mémoire ou anomalies mentales. Si la hauteur de la seringue dans la moelle épinière doit être conciliée avec les symptômes qu'elle provoque, sa taille n'est pas nécessairement liée à la gravité des symptômes.

diagnostic

Afin de diagnostiquer la syringomyélie, l'observation du tableau clinique (Combinaison des symptômes ci-dessus), ainsi que l'évolution relativement lente d'une maladie dans laquelle de nombreux systèmes corporels différents et affectés doivent être réunis sous un même toit pour Neurologue la possibilité de délimiter anatomiquement le lieu de l'action. À ce stade, il en vient généralement à un Image IRM du cerveau et de la moelle épinière, sur lesquels la seringue peut généralement être vue rapidement. Dans une image IRM spéciale, le Circulation de l'eau nerveuse évaluer la pertinence de la seringue en tant qu'obstacle au passage. Un retrait de liquide nerveux (Ponction du LCR) et son examen fournit des informations sur les processus inflammatoires aigus. En fin de compte, les événements passés qui expliquent la syringomyélie peuvent être réconciliés avec les résultats de l'anamnèse.

IRM de la colonne vertébrale

Pour poser le diagnostic de syringomyélie, une IRM (imagerie par résonance magnétique) de la colonne vertébrale doit être réalisée. La cavité est généralement située dans la moelle épinière au niveau du cou ou de la poitrine (colonne cervicale / colonne thoracique) et conduit à la compression des cordons nerveux entourant la cavité. Néanmoins, une IRM de toute la colonne vertébrale doit toujours être réalisée pour la clarification finale.

Pour plus d'informations, consultez IRM de la colonne vertébrale.

thérapie

L'accent est mis sur l'élimination d'un existant et traitable Cause de la syringomyélie. Pour supprimer la pression de la seringue sur le tissu nerveux est un chirurgie nécessaire lorsque la déficience neurologique est en conséquence sévère ou en progression. Ici, par exemple, une tentative est faite pour créer une option de drainage pour le liquide de la seringue en ajoutant un Shunter (Tube) qui draine le liquide vers une autre zone du corps. Cependant, en raison du risque d'endommagement du tissu nerveux entourant immédiatement la seringue, cette technique chirurgicale n'est plus privilégiée. La tentative chirurgicale de desserrer les adhérences et les obstacles au passage qui a déclenché la syringomyélie est plus souhaitable de nos jours, mais elle implique également le risque de traumatisme chirurgical. nouveaux liens implique. En fin de compte, le traitement de la douleur est souvent nécessaire pour la douleur nerveuse causée par la syringomyélie, ainsi que thérapie physiquepour maintenir et entraîner le mouvement et les compétences quotidiennes. Des approches thérapeutiques alternatives sont également utiles, en particulier lorsqu'il s'agit de soulager les symptômes.

Chirurgie d'une syringomyélie

L'opération de la syringomyélie est la seule dite curative (=guérison) Thérapie. Cela signifie que c'est le seul moyen de vraiment guérir votre trouble du drainage de l'eau nerveuse, pas seulement de combattre les symptômes. De nos jours, en raison des limites imposées par la chirurgie, elle n'est généralement pratiquée que si les symptômes s'aggravent rapidement.
Pendant l'opération, un shunt est inséré par microchirurgie. Le shunt est là pour retirer une partie de l'eau nerveuse (Alcool) du cerveau afin d'éviter une augmentation de la pression intracrânienne. À cette fin, une connexion est établie chirurgicalement entre les espaces du cerveau remplis d'eau nerveuse (Ventricule) et, par exemple, la cavité abdominale. Cela permet à l'excès d'eau nerveuse de s'écouler et est excrété dans les selles comme d'habitude.
Cependant, cette opération est assez étendue et est généralement effectuée pour d'autres maladies, telles que l'hydrocéphalie (dite "tête d'eau"). En outre, des enquêtes ont montré que de nombreux patients sans chirurgie sont plus satisfaits que les patients qui ont été opérés.

Risques de l'opération

Cette opération se déroulant sur le cerveau du patient, elle comporte de nombreux risques. Par conséquent, il convient d'examiner très attentivement s'il est vraiment nécessaire de l'exécuter. Une complication très redoutée est, par exemple, une infection du shunt, car ce pathogène peut servir comme une sorte de «route» vers le cerveau. Ainsi, en cas d'infection, elle peut rapidement se propager au cerveau et déclencher des symptômes sévères. De plus, le drainage du shunt peut entraîner une sortie de liquide nerveux trop faible ou trop élevée.

prévoir

le Syringomyélie est chroniquement progressive, qui ne peut pas toujours être stoppée par une opération, mais parfois seulement ralentie dans le temps. Tout ce qui précède symptômes neurologiques sont généralement irréversibles en raison de la longue durée d'endommagement des cellules nerveuses touchées et le patient doit les accepter au quotidien. Ça peut aussi mou comme paralysie spastique, à dystrophie musculaire, aux dommages posturaux et à la douleur secondaire.