Atrésie œsophagienne

introduction

Une atrésie de l'œsophage est une malformation congénitale (atrésie) de l'œsophage, connue en termes techniques sous le nom d'oesophage. Cela provoque une rupture de la continuité de l'œsophage. Cette interruption de continuité peut avoir des durées différentes. La longueur est généralement donnée en centimètres ou en nombre de hauteurs du corps vertébral des enfants concernés.

Lors de la division en un à court terme et un long étiré Cependant, il n'y a pas de véritable accord dans la littérature sur l'atrésie de l'œsophage. La classification morphologique (morphologie = science de la structure et de l'organisation des êtres vivants et de leurs composants). a lieu après Vogt et prend en compte le longueur, les Art la malformation et une possible Formation de la fistule(Fistule = canal créé par une maladie ou artificiel qui relie un organe à la surface du corps ou à un autre organe. Ce dernier est très fréquent, de sorte que 85% de l'extrémité inférieure de l'œsophage pénètre dans le trachée écoule. En règle générale, l'atrésie de l'œsophage est associée à d'autres malformations congénitales.

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causes

Le développement d'une atrésie œsophagienne a lieu dans le Période embryonnaire au lieu de. Pour comprendre comment cette malformation se produit, il est conseillé de visualiser le développement naturel de la période fœtale. Dans le développement physiologique, l'œsophage est formé à partir de l'intestin antérieur fœtal, qui s'étend de la gorge (Pharynx) à estomac s'étend. À partir du 20ème jour de grossesse, un épaississement se forme sur le bord antérieur de cet intestin antérieur, dans lequel des parties de la trachée ultérieure commencent à se différencier. Cette partie est connue sous le nom de épithélium respiratoire. Jusqu'au 26e jour de grossesse, deux tubes se développent à partir de cette structure, à savoir l'œsophage et la trachée, qui traversent le Septum œsophagotrachéal, sorte de cloison, peuvent être complètement séparés les uns des autres. Si ce processus de séparation interfère, une atrésie œsophagienne peut en résulter.

Classification selon Vogt

Les différentes formes d'atrésie oesophagienne sont classées selon la classification de Vogt. Cette division existe depuis 1929. On différencie quatre types d'atrésie de l'œsophage. La classification tient compte de la présence d'une fistule à la trachée et d'une atrésie (malformation) ou Aplasie (absence totale) de l'œsophage.

Au Vogt type I. c'est une aplasie œsophagienne. Du L'œsophage est complètement absent. À environ 1%, cette malformation est très rare.

Du Vogt type II décrit une atrésie œsophagienne longue sans formation de fistule œsophagotrachéale et représente environ 8% du total.

le Vogt type III est divisé en un Type IIIa, b et c. Une atrésie de l'œsophage avec une fistule œsophagotrachéale supérieure appelée type III a. L'extrémité inférieure de l'œsophage se termine aveuglément ici. Avec une fréquence> 1%, ce type est très rare.

le expression la plus courante dit l'huissier Type IIIb représentent, qui env 85% dans le trou. C'est une atrésie œsophagienne avec une fistule œsophagotrachéale inférieure.

Au Type Vogt IIIc il existe une fistule œsophagotrachéale sur les segments supérieur et inférieur. Cette expression se produit avec une fréquence d'environ 5%.

Comme soi-disant H-FisteJe m'appelle le Vogt Type IV. C'est une fistule œsophagotrachéale sans atrésie. Leur fréquence est d'environ 2%.

Occurrence

L'atrésie oesophagienne est une malformation congénitale qui survient avec une fréquence d'env. 1: 3500 naissances vivantes va de pair dans le monde entier. À 60%, les garçons sont légèrement plus touchés que les filles. Le plus courant est le Type III b selon Vogt, à savoir l'atrésie oesophagienne avec Formation d'une fistule œsophagotrachéale (Ainsi, l'extrémité inférieure de l'œsophage s'ouvre dans la trachée). Cette expression se produit dans 85% des cas.

Les formes restantes selon Vogt se produisent avec moins de 8% et sont plutôt rares. L'accumulation familière, c'est-à-dire l'apparition de la malformation chez plusieurs membres de la famille, est rare. Il y a une probabilité de 1% de maladie chez les frères et sœurs et de 9% chez les jumeaux identiques. La malformation se produit sporadiquement, elle ne peut donc pas être attribuée à un emplacement génétique spécifique.

L'atrésie œsophagienne congénitale est souvent associée à d'autres malformations congénitales. Environ 50% des enfants atteints d'atrésie de l'œsophage ont également d'autres malformations. Le soi-disant devrait être mentionné Association VACTERL, dont la cause est largement inconnue. Il décrit une combinaison de certaines malformations. En détail, ce sont des malformations de la Colonne vertébrale (Vertébral), des Zone anale (Anal), des Cœur (Cor), le air- et œsophage en termes d'atrésie œsophagienne avec formation de fistule œsophagotrachéale (trachée et œsophage), le Reins (Rénal) et enfin le membres (Membre).

diagnostic

L'échographie peut révéler des polyhydramnios chez la mère avant la naissance. Cela signifie qu'il y a une quantité de liquide amniotique supérieure à la moyenne. Cependant, ce marqueur est relativement non spécifique, de sorte que l'atrésie de l'œsophage ne peut être prouvée par cette seule découverte.

Après la naissance, des tentatives sont faites pour insérer une sonde nasogastrique. Le tube d'alimentation ne peut être avancé que d'environ 11 à 12 cm jusqu'à ce qu'une résistance élastique se fasse sentir. L'aspiration (le matériau pénètre dans la trachée) du suc gastrique par le tube gastrique n'est pas non plus possible. Si de l'air est insufflé via la sonde gastrique, un gargouillis peut être entendu avec le stéthoscope au-dessus des omoplates et du jugulum (empreinte sur le bord supérieur du sternum), mais pas sur l'estomac. C'est là que le son doit normalement être entendu.

Pour prouver le diagnostic, un examen radiographique de la poitrine et de l'abdomen (radiographie thoracique / abdomen) est effectué. Il y a alors différents changements qui résultent des différentes formes d'atrésie œsophagienne. Une accumulation d'air au niveau de la 3ème vertèbre thoracique sur l'image radiographique reflète le remplissage d'air dans le sac aveugle supérieur. S'il y a une fistule inférieure, un remplissage de gaz peut être observé dans l'estomac et les intestins. C'est parce que l'air s'échappe par la fistule des voies respiratoires dans le tube digestif.

En savoir plus sur le sujet: Radiographie thoracique (radiographie pulmonaire)

En Vogt I, II et IIIa, il n'y a pas de remplissage gazeux de l'estomac car il n'y a pas de fistule œsophagotrachéale inférieure. Un examen avec un agent de contraste est rarement effectué dans lequel un agent de contraste est transféré en cas de fistule.Un examen avec un agent de contraste est effectué si la situation et le type d'atrésie de l'œsophage ne sont pas évidents à la radiographie normale. Un produit de contraste hydrosoluble est utilisé pour cela et l'examen aux rayons X est effectué avec. D'autres diagnostics comprennent une échocardiographie (examen échographique du cœur) et un examen échographique de l'abdomen. D'une part, cela est utilisé pour la planification préopératoire et, d'autre part, d'autres malformations peuvent être trouvées.

Symptômes

Certains signes et symptômes prénatals (avant la naissance) et postnatals (après la naissance) suggèrent la présence d'une atrésie de l'œsophage.

Avant la naissance, un soi-disant polyhydramnios, un Quantité de liquide amniotique supérieure à la moyenne. Cela est dû au fait que le fœtus ne peut pas avaler le liquide amniotique à cause de la malformation. Cependant, c'est un caractère non spécifique et n'implique pas nécessairement la présence d'une atrésie de l'œsophage. Les bébés touchés sont pour la plupart des bébés prématurés qui sont visibles après la naissance avec des quintes de toux et une salivation accrue. La salive s'écoule de la bouche et s'accumule devant elle. Il ne peut pas être avalé. L'étouffement de la salive mousseuse est également typique. L'état général des bébés se détériore également. La respiration cliquetante est courante. De plus, les enfants échouent, surtout lorsqu'ils essaient de nourrir cyanose sur. La cyanose se manifeste par une coloration bleue de la peau et des muqueuses, causée par le fait que la nourriture ne pénètre pas dans l'estomac, mais est aspirée dans les poumons. Cela gêne la respiration des enfants. L'allaitement ne doit pas être tenté si une atrésie de l'œsophage est suspectée. Une tentative doit être faite pour insérer une sonde d'alimentation. Cependant, la malformation ne permet pas d'insérer la sonde gastrique.

En savoir plus sur le sujet Naissance prématurée

Dans l'atrésie œsophagienne de Vogt de type IV, les nourrissons souffrent de pneumonie par aspiration répétée sans présenter d'autres symptômes. Sont des pneumonies par aspiration Pneumoniecausée par l'inhalation répétée de particules alimentaires.

Traitement chirurgical de l'atrésie de l'œsophage

La thérapie chirurgicale est la mesure obligatoire en présence d'atrésie de l'œsophage. L'opération n'est pas réalisée comme une opération d'urgence, mais dans les 48 heures suivant la naissance.

C'est une exception Syndrome de détresse respiratoire ou une gonflement massif de l'estomac avec le risque d'un Rupture (rupture d'un organe) Ensuite, une opération est effectuée immédiatement. L'opération primaire peut être retardée si le poids à la naissance est très faible ou si l'enfant est instable. L'objectif principal de la chirurgie est de restaurer un œsophage continu et d'occlure une fistule œsophagotrachéale, le cas échéant. La procédure choisie dépend du type de malformation.

On y accède généralement par une petite incision verticale du côté droit dans l'aisselle droite. S'il n'y a pas une grande distance entre les sections malformées de l'œsophage, les deux extrémités de l'Holhorgan peuvent être reliées l'une à l'autre via une anastomose de bout en bout. Cela signifie que vous connectez les deux extrémités avec une couture. Si la distance entre les extrémités ou la longueur de l'œsophage est trop courte, l'organe peut passer à travers un Élévation d'orgue Est remis, remplacé. Par exemple, l'estomac peut être tiré vers le haut et connecté au reste de l'œsophage afin qu'un œsophage fonctionnel puisse être recréé. Cependant, les procédures d'étirement et la croissance naturelle de l'œsophage sont également utilisées pour en atteindre une longueur suffisante.

Pour combler l'écart, une fistule dite salivaire est ensuite appliquée sur le nouveau-né jusqu'à la date définitive de la chirurgie. C'est un sortie gastrique artificielle. S'il y a une formation de fistule dans la trachée, elle doit être chirurgicalement coupée et fermée, sinon des particules de nourriture peuvent pénétrer dans les poumons. Cela conduirait à une pneumonie constante et à la destruction des poumons. Des soins médicaux intensifs ont lieu après l'opération. Les enfants sont généralement ventilés pendant environ 2 à 3 jours après l'opération. Selon le cours, ils sont ensuite nourris relativement rapidement (également après 2 à 3 jours) via la sonde gastrique. Après environ 10 à 12 jours, un examen avec un agent de contraste est effectué pour évaluer le succès de l'opération. Si tout se passe bien, l'enfant sera nourri oralement.

conséquences

La condition consécutive à une atrésie œsophagienne nécessite un suivi professionnel dans les premières années. le prévoir(La perspective de guérison) est vraie bienCependant, il existe un certain nombre de complications postopératoires à prévoir.

Environ 40% des enfants reflux gastro-oesophagien (L'acide gastrique retourne dans l'œsophage), ce qui est fréquent chez les jeunes enfants infections bronchopulmonaires (Infections qui affectent les poumons et les bronches) favorise. Le reflux gastrique favorise l'aspiration de petites particules de nourriture dans la trachée, ce qui entraîne des infections. Dans certains cas, une opération (Fundoplicature) nécessaire à l'entrée de l'estomac. Cette opération garantit que l'acide gastrique ne peut plus refluer dans l'œsophage.

Une autre conséquence est une prise alimentaire difficile. Surtout lors du passage d'un aliment liquide à un aliment solide, cela peut être dû à un Étanchéité anastomotique (30-40%) rencontrent des difficultés. Un rétrécissement anastomotique ou une sténose anastomotique est un rétrécissement et / ou une fermeture de la connexion opératoire entre les extrémités de l'œsophage. Ces constrictions sont causées par la structure cicatricielle du tissu opéré. Si tel est le cas, une expansion est nécessaire, qui est réalisée sous anesthésie générale. Dans l'ensemble, cependant, la qualité de vie des enfants atteints d'une atrésie œsophagienne opérée peut être qualifiée de très bonne.