Pemphigus vulgaris

définition

Le mot pemphigus vient du grec et signifie bulle. Familièrement, le pemphigus vulgaris est également connu sous le nom de dépendance à la vessie. La maladie pemphigus vulgaris est l'une des maladies vésiculeuses. Dans ce contexte, le pemphigus vulgaris appartient au groupe des pemphigus. Cela signifie qu'il s'agit d'une maladie cutanée chronique caractérisée par des cloques sur la peau et les muqueuses.

Cette maladie rare touche les femmes et les hommes aussi souvent. Environ 1 à 5 personnes sur 1 million seulement développent le pemphigus vulgaris. Cependant, la maladie se produit différemment selon les régions. En Europe centrale et orientale, par exemple, la maladie survient beaucoup plus souvent que dans d'autres régions.

Causes du pemphigus vulgaris

Le pemphigus vulgaris a une cause immunologique. C'est une maladie auto-immune. Cela signifie qu'au lieu de se battre pour le corps, le système de défense du corps se bat contre le corps. La raison en est des processus du système immunitaire dérégulés.

Les «autoanticorps contre le pemphigus» sont dirigés contre Desmogléine 3. Les desmogélines sont des protéines de notre corps qui garantissent le développement des connexions entre les cellules. Lorsque ce mécanisme est perturbé, les cloques caractéristiques du pemphigus vulgaris peuvent se développer.

Au cours de l'inflammation, les couches supérieures de la peau finissent par se détacher et mourir. Cependant, la raison pour laquelle les autoanticorps sont dirigés contre cette protéine et leur fonctionnement n'a pas encore été complètement élucidée. Il y a deux suppositions. D'une part, on suppose que les autoanticorps altèrent la connexion entre les desmogelins. D'autre part, on suppose que les autoanticorps déclenchent la mort cellulaire des cellules de la peau.

Le pemphigus vulgaris est également associé à d'autres maladies auto-immunes, telles qu'une certaine forme d'anémie (anémie pernicieuse), Les cancers et les maladies qui provoquent une faiblesse musculaire (Myasthénie) cause.

S'il existe une prédisposition génétique à ces maladies, le pemphigus vulgaris peut également être déclenché par des virus, divers médicaments, des brûlures et des rayons UV ou X. Selon les National Institutes of Health, les déclencheurs possibles de médicaments comprennent la pencillamine et les inhibiteurs de l'ECA. Diverses études ont examiné si le pemphigus vulgaris est généralement lié à une prédisposition génétique. Cela pourrait éventuellement expliquer les différences régionales.

Diagnostic du pemphigus vulgaris

Au début de chaque diagnostic, il y a un entretien avec le patient. Ceci est également connu sous le nom d'anamnèse. Le médecin examinera également les parties affectées du corps. Des cloques sur la muqueuse buccale, dans d'autres parties du corps et un signe Nikolski positif peuvent indiquer un pemphigus vulgaris.

Le signe Nikolski est vérifié pour déterminer la tendance à former des cloques. Le médecin teste le comportement des bulles lorsque la pression est poussée.

De plus, les bulles ou leur contenu peuvent être visualisés au microscope. A cet effet, un échantillon de tissu est prélevé sous anesthésie locale. Si le médecin voit des cellules cutanées arrondies au microscope, le test de Tzanck est positif. Cela signifie que le médecin constate un changement typique dans les couches de la peau au microscope.

Preuve de "Anticorps anti-pemphigus«Peut confirmer le diagnostic suspecté. Ceux-ci peuvent être examinés de plusieurs manières. Une possibilité est de les afficher en utilisant une méthode de coloration spéciale. Le nombre d'anticorps est en corrélation avec la gravité de la maladie. Au stade avancé, les paramètres d'inflammation de la formule sanguine, ainsi que les électrolytes et les protéines sériques sont examinés de plus près. Des contrôles réguliers doivent être effectués à mesure que la maladie progresse.

Symptômes concomitants

Les premiers symptômes du pemphigus vulgaris ne sont dans la plupart des cas pas très prononcés sur une longue période. En conséquence, ils ne sont souvent pas reconnus.

Les patients présentent des cloques dans une ou plusieurs parties de leur corps. Ces cloques sont souvent flasques et fragiles. Vous avez une peau moins enflammée. Ils sont généralement remplis d'un liquide transparent. Après un court laps de temps, ils éclatent.

Cela peut entraîner des érosions, des croûtes, des cicatrices et une hyperpigmentation. Souvent, la membrane muqueuse de la bouche est affectée et peut être ou rester le seul site de plaintes pendant longtemps. Les parties du corps où les symptômes sont particulièrement fréquents sont le cuir chevelu, la muqueuse buccale, les zones cutanées sollicitées mécaniquement et le visage. Ces sites sont également appelés sites de prédilection.

Seulement en cas d'infestation étendue, en plus des cloques, une perte d'appétit, de la fatigue, une sensation de maladie et de fièvre se produisent.

Sur la membrane muqueuse

Le pemphigus vulgaris se manifeste souvent sur la muqueuse de la bouche. Dans plus de 50%, la maladie débute dans cette zone. Les dépôts blanchâtres et les abrasions sont typiques. Les abrasions sont également appelées dans le jargon technique Érosions désigné. En règle générale, les cloques sur les muqueuses éclatent plus rapidement que sur d'autres parties du corps. Les abrasions parfois saignantes sont souvent très douloureuses pour le patient. Si le pemphigus vulgaire s'est manifesté sur la membrane muqueuse, une alimentation équilibrée et adéquate doit être assurée.

En plus de la muqueuse buccale, les muqueuses génitales peuvent également être affectées.

Le pemphigus vulgaris est-il contagieux?

La surinfection peut se développer dans le cadre du pemphigus vulgaris. C'est contagieux, alors que le pemphigus vulgaris n'est pas lui-même contagieux. Cela dit, le pemphigus vulgaris ne peut pas être transmis de personne à personne.

On soupçonne cependant une prédisposition héréditaire à faire partie de la cause. Si les membres de la famille ont ou ont souffert de pemphigus vulgaris, la progéniture est plus susceptible de le développer également.

En principe, toutes les personnes de toutes ethnies, âges et sexes peuvent contracter le pemphigus vulgaris. Cependant, il a été constaté que la maladie survient dans certains groupes de personnes en plus ou en plus de l'accumulation familiale. Cela affecte les personnes d'origine méditerranéenne, les personnes qui vivent dans la forêt tropicale brésilienne, les Juifs d'Europe de l'Est et les personnes d'âge moyen ou plus avancé.

Voici comment le pemphigus vulgaris est traité

Pour le traitement du pemphigus vulgaris, une distinction est faite entre la thérapie systémique externe, locale et interne.

La thérapie locale externe sert à soulager les symptômes. Il ne traite pas la cause de la maladie. La maladie ne peut pas être arrêtée avec un traitement symptomatique. Différentes préparations sont utilisées en fonction de la zone du corps touchée. Diverses onguents, collyres et bains de bouche antiseptiques ou partiellement contenant de la cortisone sont utilisés pour le traitement local et externe.

Le but de la thérapie systémique interne est de supprimer les réactions excessives du système immunitaire. Soyez pour ça Glucocorticoïdes utilisé. Dans le cas de plaintes aiguës, les doses maximales ne sont sélectionnées que temporairement. Dans le cas d'un traitement à long terme, des tentatives sont faites pour maintenir la posologie aussi faible que possible afin de limiter les effets secondaires. De plus, les immunosuppresseurs tels que Azathioprine, utilisé. En cas de pemphigus vulgaire avancé ou sévère Cyclophosphamide, Cyclosporine A et Méthotrexate utilisé.
Si les préparations de cortisone et les immunosuppresseurs ne fonctionnent pas, des immunoglobulines sont administrées. Ce sont des anticorps qui influencent certains processus dans le corps. Puisqu'il s'agit de protéines, les anticorps ne peuvent pas être pris par voie orale sous forme de comprimés, mais doivent être injectés dans la veine.
Un autre traitement qui n'est pas administré sous forme de comprimé mais plutôt par perfusion est le traitement avec Biologiques. En particulier Rituximab utilisé lorsque toutes les autres mesures sont inefficaces.
Dans certains cas, une immunoadsorption ou une plasmaphérèse est recommandée. Ici, les auto-anticorps pathogènes sont filtrés hors du sang du patient. Cela se fait à l'aide d'une machine spéciale. La plasmaphérèse n'est pas aussi efficace que l'immunoadsorption et a donc perdu de son importance. Plusieurs médicaments et mesures sont souvent associés les uns aux autres.

En outre, la base du traitement du pemphigus vulgaris forme les instructions pour une manipulation prudente de la peau. Les patients doivent prendre soin de leur peau en conséquence et éviter une exposition cutanée excessive. Par exemple, des vêtements trop serrés ne doivent pas être portés, une exposition à la lumière du soleil intense doit être évitée et les sports impliquant un contact avec la peau doivent être évités.

Est-ce guérissable?

Le pronostic s'est amélioré depuis. Étant donné que la cause n'est pas encore entièrement comprise, une guérison complète n'est pas possible. Mais avec certains médicaments et mesures, les processus destructeurs dans le corps peuvent être supprimés. Cela peut ralentir et atténuer l'évolution de la maladie. La durée de vie et la qualité des patients pourraient ainsi être multipliées par plusieurs. Néanmoins, 5 à 10% des patients dans le monde meurent encore des suites de la maladie.

Quand serai-je de nouveau en bonne santé?

Le pemphigus vulgaris est une affection cutanée chronique qui survient par phases intermittentes. Cela signifie qu'il y a des phases où les symptômes sont plus sévères et des phases où les symptômes sont moins prononcés. Mais la maladie elle-même persiste en raison de son évolution chronique.

Certains auteurs divisent la maladie en deux stades.
En conséquence, la première étape dure Phase initiale, environ jusqu'à un an.
La prochaine étape sera Phase de généralisation appelé, qui peut apparaître encore et encore par lots.

Dans l'ensemble, la maladie peut avoir une durée différente. S'il n'est pas traité, le pemphigus vulgaris chronique était mortel dans la plupart des cas après 1 à 3 ans. La durée de la maladie dépend de la gravité des lésions cutanées. Des études ont montré que les 5 premières années de la maladie sont particulièrement sévères. Après cela, le pronostic, la durée de vie et la qualité de vie peuvent s'améliorer.