hématologie

Aperçu

Le domaine médical de l'hématologie - l'étude du sang - traite de tous les changements pathologiques du sang, des causes sous-jacentes ainsi que des symptômes qui en résultent.

différenciation

le Hémato-oncologie traite des différents types de cancer du sang (leucémie) et les maladies connexes telles que les troubles sanguins Moelle, ainsi que des malins Modifications des ganglions lymphatiques.

le Hémostaséologie traite les changements pathologiques de la La coagulation du sang, être entre ceux avec Tendance hémorragique (diathèse hémorragique) - c'est-à-dire celui qui a trop peu de coagulation, et ceux qui ont une tendance excessive à coaguler (Thrombophilie) - c'est-à-dire trop de coagulation - est différenciée. Une coagulabilité réduite du sang entraîne une perte de sang à la suite d'un saignement interne et externe lentement arrêté, qui, selon le degré de gravité, peut être causé par des blessures mineures (traumatisme mineur) ou même sans influences externes.

UNE Coagulabilité du sang conduit à la formation et au maintien de caillots dans la circulation sanguine (Thrombus), qui peuvent alors bloquer les vaisseaux localement ou après avoir été transportés par la circulation sanguine (Thromboembolie) et empêchent ainsi l'apport du tissu en aval.

Le troisième domaine de travail - sans nom particulier - est la recherche, le diagnostic et le traitement de l'anémie (anémie) appeler. Cependant, il ne s'agit souvent pas - comme son nom l'indique à tort - d'un manque de sang en général, mais plutôt d'une capacité de transport du sang insuffisante pour l'oxygène. L'anémie est l'incapacité du sang à fonctionner correctement malgré la capacité de pompage du cœur poumon, le corps suffisamment avec oxygène fournir.

En fin de compte, l'évaluation de la défense (immunologiqueModifications du sang, telles que des modifications de la concentration des cellules immunitaires (Les leucocytes) et Protéines de phase aiguë, dans ce sous-domaine de l'enseignement et de la recherche médicale.

Dans la pratique médicale, cependant, une subdivision stricte de ces sous-groupes d'hématologie n'est souvent utile que dans une mesure limitée, car de nombreuses maladies (fréquentes), telles que cancers du sang aigus et chroniques (Leucémie) peuvent également provoquer une anémie, des modifications de la coagulabilité du sang et de la quantité de cellules immunitaires (leucocytes) et de protéines de phase aiguë.

Symptômes

Dans les maladies cancéreuses (oncologiques) du sang, en plus des symptômes spécifiques au sous-type tels que l'immunodéficience, l'anémie ou les modifications de la coagulabilité, il existe également des symptômes dits généraux tels que fièvre, sueurs nocturnes, faiblesse, perte de poids et fatigue, qui pourraient également être l'expression de diverses maladies alternatives. D'autres symptômes tels que le gonflement des ganglions lymphatiques et la douleur des ganglions lymphatiques après avoir bu de l'alcool dans ce qu'on appelle le lymphome de Hodgkin ou des douleurs osseuses et des lésions rénales (avec ses conséquences) dans le soi-disant myélome multiple sont des images cliniques assez claires qui mettent très rapidement le médecin expérimenté sur la bonne voie.

Dans le cas de troubles de la coagulation avec une coagulabilité sanguine réduite (diathèse hémorragique), une distinction est faite entre deux sous-types. Si la maladie est basée sur une diminution de la fonction ou du nombre de plaquettes sanguines (thrombocytes), cela se manifeste principalement par des saignements dits thrombocytaires tels que des saignements de la peau à la tête d'épingle (pétéchies), des saignements de nez (épistaxis) et une période menstruelle prolongée (ménorragie). Si le problème est un manque ou un dysfonctionnement des facteurs de coagulation, des saignements dits plasmatiques tels que des ecchymoses (hématome), des saignements musculaires et articulaires (hémarthrose) peuvent être attendus. Selon la gravité, des saignements dans le tractus gastro-intestinal avec du sang dans ou sur les selles sont possibles.

Dans le cas de troubles de la coagulation (thrombophilie) avec une coagulabilité accrue, les symptômes surviennent lorsqu'un caillot (thrombus) obstrue un vaisseau et que le tissu sous-jacent n'est alors pas, ou seulement insuffisamment, alimenté en oxygène (et d'autres choses comme le sucre). Les lésions tissulaires peuvent également être endommagées par le manque d'élimination des produits métaboliques. Si le tissu sous-fourni est du muscle, des douleurs et des crampes sont à prévoir. Un caillot traîné (embolie) cause plus de dommages au cœur (infarctus du myocarde), au cerveau (apoplexie) et aux poumons (embolie pulmonaire). Un caillot dans une veine plus grosse, par exemple dans la jambe (thrombose veineuse de la jambe) provoque un gonflement et une douleur.

En fonction de la cause de l'anémie (anémie), de nombreux autres symptômes sont envisageables, mais cela lui-même conduit à de la fatigue, une mauvaise concentration et une faiblesse musculaire, en particulier lorsqu'il est exercé à un essoufflement (dyspnée), ainsi qu'à un pouls plus rapide (tachycardie) et peut rendre le rythme cardiaque perceptible ( Palpitations). De plus, les patients anémiques sont souvent pâles et ont tendance à se refroidir et parfois aux membres bleutés (cyanose). Les lèvres et la langue sont également souvent colorées de cette manière.

Les modifications du sang, qui doivent être comprises comme une réaction du corps au sens d'un processus inflammatoire, peuvent se traduire par de la fatigue, de la fatigue et de la fièvre.

causes

Les maladies hémato-oncologiques reposent toujours sur une dérégulation dans la formation et la reproduction des cellules sanguines. Cette dérégulation trouve sa contrepartie génétique moléculaire dans un changement génétique (mutation), qui stimule la cellule affectée à une reproduction pathologique.Ce changement génétique, à son tour, peut être causé par des substances cancérigènes, des radiations ou une tendance innée (prédisposition). Le développement du cancer est toujours un processus en plusieurs étapes influencé par de nombreux facteurs. En plus d'une tendance accrue des cellules cancéreuses à dégénérer, ce qui est particulièrement nécessaire, c'est un système immunitaire inefficace qui ne remplit pas sa tâche d'identification des cellules en dégénérescence et de leur élimination de la circulation.

Si une cellule de défense dégénère en dehors de la moelle osseuse (dans un ganglion lymphatique), on parle d'un cancer des ganglions lymphatiques (lymphome), qui connaît de nombreuses sous-espèces. Si le problème réside dans la moelle osseuse elle-même, selon le type, on parle de cancer du sang (leucémie), ou de syndromes dits myélodysplasiques ou myéloprolifératifs, qui contiennent également de nombreuses sous-espèces. Des changements génétiques congénitaux (mutations) sont également possibles, mais très rares.

Une distinction est faite entre les troubles de la coagulation congénitaux et acquis. Les troubles congénitaux de la coagulation sont basés sur des défauts génétiques héréditaires, les représentants les plus courants parmi les maladies plasmatiques (coagulopathies) sont l'hémophilie A et B ainsi que le syndrome de Von Willebrand-Jürgens, parmi les maladies thrombocytiques (thyrombopathies) le très rare syndrome de Bernard-Soulier et aussi très maladie rare de Glanzmann-Naegeli. La télangiectasie hémorragique héréditaire (maladie d'Osler) est un peu plus courante.

Les troubles acquis de la coagulation plasmatique sont majoritairement dus à une carence en vitamine K (souvent médicalement induite, mais également dus à une malnutrition ou à des troubles d'absorption). Il est moins fréquent que le corps réagisse au système immunitaire contre ses propres facteurs de coagulation ou soit dû à un manque de facteurs dû à une consommation excessive. Une production (synthèse) insuffisante de coagulants dans un foie malade peut également expliquer une déficience en facteur de coagulation. Le soi-disant Purpura-Schoenlein-Enoch est probablement déclenché par des infections ou des médicaments.

Les troubles acquis importants de la coagulation plaquettaire sont avant tout la thrombopénie immunitaire, une maladie auto-immune dirigée contre les plaquettes sanguines de l'organisme, et la thrombopénie induite par l'héparine, dans laquelle une réaction immunitaire se produit pendant le traitement par l'héparine. On distingue ici deux types, le type 2 étant le plus dangereux. Une autre maladie entraînant une hypertrophie de la rate (splénomégalie) peut entraîner une diminution du nombre de plaquettes sanguines (thrombocytes) en raison de complications (hyperspénisme). La prise d'acide acétylsalicylique (AAS, aspirine) et de substances apparentées du groupe des anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS) limite de manière irréversible la fonctionnalité des plaquettes sanguines. Seules les nouvelles plaquettes qui se sont formées au fil des jours sont à nouveau pleinement fonctionnelles.

L'anémie est une maladie aux nombreuses causes possibles. Une distinction grossière est faite entre ceux dus à un manque de volume (après une perte de sang réelle), un trouble sanguin (hémolyse) - dans lequel les globules rouges (érythrocytes), qui contiennent la protéine porteuse de l'oxygène (hémoglobine) - sont détruits, un trouble de la distribution dans lequel les globules rouges sont en une rate hypertrophiée et un trouble de l'éducation. Un trouble sanguin, à son tour, peut être causé soit par des globules rouges défectueux, soit par des maladies infectieuses, des médicaments, des maladies auto-immunes, etc. Un trouble éducatif est généralement dû à une carence (fer, acide folique ou vitamine B12), mais aussi à une insuffisance rénale chronique ou à une maladie cancéreuse (soit directement liées au système hématogène comme l'anémie aplasique, le syndrome myélodysplasique ou une tumeur) peuvent en être la cause.

Une modification de la formule sanguine au sens d'une réaction inflammatoire peut être déclenchée par une infection, une maladie auto-immune, mais aussi par une maladie tumorale ou une blessure ou une intervention chirurgicale.

Diagnostic et thérapie

En plus de la mise en œuvre consciencieuse d'une enquête médicale (anamnais) et l'examen sont généralement des tests de laboratoire du sang du patient nécessaires pour les maladies hématologiques. Dans certains cas, mais surtout lorsqu'une maladie hémato-oncologique est suspectée, on est Examen de la moelle osseuse De nécessité. À cette fin, un échantillon de tissu est prélevé sur le tissu hématogène, généralement de la crête iliaque, sous anesthésie locale avec une aiguille Moelle prises et examinées au microscope en utilisant diverses techniques de coloration.

En fonction de la cause de la maladie hématologique, le type et la portée des mesures thérapeutiques varient considérablement. Alors qu'un simple Déficience en fer peut généralement être guéri en ajoutant des suppléments de fer, des thérapies combinées parfois compliquées sont nécessaires pour les maladies cancéreuses (oncologiques). Alors venez avec les cancers du sang (Leucémies) Surtout, la chimiothérapie multidrogue et la greffe de cellules souches doivent être envisagées, tandis que les lymphomes peuvent également être traités par radiothérapie et chirurgie.

En général, une distinction cohérente doit toujours être faite entre les thérapies symptomatiques qui ne font rien pour traiter la maladie sous-jacente et les thérapies causales qui résolvent le problème sous-jacent. Pour un grand nombre de maladies héréditaires en particulier, cela n'est toujours pas possible aujourd'hui, malgré d'énormes progrès de la recherche.

prévoir

Le pronostic dépend également dans une large mesure de la maladie hématologique sous-jacente. Alors que certains, comme le Déficience en fer, inoffensifs et faciles à traiter, d'autres, comme les formes sévères de maladies hémato-oncologiques, peuvent entraîner des réductions significatives de la qualité et de la durée de vie du patient.