Carcinome sébum

Définition - Qu'est-ce que le cancer du sébum?

Un carcinome sébum est une tumeur maligne rare mais extrêmement agressive des glandes sébacées. Ces glandes sont situées dans la peau ou les paupières et, grâce à leur sébum sécrété, assurent une partie de l'étanchéité à l'eau.
Une distinction est donc faite entre la forme oculaire plus fréquente (située sur l'œil) et extraoculaire (affectant le reste du corps) du carcinome sébum. La forme oculaire la plus courante survient moins souvent après le retrait, mais a un pronostic nettement plus mauvais.

Pourquoi est-ce fréquent sur la paupière / l'œil?

Il existe des types spéciaux de glandes sébacées autour des yeux. Il s'agit d'une part des glandes Zeis, qui s'ouvrent dans le follicule pileux des cils, et, d'autre part, des glandes de Meibomius, qui s'ouvrent sur le bord arrière de la paupière et participent à la production du film lacrymal.
En outre, il existe d'autres glandes sébacées dans le coin interne de l'œil, la soi-disant caroncule lacrymale (canaux lacrymaux, situés dans le coin interne de l'œil).
Le carcinome oculaire du sébum (situé sur l'œil) est une dégénérescence de l'un de ces types de glandes, principalement les glandes de Meibomius sont touchées.
La raison pour laquelle le carcinome du sébum survient dans la région des yeux dans environ 75% des cas est probablement due au fait que la peau et les yeux proviennent d'un tissu d'origine commun (cotylédon) au cours du développement embryonnaire. Cette relation est également évidente dans d'autres maladies de la peau, telles que B. Le cancer de la peau noire, qui, en plus de sa manifestation principale dans la peau, peut également survenir dans l'œil.
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Causes du carcinome du sébum

Lorsque le carcinome à sébum survient de manière isolée et non avec d'autres cancers, ses causes sont en grande partie inconnues.
On pense que la radiothérapie, par ex. B. à la suite d'une tumeur oculaire telle qu'un rétinoblastome, un carcinome de la glande sébum. Un lien avec des médicaments appartenant au groupe des médicaments déshydratants, appelés diurétiques, est également suspecté d'être causal.
De plus, le carcinome du sébum peut survenir dans le cadre d'une maladie génétique, le syndrome de Muir-Torre. En plus de la dégénérescence des glandes sébacées, des tumeurs dans l'intestin, les voies urinaires, l'utérus chez la femme et des tumeurs cutanées bénignes se produisent.

Diagnostic du carcinome du sébum

Le diagnostic est souvent posé par une combinaison du tableau clinique et d'un prélèvement tissulaire (biopsie). Les changements cutanés visibles ou le gonflement des paupières sur l'œil sont examinés au microscope optique (histologiquement).
Si la suspicion d'un carcinome du sébum dans l'œil (oculaire) ou dans le reste du corps (extraoculaire) est confirmée dans l'échantillon de tissu, une tomodensitométrie est généralement réalisée pour évaluer l'ensemble du corps ou l'orbite oculaire et les structures adjacentes. Ainsi, d'une part, la propagation de la tumeur et, d'autre part, d'éventuelles métastases existantes peuvent être évaluées.
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Ces symptômes peuvent être utilisés pour identifier le carcinome du sébum

Carcinome du sébum malade v. une. les personnes âgées de plus de 60 ans. Il y a également une incidence plus élevée de femmes et d'origine asiatique.
La forme extraoculaire (forme n'affectant pas les yeux) se produit généralement dans la région de la tête et du cou et apparaît comme une zone surélevée sur la peau.
La forme oculaire (oculaire) se produit le plus souvent dans les glandes de Meibomius sur la paupière supérieure, car c'est là que se trouvent la plupart des glandes sébacées. Le carcinome de la glande sébum se produit presque toujours d'un côté au lieu des deux côtés. La tumeur est ferme et, en raison de sa teneur en graisse, a une couleur jaunâtre. Il n'est généralement pas douloureux et se développe lentement. Une perte de cils peut être observée dans de nombreux cas.
Dans environ un tiers de tous les carcinomes à sébum, les cellules se propagent dans la conjonctive de l'œil. Cela apparaît alors rouge et enflé et ne répond pas au traitement. De plus, le couvercle n'est généralement pas gonflé.
Un carcinome de la glande sébum de l'œil peut être confondu avec une grêle inflammatoire. En revanche, la grêle apparaît de manière aiguë, est douloureuse et disparaît généralement à nouveau en quelques semaines. Si les grêlons ont été enlevés et repoussent, il faut penser au carcinome du sébum.
Un autre diagnostic différentiel est le basaliome, une forme particulière de cancer de la peau qui affecte principalement la paupière inférieure.

Traitement et thérapie d'un carcinome sébum

Un carcinome sébum ne peut pas être traité de manière conservatrice ou uniquement avec des médicaments. En raison de l'agressivité de la tumeur, le traitement de choix est une ablation chirurgicale étendue.
Si les ganglions lymphatiques sont touchés, ils sont également retirés et le tissu restant est également irradié ici.
Si l'orbite est également affectée dans le cas d'un carcinome à sébum avancé (oculaire), elle est également supprimée dans son ensemble. Un œil de verre peut être utilisé plus tard si le patient le souhaite.
Après l'ablation chirurgicale de la tumeur, une radiothérapie est généralement effectuée. La tumeur ayant tendance à repousser au niveau du site retiré, des contrôles cliniques réguliers sont nécessaires afin de pouvoir agir tôt en cas de doute.
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Chez les patients inopérables qui, par ex. En raison de leur mauvais état général, ils ne peuvent pas être opérés, la radiothérapie peut également être utilisée comme traitement principal et unique. Cependant, cela représente alors une forme de traitement palliatif, le but n'est plus de guérir la maladie mais d'atténuer les symptômes et d'améliorer la qualité de vie.
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Le pronostic du cancer du sébum

Dans jusqu'à 40% des cas, la tumeur récidive sur le site distant dans les premières années suivant la chirurgie. Avec la localisation oculaire (sur l'œil), le risque est plus faible à 20%.
Le carcinome du sébum est une tumeur à croissance extrêmement agressive qui peut rapidement former des métastases (tumeurs filles) avec une taille croissante. Par conséquent, l'augmentation de la taille de la tumeur est également un paramètre pronostique défavorable.
D'autres facteurs défavorables sont la pénétration de la tumeur dans les vaisseaux et l'apparition de la tumeur à plusieurs endroits du corps. De plus, une légère différenciation des cellules lors de l'examen tissulaire doit être considérée comme défavorable. Cela évalue dans quelle mesure les cellules s'écartent des cellules du tissu d'origine.

Le carcinome du sébum se métastase-t-il?

Dans environ un quart des cas, des métastases se développent au cours de la maladie, qui peuvent être détectées au moyen d'une tomodensitométrie dans le cadre du diagnostic de propagation de la tumeur. Celles-ci se propagent presque toujours aux ganglions lymphatiques de la tête et du cou via les voies de drainage lymphatique.
Parfois, des métastases sont également trouvées dans la glande parotide. Les métastases via le sang vers des organes tels que le foie, les poumons ou le cerveau se produisent rarement et seulement très tardivement.
S'il y a des métastases, la situation est généralement inopérable et une thérapie palliative avec radiothérapie et chimiothérapie est administrée.
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