Liposarcome

définition

Le liposarcome est une tumeur maligne du Tissu adipeux.

Il donne des coups de pied comme tout le monde Sarcomes, relativement rarement.
Les cellules graisseuses ne se développent pas conformément à la norme, après quoi les cellules dégénérées deviennent tumeur surgit.

Parmi les sarcomes des tissus mous, le liposarcome est le deuxième plus fréquent après l'histiocytome fibreux malin.

Les liposarcomes représentent environ 15% à 20% des sarcomes des tissus mous. Rudolf Virchow a été le premier à décrire le liposarcome comme une maladie indépendante en 1857.

Épidémiologie / occurrence

La tumeur survient généralement chez l'adulte, mais il y a également eu des cas (environ 60 au total) dans laquelle des enfants et des adolescents ont été touchés.

L'âge moyen d'apparition est 50 ans. Les liposarcomes surviennent le plus souvent entre 50 et 70 ans.

Les hommes sont légèrement plus susceptibles d'avoir un liposarcome que les femmes. L'incidence est d'environ 2,5 nouveaux cas / 1 000 000 habitants / an.

causes

Une explication claire de la cause du développement d'un liposarcome n'est pas encore connue et fait actuellement l'objet de recherches.

La plupart des tumeurs surviennent "de novo«Par une dégénérescence de cellules progénitrices embryonnaires.
Cependant, il existe des théories sur les causes possibles: il existe une présomption qu'il existe un lien avec les Traitement radiologique avec des rayonnements ionisants.

Dans des cas individuels, un liposarcome s'est développé à partir d'un lipome ou d'une cicatrice de brûlure. La question de savoir si le liposarcome peut avoir des causes génétiques n'est pas encore clairement confirmée, mais elle est suspectée.

localisation

Le plus souvent, les liposarcomes se développent profondément Mouchoir doux du membre inférieur (principalement sur la cuisse).
Deuxièmes le plus souvent, ils viennent dans le membre supérieur et le Rétropéritoine devant.
Ils peuvent également apparaître sur le tronc du corps.

Elle survient dans 15% à 20% des cas Métastases qui se trouvent le plus souvent dans les poumons. Des métastases peuvent également être trouvées dans le péritoine, le diaphragme, les Péricarde, du foie, les os et les ganglions lymphatiques.

Occurrence sur la cuisse

Les liposarcomes sont particulièrement fréquents (40%) sur la cuisse. Les personnes touchées remarquent une petite bosse ou un gonflement sous la peau. Habituellement, la tumeur de la cuisse ne cause pas de douleur.

Des tests d'imagerie tels que la tomodensitométrie, l'échographie et l'IRM peuvent fournir des indices pour savoir s'il s'agit d'un liposarcome ou d'une tumeur graisseuse inoffensive (lipome). De plus, la taille et l'étendue réelles de la tumeur dans le tissu environnant sont déterminées. Pour un examen plus détaillé, un échantillon de tissu doit être prélevé pour déterminer le degré de malignité.

Occurrence sur le ventre

Les liposarcomes peuvent également se former dans la cavité abdominale ou affecter le tractus gastro-intestinal. Normalement, les excroissances graisseuses apparaissent initialement sous la forme d'une masse indolore et il faut plus de temps qu'ailleurs pour être remarquées et traitées.

Les liposarcomes qui surviennent dans la cavité abdominale peuvent se développer inaperçu sur une longue période de temps et devenir très volumineux sans gonflement externe. Souvent, le patient ne remarque la douleur et ne consulte un médecin que lorsque la tumeur a atteint une taille considérable et exerce une pression sur les organes ou vaisseaux environnants dans l'abdomen.

Les symptômes du liposarcome dans l'abdomen ne sont pas spécifiques et dépendent des organes affectés. Les symptômes vont des douleurs abdominales qui ne peuvent être localisées avec précision, des problèmes digestifs, de la constipation et des nausées, à l'anémie.

Si le liposarcome ne peut pas être enlevé chirurgicalement parce qu'il est très volumineux et peut s'être développé avec d'autres organes ou de gros vaisseaux dans l'abdomen, le patient reçoit une radiothérapie. Le but de ce traitement est de réduire la taille de la tumeur afin qu'elle puisse ensuite être complètement éliminée par chirurgie.

pathologie

Les liposarcomes peuvent être très volumineux et lourds, selon leur emplacement. Tumeurs de plusieurs kilogrammes Le poids n'est pas rare.

Dans les cas extrêmes, ils peuvent peser jusqu'à 30 kg.
Tout d'abord quelques mots sur le "image macroscopique«De la tumeur, c'est à quoi ressemble la tumeur vue à l'œil nu.

Souvent, la tumeur semble bien encapsulée et limitée au début, mais se trouve parfois à proximité de la tumeur principale pas de dépôts tumoraux a trouvé.
Les liposarcomes sont de couleur jaunâtre (tout comme le tissu adipeux lui-même) et une structure gélatineuse-muqueuse.

Il y a souvent dans la tumeur elle-même Nécrose (zones de cellules mortes), Hémorragies (Saignement) et Calcifications.
L'histologique (microscopique) L'image de la tumeur décrit ce que vous voyez lorsque vous coupez la tumeur enlevée en fines couches et que vous les regardez au microscope.

En regardant les images dites en coupe, plusieurs sous-types peuvent être distingués. Ces classifications de sous-types sont également utilisées pour estimer un pronostic.

Ici, on indique le degré de dédifférenciation. Plus les cellules sont dédifférenciées, plus la différence entre les cellules tumorales dégénérées et les cellules saines est grande et plus le pronostic pour la suite est mauvais.

Le "bien différencié“ (= peu dédifférencié) Le liposarcome est le plus fréquent à 40-45%.

Les cellules diffèrent très peu du tissu adipeux mature et sain.
La dédifférenciation est modérément avancée. Synonymes de "bien différencié«Les liposarcomes sont des tumeurs atypiques ou lipomateuses lipome atypique.

Le "Myxoïdes / cellule ronde«Le liposarcome est le deuxième plus fréquent avec 30 à 35%. La dédifférenciation est déjà moyennement à très avancée.

Le "Pléomorphes«Le liposarcome représente 5% des liposarcomes. La dédifférenciation des cellules est très avancée.

Le "Dédifférencié«Comme son nom l'indique, le liposarcome est également hautement dédifférencié. Mais cela n'arrive que très rarement.

Symptômes

Les liposarcomes restent souvent asymptomatiques pendant longtemps et passent donc inaperçus.

Selon l'emplacement, les symptômes peuvent varier.
Habituellement, le premier est tissu solide à croissance lente perçue. En fonction de la profondeur du liposarcome, cette augmentation du tissu sera remarquée tôt ou tard.

Si la tumeur se développe dans le rétropéritoine, par exemple, elle est généralement diagnostiquée très tardivement car elle y est à peine remarquée.

Le principal symptôme des tumeurs rétropéritonéales est Douleur abdominale (Douleur abdominale), car la tumeur commence à appuyer sur les organes à mesure qu'elle se développe.
Le gonflement des membres est généralement remarqué assez tôt.

La tumeur est-elle adjacente à Les voies nerveuses il peut les appuyer à mesure qu'il grandit et devenir ainsi perceptible par tendresse.

sont Vaisseaux sanguins Dans les environs, il peut arriver que ceux-ci soient comprimés et cela peut provoquer une gêne dans le flux sanguin dans la zone touchée.
Plus la tumeur grossit, plus elle risque d'entraîner des troubles fonctionnels (Si vous avez une tumeur à la cuisse, par exemple, la jambe ne peut plus être complètement pliée).

Symptômes généraux, comme c'est le cas avec de nombreux Cancers se produire peut également être présent dans le liposarcome. Ceux-ci incluent, entre autres Perte de poids, sueurs nocturnes, fatigue, fatigue, nausées et vomissements.

La douleur comme symptôme

Les liposarcomes ne causent généralement de la douleur que lorsque la tumeur resserre les organes ou pince les nerfs. En fonction de l'emplacement et de la taille de la tumeur, elle peut exercer une pression sur divers organes, ce qui est perceptible à travers une douleur dans l'abdomen.

La douleur peut également survenir lorsque le liposarcome comprime un nerf, ce qui provoque souvent des picotements et un engourdissement dans la zone touchée de la peau.

Un liposarcome peut-il métastaser?

Un liposarcome peut métastaser. Au cours du processus, de petits nids de cellules tumorales se détachent, ce qui peut pénétrer dans la circulation sanguine et ainsi se propager dans tout le corps et former des métastases.

Les liposarcomes métastasent particulièrement fréquemment aux poumons, mais les os, le foie, le péritoine, le diaphragme et le péricarde peuvent également être affectés.

Les petites métastases ne peuvent souvent pas être détectées par CT ou IRM.

diagnostic

Si une augmentation du tissu est notée, des méthodes d'imagerie telles que Tomodensitométrie (CT), les Imagerie par résonance magnétique (IRM), l'angiographie ou le Scintigraphie appliqué.

Ils doivent montrer la taille de la tumeur et son lien avec les structures environnantes (Vaisseaux, nerfs, organes) afin que vous puissiez évaluer les possibilités de suppression. De plus, on vérifie si des métastases se sont déjà formées dans d'autres régions.

Si le diagnostic doit être assuré, il s'agit généralement d'un biopsie avec un examen histopathologique ultérieur nécessaire.
En fonction de la taille de la prolifération tissulaire, seule une partie du nœud ou même la totalité de celui-ci est enlevée.

Après le retrait, celui-ci est coupé en fines couches, qui sont ensuite examinées par un pathologiste expérimenté au microscope.

En plus de l'examen histologique, un examen immunohistochimique est effectué, ce qui permet de distinguer le liposarcome supposé des autres sarcomes.
Différentes techniques de teinture sont utilisées. Exprimer des liposarcomes bien différenciés Vimentin et S-100. Si seule la vimentine est exprimée, c'est le signe d'une tumeur mal différenciée.

Diagnostic par échographie

À l'aide d'une échographie de l'abdomen, le médecin peut évaluer si un liposarcome s'y est formé et si des métastases se sont développées. Les métastases affectent principalement les poumons, mais peuvent également survenir au niveau du foie, du diaphragme, du péritoine ou du péricarde.

Les liposarcomes peuvent être facilement visualisés et diagnostiqués par échographie, mais des informations plus précises sur la malignité ne peuvent être fournies que par un examen histologique par le pathologiste.

Diagnostics avec IRM

Avant de prélever un échantillon de tissu (biopsie) pour l'examen histologique de la tumeur, une IRM doit être réalisée. La tomographie par résonance magnétique (MRT) est une méthode d'imagerie à haute résolution utilisée pour évaluer avec précision la propagation de la tumeur.

Il peut également être déterminé si les vaisseaux sanguins ont déjà été infectés. Cependant, un diagnostic définitif ne peut être posé qu'en examinant une biopsie.

thérapie

Si l'emplacement de la tumeur le permet, il est plus judicieux de la faire retirer complètement par chirurgie. C'est aussi la meilleure prévention contre une rechute (= Récurrence) de la tumeur.

Une marge de sécurité suffisante doit être prévue ici pour que les cellules tumorales ne soient pas transportées vers d'autres tissus pendant l'opération et puissent continuer à y croître.
Si le retrait n'est pas possible car il a déjà infiltré d'autres zones (les moyens sont devenus cela) ou la dédifférenciation du liposarcome est trop avancée, un radiothérapie être exécuté.

Même si le liposarcome est considéré comme le sarcome le plus sensible aux radiations, les études scientifiques n'ont pas encore trouvé d'augmentation du temps de survie avec la radiothérapie. Si des métastases se sont déjà formées, il y a une forte probabilité chimiothérapie suivez, mais ceci est actuellement encore en recherche.

prévoir

En principe, le liposarcome est curable.

Cependant, les chances de guérison dépendent de la taille et de l'état des cellules (voir pathologie) de la tumeur. Un autre facteur pronostique important est de savoir si des métastases se sont déjà formées. Au "bien différencié«Pour le liposarcome, le pronostic est généralement très bon.

Le taux de survie à 5 ans est de 88 à 100%. Cela signifie qu'après 5 ans, 88 à 100% des malades sont toujours en vie.
Le bon pronostic vient aussi du fait que cette forme métastases rarement forme. Au "Myxoïdes / cellule ronde«Le liposarcome a un pire pronostic. Le taux de survie à 5 ans n'est que d'environ 50%.

Le "Pléomorphes«Le liposarcome a le pire pronostic. Le taux de survie à 5 ans n'est que de 20%. Le moins commun "Dédifférencié«Liposarcome.

Les liposarcomes ont un taux de récidive élevé (Taux de rechute) d'environ 50%.

Chances de récupération

Dans le cas du liposarcome, la tumeur est divisée en un stade tumoral spécifique, sur la base duquel un traitement supplémentaire est effectué. Un facteur décisif pour la cicatrisation est de savoir si la tumeur n'est qu'à un seul endroit ou si des métastases se sont déjà formées et distribuées dans le corps sous la forme de tumeurs filles.

Dans 50% des cas, un liposarcome peut être complètement enlevé chirurgicalement. L'élimination complète est importante et a un impact énorme sur la guérison, car les tumeurs incomplètement retirées repoussent rapidement et provoquent une rechute. En général, un taux de rechute élevé de 50% peut être observé dans les liposarcomes et 15 à 20% des patients développent des métastases, qui affectent principalement les poumons, dans des cas plus rares les os ou le foie.

Si l'opération réussit à éliminer complètement chirurgicalement à la fois la tumeur primaire et les métastases existantes, le patient peut rester sans tumeur à long terme. Un traitement opportun est souvent prometteur et peut également conduire à la guérison.

En principe, le liposarcome est curable, mais les chances de guérison dépendent de l'évolution de la maladie individuelle du patient. La taille et le degré de différenciation de la tumeur jouent un rôle important.

Le degré de différenciation est déterminé au microscope à l'aide d'échantillons de tissus et décrit combien les cellules ont changé par rapport au tissu adipeux sain. Le taux de survie est fortement associé au degré de différenciation. Dans les tumeurs bien différenciées, 75% des patients n'ont pas rechuté cinq ans après le diagnostic initial. Avec les tumeurs modérément différenciées, il n'est que de 50% et avec les tumeurs mal différenciées 25%.

Diagnostics différentiels

Avant le diagnostic "Liposarcome«C'est finalement fait, d'autres diagnostics doivent également être envisagés ou ceux-ci doivent être exclus.

Les diagnostics différentiels comprennent, entre autres angiofibromes cellulaires, tumeurs fibreuses, schwannomes malins, Rhabdomyosarcomes, Léiomyosarcomes, et histiocytomes fibreux.

Comme le liposarcome lui-même est si rare, le changement tissulaire peut également être une métastase d'une autre tumeur.