leucémie

Synonymes au sens large

• Cancer du sang blanc
• une leucémie myéloïde
• leucémie lymphatique
• ALL (leucémie lymphatique aiguë)
• AML (leucémie myéloïde aiguë)
• LLC (leucémie lymphatique chronique)
• LMC (leucémie myéloïde chronique)
• Méningéose leucémique

Vous pouvez trouver plus d'informations sous notre rubrique: Maladies du sang

définition

Le cancer du sang blanc (leucémie) ne doit pas être compris comme une seule maladie, mais est un terme collectif pour plusieurs maladies. Cela signifie une croissance (prolifération) maligne (maligne) du système de formation des cellules sanguines qui n'est pas contrôlée par le corps. Cela conduit à une croissance maligne des cellules affectées dans le Moelle ou dans les tissus dits lymphatiques, par ex. dans le Ganglions lymphatiques. Ces cellules dégénérées sont éliminées dans le sang. La croissance ou la multiplication incontrôlée de ces cellules conduit à une suppression de la formation sanguine «normale» et à une altération de la Système immunitaire, parce que les cellules saines non dégénérées sont littéralement écrasées par la croissance rapide des cellules malignes.

Le terme leucémie signifie «sang blanc». Il était alors Rudolph Virchow, un médecin allemand bien connu qui a analysé le sang d'un patient atteint dès le 19e siècle et a vu dans le tube à essai que le globules blancs ont été augmentées de manière atypique et ont ainsi inventé le terme.

Symptômes généraux

Les symptômes sont souvent très atypiques. La maladie peut commencer par une fièvre, par exemple. Dans le cours peut Sueurs nocturnes être ajouté. Les couettes sont alors carrément mouillées le matin.
La douleur osseuse est également souvent décrite. Les enfants sont souvent remarqués par une réticence à jouer ou généralement par un changement de caractère; ils se désintéressent de choses qui étaient autrefois très excitantes pour eux, sont plutôt léthargiques et épuisés. La croissance incontrôlée des cellules dégénérées déplace la croissance normale des cellules qui sont importantes pour le système immunitaire sensibilité accrue aux infections sont dus, donc plus fréquents Pneumonie par exemple.
De plus, la croissance normale des globules rouges (érythrocytes) est supprimée. La conséquence est une Anémie (anémie), mais aussi Oppression thoracique (Angine de poitrine) ou Palpitations (Palpitations) font partie des symptômes. Si l'augmentation des plaquettes sanguines (thrombocytes) est empêchée ou limitée, il en résultera une augmentation des saignements, même après des activités mineures telles que Brosser les dents par exemple. La raison est le rôle central des plaquettes dans la coagulation sanguine. Si ces cellules sont trop peu nombreuses (par exemple inférieures à 50 000 / µl), une hémostase adéquate ne peut être garantie.
D'autres symptômes peuvent inclure une hypertrophie des ganglions lymphatiques. La rate peut gonfler. Surtout avec la LAL (leucémie lymphatique aiguë), les méninges (soi-disant. Méningéose leucémique) devenir infecté.
le un rein peut échouer (Insuffisance rénale), car il est littéralement dépassé par l'augmentation du renouvellement cellulaire et l'accumulation de déchets dont il doit se débarrasser et le place ainsi à côté du Hémorragie cérébrale et les infections graves sont l'une des principales causes de décès.

Comment reconnaissez-vous la leucémie?

La leucémie n'est pas toujours facile à repérer. En règle générale, il n'y a pas de symptômes «typiques»! Toutes les plaintes peuvent également survenir dans le contexte de tableaux cliniques nettement moins dramatiques, mais plus fréquents.
Ils ne sont donc pas la preuve de la présence d'un cancer du sang. Si les symptômes persistent, vous devriez toujours consulter votre médecin pour obtenir des éclaircissements.

Les symptômes suivants peuvent aider à identifier la leucémie:

• Symptômes pseudo-grippaux, tels que faiblesse, fièvre, courbatures, etc.

• Sueurs nocturnes, perte de poids, fatigue

• Augmentation de la tendance à l'infection

• Signes de saignement, tels que des ecchymoses fréquentes, des saignements de la membrane muqueuse, des saignements de nez ou des saignements cutanés punctiformes

• pâleur

• Douleur osseuse sans localisation claire

• Maux de tête, éclairs de lumière, troubles visuels

• Douleur abdominale haute

• Raideur de la nuque

En savoir plus sur ce sujet sur: Comment reconnaissez-vous la leucémie? et aspiration de moelle osseuse

La leucémie est-elle curable?

En principe, la question de la curabilité de la leucémie n'est pas si simple à répondre. D'une part, il y a beaucoup de nombreuses formes différentes de la leucémie. Ils diffèrent à la fois dans la thérapie et dans leur curabilité. D'un autre côté, de nombreux facteurs individuels décident comment Âge du patient ou changements génétiques, sur un succès thérapeutique.

En gros, cependant:

La leucémie aiguë peut en principe être guérie. De nos jours, la leucémie lymphoblastique aiguë, ou LAL, a de très bonnes perspectives de guérison, en particulier chez les enfants.

Leucémie chronique cependant, sont généralement curable uniquement par une greffe de moelle osseuse. La chimiothérapie seule ne suffit pas ici. Néanmoins, ils sont généralement moins agressifs que les formes aiguës, de sorte que les personnes touchées peuvent bien vivre avec la maladie même sans guérison permanente.

De plus, le traitement de la leucémie change constamment grâce aux études modernes!

Classification de la leucémie

Le système de formation du sang humain est structuré de manière hiérarchique. À partir d'une cellule dite souche, plusieurs rangées de cellules se développent en plusieurs stades intermédiaires, jusqu'à ce que le globule blanc mature (leucocyte) ou le globule rouge mature (érythrocyte) émerge. Comme avec une tumeur "normale", par ex. Le cancer du sein ou du côlon, qui est basé sur des cellules dégénérées, peut également dégénérer ces cellules aux différents stades de développement ou stades intermédiaires et de manière incontrôlée, c'est-à-dire non adaptées aux besoins de l'organisme, elles se développent et déplacent ainsi d'autres lignées cellulaires. Ces cellules excessivement produites sont incapables de fonctionner.

La maturation d'une cellule s'appelle la différenciation. La leucémie est i.a. classés selon leurs caractéristiques distinctives. Les cellules dégénérées peuvent provenir d'une cellule dite myéloïde ou d'une cellule précurseur dite lymphatique. La série des cellules myéloïdes (à partir de la moelle osseuse) contient les cellules précurseurs des globules rouges (érythrocytes), des plaquettes sanguines (thrombocytes) et des granulocytes, qui jouent un rôle extrêmement important dans la défense contre les agents pathogènes tels que les bactéries et doivent leur nom à la propriété que ils ont des soi-disant granules dans leurs corps cellulaires, qui contiennent des substances nécessaires à la défense. Le terme lymphatique signifie que les cellules de la leucémie affectée sont des cellules précurseurs dégénérées des cellules lymphatiques matures (lymphocytes).

Un autre système de classification est le degré de maturité des cellules affectées, c'est-à-dire si les cellules matures (stades de développement tardifs) ou immatures (stades de développement précoces) sont dégénérées. Il est également important pour la classification si la maladie présente une évolution aiguë, par ex. est apparu et s'est aggravé en quelques semaines ou quelques mois, ou s'il s'agissait plutôt d'une évolution chronique et lente. Cependant, cette dernière classification n'est plus utilisée fréquemment. Néanmoins, cette classification est très utile pour la compréhension, car les leucémies aiguës proviennent généralement de cellules immatures, qui sont alors d'autant plus inefficaces, tandis que les leucémies chroniques proviennent de précurseurs de cellules matures. Les leucémies les plus courantes et les plus connues sont la LAL (leucémie lymphatique aiguë), la LMA (leucémie myéloïde aiguë), la LLC (leucémie lymphatique chronique) et la LMC (leucémie myéloïde chronique).

Leucémie myéloïde aiguë (LMA)

AML est une abréviation et signifie leucémie myéloïde aiguë. C'est le forme la plus courante de leucémie à l'âge adulte. En Allemagne, 3,5 nouveaux diagnostics pour 100 000 habitants sont réalisés chaque année. Cela fait de l'AML l'un des maladies rares.

Leur origine trouve la maladie dans le cellules hématopoïétiques de la moelle osseuse. Normalement, nos cellules sanguines y sont formées par étapes et séquences compliquées. Dans la LMA, le processus se déséquilibre et les cellules individuelles «dégénérées» se multiplient de manière incontrôlée. En conséquence, le sang est inondé de cellules leucémiques immatures et dysfonctionnelles. Si Cellules de la série myéloïde dégénéré, on parle d'AML. Ces cellules comprennent le des globules rouges (Érythrocytes), Plaquettes (Plaquettes) et des parties du globules blancs (Les leucocytes). La cause de la maladie est en grande partie incertaine, mais l'exposition aux rayonnements et les substances chimiques individuelles jouent un rôle important.

En plus de plutôt symptômes pseudo-grippaux non spécifiques, souffrent d'une sensibilité accrue aux infections, de fatigue chronique, de faiblesse ou de pâleur. Souvent, un nombre accumulé d'ecchymoses, de saignements de nez et de petites hémorragies cutanées peut être observé. En principe, cependant, les cellules leucémiques peuvent attaquer tous les organes et provoquer en conséquence divers symptômes. La principale découverte est la présence de cellules leucémiques, également appelées blastes, dans le sang et / ou la moelle osseuse. Souvent, les plaquettes et les globules rouges sont très faibles au moment du diagnostic.

Comme toutes les formes aiguës de cancer du sang, la LMA en est une maladie très agressive. Ainsi est un un début de traitement immédiat est indispensable! Pour parvenir à une destruction complète des cellules leucémiques, divers Médicaments de chimiothérapie combinés les uns avec les autres. On parle alors de polychimiothérapie. Dans certains cas, un Greffe de moelle osseuse augmenter la perspective de guérison.
De nombreux se produisent sous thérapie Effets secondaires sur. Ceux-ci peuvent inclure des nausées, des vomissements, une perte de cheveux, une inflammation de la muqueuse buccale ou des infections.

le Guérison des perspectives l'AML varier et sont i.a. dépend du stade de la maladie, de la forme et de l'âge du patient.

Leucémie lymphoïde chronique (LLC)

CLL signifie la leucémie lymphocytaire chronique. Environ 18 000 personnes en Allemagne souffrent de la maladie. Tombe généralement malade personnes âgées à CLL. L'âge moyen du diagnostic se situe entre 70 et 72 ans.

La cause de la LLC réside dans la croissance incontrôlée des lymphocytes B, un sous-groupe de globules blancs. Contrairement aux globules blancs sains, les lymphocytes B malades ont une durée de survie significativement plus longue. En conséquence, les cellules leucémiques sans fonction «inondent» le système sanguin et infiltrent les organes, en particulier les ganglions lymphatiques, la rate et le foie.

CLL s'exécute dans environ la moitié des cas inaperçu depuis longtemps et sans symptômes. Souvent, la maladie n'est découverte que par hasard! Plaintes possibles, plutôt non spécifiques Fatigue, fièvre, perte de poids ou sueurs nocturnes être. Des gonflements indolores des ganglions lymphatiques, des démangeaisons chroniques ou de l'urticaire peuvent être observés chez de nombreux patients. Plus grave, une restriction du système immunitaire liée à la maladie peut être. Bactérienne ou virale sévère Les infections peut être le résultat.

Diagnostique Une augmentation soutenue des lymphocytes et l'apparence typique des cellules leucémiques au microscope sont révolutionnaires. D'autres examens, comme une échographie de l'abdomen ou une biopsie des ganglions lymphatiques, peuvent étayer le diagnostic.

Pour autant que nous le sachions aujourd'hui, la LLC ne peut être guérie sans une greffe de moelle osseuse. Les cellules tumorales se divisent très lentement, c'est pourquoi la maladie progresse lentement. Il suffit donc de commencer par contrôles réguliers. Dans les stades avancés on vient médicament pour utilisation. Il consiste en une combinaison de chimiothérapie et d'anticorps.
Fondamentalement, l'âge et l'état général du patient déterminent le type de thérapie. C'est ainsi que la LLC symptomatique est toujours traitée. Si le diagnostic est posé par hasard et que les personnes touchées ne présentent aucun symptôme, le traitement peut être supprimé.

Leucémie myéloïde chronique (LMC)

La leucémie myéloïde chronique, ou LMC en abrégé, en est une forme rare du cancer du sang. Ainsi, chaque année, seulement 1 à 2 personnes / 100 000 habitants tombent malades.
En principe, les personnes de tout âge peuvent tomber malades. Néanmoins, il y a une accumulation entre les 50 et 60 ans observer.

Fait intéressant, la LMC est basée sur un changement génétique typique. Parce que chez presque tous les patients atteints de LMC, le soi-disant "Chromosome de Philadelphie"Prouver.

Comme toutes les formes de leucémie, la LMC trouve son origine dans les cellules hématopoïétiques de la moelle osseuse. En règle générale, la maladie provoque un reproduction non inhibée des granulocytes, un sous-type de globules blancs.

Contrairement à la leucémie aiguë, la LMC évolue lentement et commence par des plaintes rampantes. Dans l'ensemble, le cours peut être vu dans 3 phases subdiviser:

1. Phase chronique: Le diagnostic est souvent posé dans cette phase. Il est souvent «silencieux» et peut durer jusqu'à 10 ans. Les symptômes typiques peuvent être une fatigue chronique, une perte de poids ou des sueurs nocturnes. Les patients se plaignent souvent de douleurs abdominales hautes, qui peuvent s'expliquer par une forte hypertrophie du foie et de la rate.
2. Phase d'accélération: Cela conduit à une détérioration de la formule sanguine. Les personnes atteintes peuvent souffrir d'anémie, de tendances hémorragiques et de crises cardiaques.
3. Crise de souffle: La crise blastique est le stade terminal de la LMC et ressemble aux symptômes sévères de la leucémie aiguë.

Tout d'abord, l'augmentation massive du nombre de granulocytes conduit aux symptômes de la LMC. En tant que membre de thérapie, par conséquent, l'objectif est de réduire ces cellules sanguines. Les deux viennent Médicaments de chimiothérapie, ainsi que des modernes anticorps pour utilisation. Après le diagnostic, des cytostatiques légers sont souvent suffisants, de sorte que les patients doivent rarement s'attendre à des effets secondaires graves.
Afin de surveiller étroitement les changements de formule sanguine, les patients atteints de LMC doivent étroitement contrôlé devenir. Si la maladie progresse, un Greffe de moelle osseuse devrait être considéré.

causes

Rayons ionisants: Après les attentats à la bombe nucléaire au Japon et après l'accident du réacteur nucléaire de Tchernobyl, une augmentation de l'incidence de la LAL (leucémie lymphatique aiguë) et de la LMA (leucémie myéloïde aiguë) a été observée.

Tabagisme: c'est avant tout un facteur de risque de LMA (leucémie myéloïde aiguë)

Benzène: C'est également un facteur de risque de développement de la leucémie. On le trouve également dans la fumée de cigarette.

Hérédité (génétique): Dans le syndrome de Down (trisomie 21), un nombre accru de nouveaux cas de leucémie peut être observé.
Vous pouvez trouver plus d'informations sur la trisomie 21 sous notre rubrique Syndrome de Down.

Agents chimiothérapeutiques: lorsque les agents chimiothérapeutiques sont utilisés depuis de nombreuses années pour traiter d'autres types de cancer, le risque de développer un cancer du sang augmente, car les substances utilisées altèrent également gravement le système de formation du sang et peuvent donc déclencher une dégénérescence des cellules.

Virus: Les virus I et II dits HTLV (Human t-cell leucaemia virus, German: Human T-cell leucemia virus) I et II présentent un risque accru de développement de certains types de leucémie, en particulier dans des régions comme les Caraïbes ou le Japon. De plus, le soi-disant EBV (Ebstein Barr Virus) est un déclencheur possible de certaines formes de leucémie.

Irrégularités des porteurs de gènes dans la cellule (aberrations chromosomiques): L'une des irrégularités les plus connues des porteurs de gènes (chromosomes), qui peut entraîner une leucémie, en particulier la LMC (leucémie myéloïde chronique), est la connexion atypique (translocation) des chromosomes 9 et 22. Le soi-disant chromosome de Philadelphie est créé. Une certaine molécule protéique (tyrosine kinase) alors, en raison de cette connexion atypique (translocation), provoque une multiplication incontrôlable des cellules affectées.

Découvrez tout sur le sujet ici: La tyrosine kinase.

thérapie

La thérapie adaptée au patient doit être créée pour chaque patient. Les options de traitement exactes pour les différentes formes de leucémie sont traitées dans les sections correspondantes. Les options thérapeutiques générales pour la leucémie sont présentées ici.

L'une des options thérapeutiques les plus importantes est la chimiothérapie, dans laquelle des substances inhibitrices de croissance (cytostatiques) sont utilisées pour arrêter la croissance incontrôlée des cellules affectées. La chimiothérapie dite à haute dose est une autre possibilité spéciale de traitement, qui repose sur le principe suivant: La chimiothérapie «normale» administrée est limitée dans sa dose, car elle détruit également les cellules saines de la moelle osseuse, car non seulement celles-ci sont détruites par les médicaments administrés les cellules dégénérées sont détruites, mais toutes les cellules qui se divisent très rapidement, y compris les cellules saines du système hématogène de la moelle osseuse.

Dans la procédure de greffe de moelle osseuse dite allogénique (donneur externe), le patient reçoit d'abord une chimiothérapie à haute dose, avec la connaissance et le risque, bien sûr, de détruire la plupart des cellules saines en plus des cellules malignes. Au niveau d'isolement le plus élevé pour le patient, qui est maintenant extrêmement sensible à l'infection, des cellules souches de donneur externe appropriées du système hématogène sont administrées afin que de nouvelles cellules sanguines saines puissent se former à nouveau (voir: don de cellules souches). Dans certaines études, le bénéfice de la soi-disant greffe de cellules souches autologues a été examiné, dans lequel des cellules souches saines sont prélevées sur le patient avant même la chimiothérapie à haute dose, qui sont ensuite réutilisées après la chimiothérapie à haute dose. Il a l'avantage que ce sont les propres cellules du corps et ne seraient pas rejetées. L'inconvénient est le manque d'expérience et de connaissances cliniques car il s'agit d'une procédure très nouvelle.

La radiothérapie joue un rôle plutôt secondaire dans le traitement de la leucémie.

Ces dernières années, de plus en plus de médicaments à action directe ont été développés. Ces substances ciblent spécifiquement la cause de la croissance cellulaire incontrôlée. Le médicament le plus connu de ce type est l'imatinib (Glivec®), qui inhibe spécifiquement le produit de la connexion atypique (translocation) entre les porteurs de gènes (chromosomes) 9 et 22, la tyrosine kinase, et agit ainsi directement sur le site défectueux et donc sur les cellules non malades n'attaque pas.

Avec l'introduction de l'inhibiteur de la tyrosine kinase, le pronostic de la leucémie pourrait être considérablement amélioré. Si vous souhaitez en savoir plus sur cette chimiothérapie et êtes intéressé par ses effets et effets secondaires, nous vous recommandons notre site Internet: Chimiothérapie ciblée avec des inhibiteurs de la tyrosine kinase

Leucémie chez les enfants

Avec environ 700 nouveaux cas par an, la leucémie est le cancer le plus fréquent chez les enfants et les adolescents. La majorité des enfants souffrent de leucémie lymphoblastique aiguë, ou LAL en abrégé. Dans la grande majorité des cas, la cause de la leucémie infantile ne peut être élucidée. Cependant, les changements génétiques et les influences environnementales individuelles, telles qu'une exposition accrue aux rayonnements, augmentent le risque de maladie. Les enfants atteints du syndrome de Down sont également beaucoup plus susceptibles de développer une certaine forme de leucémie (LMA).

La leucémie trouve son origine dans les cellules hématopoïétiques de la moelle osseuse. Normalement, nos différentes cellules sanguines y mûrissent dans des processus compliqués. Dans la leucémie, les cellules progénitrices individuelles «dégénèrent». En conséquence, ils produisent de manière incontrôlable de grandes quantités de cellules leucémiques sans fonction (Explosions). De plus en plus, les cellules sanguines saines sont alors déplacées et les cellules cancéreuses du sang infiltrées dans divers organes.

À l'instar des adultes, les premiers symptômes chez les enfants sont plutôt non spécifiques. Les enfants affectés sont faibles, fatigués et souvent apathiques. Les petits patients ne veulent plus jouer et parfois se comporter. très affectueuse. Les parents remarquent souvent que leur enfant est très pâle, ainsi qu'une accumulation d'ecchymoses ou d'hémorragies cutanées ponctuelles. Parfois, des saignements de nez abondants peuvent être observés. Les cellules leucémiques déplaçant les cellules de défense immunitaire (globules blancs), les enfants souffrent d'infections fréquentes.

En cas de suspicion de leucémie, les services spécialisés des cliniques pour enfants (Oncologie / hématologie pédiatrique) un échantillon de moelle osseuse est prélevé. Là, les cellules leucémiques peuvent être rendues directement visibles au microscope. En plus de l'aspiration de la moelle osseuse, d'autres examens jouent également un rôle, comme Prélèvement de sang, échographie ou ponction lombaire (Examen du liquide cérébral), un rôle important.

Étant donné que la leucémie aiguë est très agressive même chez les enfants, le traitement doit commencer dès que possible. Afin de détruire autant de cellules leucémiques que possible, une combinaison thérapeutique de divers agents chimiothérapeutiques est utilisée.
La thérapie forte et agressive a de nombreux effets secondaires (nausées, chute de cheveux, vomissements, susceptibilité aux infections).
Dans des cas particuliers, une greffe de moelle osseuse peut augmenter les chances de guérison.
Une radiothérapie est parfois pratiquée. Heureusement, les chances de guérison de la leucémie chez les enfants se sont considérablement améliorées au cours des dernières décennies. Le taux de survie à 5 ans de la LAL commune se situe entre 80 et 90%.

En savoir plus à ce sujet sous: Leucémie infantile

la fréquence

Les fréquences individuelles des différentes formes de leucémie sont répertoriées dans les sections correspondantes. En général, il convient de souligner que certaines formes de leucémie surviennent plus fréquemment dans certains groupes d'âge. Par exemple, le ALL (leucémie lymphatique aiguë) surtout dans l'enfance, alors que c'est une rareté chez les adultes. le LLC (leucémie lymphatique chronique) cependant, il est extrêmement rare chez les enfants et survient principalement chez les patients plus âgés (plus de 60 ans). le AML (leucémie myéloïde aiguë) est la leucémie la plus courante chez les adultes et est également relativement fréquente chez les enfants (après la LAL, la deuxième leucémie infantile la plus courante).

Vous pouvez trouver plus d'informations sur ce sujet ici: Leucémie chez les enfants