Cardiomyopathie

Synonymes

Cardiopathie, cardiomyopathie (anglais)

introduction

le Cardiomyopathie L'une des maladies du muscle cardiaque n'est pas nécessairement une sous-alimentation du cœur avec du sang, des anomalies valvulaires ou un Péricardite sous-jacent. dans le Cardiomyopathie est principalement le Muscle du coeur endommagé et par conséquent, il peut entraîner une altération fonctionnelle du cœur. La restriction fonctionnelle est principalement le résultat d'un changement structurel du cœur, au cours duquel le cœur grossit et ne peut donc pas se contracter suffisamment pour assurer une éjection suffisante.

Le cœur peut également s'épaissir, ce qui signifie qu'il n'y a pas assez de sang dans la cavité cardiaque. Le résultat de l'un ou des deux de ces changements structurels peut être ce que l'on appelle une insuffisance cardiaque, dans laquelle la quantité de sang pompée n'est pas suffisante pour alimenter adéquatement les organes. En particulier, souffrez de cela cerveau et les poumons.

L'OMS (Organisation mondiale de la santé) distingue 5 types de cardiomyopathie. L'hypertrophique cardiomyobathie obstructive (HOCM) que cardiomyopathie restrictive (RCM), le cardiomyopathie dilatée (DCM), le ventriculaire droit (ventricule droit) Cardiomyopathie et les cardiomyopathies dont la cause est signalée comme inconnue ou non classée. Il y a aussi une différence primaire de secondaire Cardiomyopathies. Les cardiomyopathies primaires sont des maladies qui surviennent exclusivement dans le muscle cardiaque, tandis que les cardiomyopathies secondaires peuvent être le résultat d'une maladie existante.

le cardiomyopathie obstructive hypertrophique est une maladie du muscle cardiaque dans laquelle les muscles du ventricule gauche s'épaississent (hypertrophie), en particulier la cloison ventriculaire (septum ventriculaire). Étant donné que la voie de sortie du ventricule gauche se trouve également ici, il y a une obstruction à la sortie en raison de l'augmentation de la masse musculaire. Ce trouble de l'écoulement peut finalement produire des symptômes cliniques.

dans le cardiomyopathie restrictive le tissu musculaire est rigidifié et empêche ainsi le cœur de se remplir suffisamment de sang pendant la phase de relaxation. La fonction de pompage proprement dite n'est pas perturbée ici. Dans ce cas, le cœur ne manque que du volume sanguin nécessaire.

le cardiomyopathie dilatée est une maladie du muscle cardiaque dans laquelle se dilatent les cavités gauche, droite ou les deux du cœur. En raison de l'expansion pathologique des cavités cardiaques, le cœur ne peut pas se contracter suffisamment efficacement pour permettre au sang de circuler dans le Circulation corporelle transporter.

le cardiomyopathie ventriculaire droite se caractérise par une dégradation des cellules musculaires du ventricule droit. Celles-ci sont ensuite progressivement remplacées par des cellules graisseuses et / ou des cellules du tissu conjonctif, ce qui signifie que le cœur perd d'importantes cellules musculaires fonctionnelles.

Les cardiomyopathies non classifiées comprennent les maladies du muscle cardiaque qui surviennent très rarement et sont difficiles à distinguer des cardiomyopathies plus courantes.

Fréquence de la cardiomyopathie

La cardiomyopathie la plus courante est la cardiomyopathie dilatée. Il a une prévalence, c'est-à-dire une occurrence, de 40 cas pour 100 000 habitants.

Les hommes tombent malades deux fois plus souvent que les femmes. La maladie peut survenir à tout âge, mais le pic d'âge se situe principalement entre 20 et 50 ans. La prévalence de la cardiomyopathie obstructive hypertrophique est très faible, environ 0,2% de la population.
La forme la plus rare de cardiomyopathie dans le monde occidental est la forme restrictive. Dans les pays tropicaux, cependant, elle peut représenter jusqu'à 25% des maladies du muscle cardiaque, ce qui dépend essentiellement du nombre de maladies péricardiques. La cardiomyopathie ventriculaire droite affecte principalement les hommes jeunes et a une prévalence de 1 cas sur 10 000. Elle représente également environ 10 à 20% des morts cardiaques subites et est géographiquement concentrée en Italie. Le nombre de cardiomyopathies non classées est extrêmement rare.

l'histoire

La cardiomyopathie a été qualifiée de telle relativement tardivement. Au 18ème siècle, il n'était initialement que chronique Myocardite connue jusque vers 1900, date à laquelle le terme maladie primaire du muscle cardiaque a été établi en médecine. En 1957, le terme cardiomyopathie est apparu pour la première fois. Dans les années 1980, la cardiomyopathie était définie comme une maladie cardiaque de cause inconnue, et finalement en 1995, l'OMS a élargi la définition pour inclure les maladies du muscle cardiaque qui entraînent un dysfonctionnement du cœur.

Symptômes de la cardiomyopathie

Les symptômes de la cardiomyopathie peuvent être dérivés de leur déficience fonctionnelle respective. Les principaux symptômes comprennent l'essoufflement, des signes de fatigue, une perte de conscience à court terme, de l'eau dans le poumon et Douleur thoracique. Ici, les symptômes individuels ne peuvent pas nécessairement être attribués à une forme spécifique de cardiomyopathie, car les différents mécanismes conduisent souvent à un tableau clinique similaire. L'essoufflement et la réduction du stress sont les principales plaintes avec lesquelles un patient consulte son médecin.

La douleur thoracique vient par exemple avec le cardiomyopathie hypertrophique souvent parce que le corps n'arrive pas à fournir de l'oxygène supplémentaire à la masse cardiaque accrue en cas de stress. L'essoufflement est causé par un arriéré de sang dans les poumons. le cœur ici n'a plus la force de pomper le sang hors des poumons, et la partie liquide du sang peut passer dans les poumons. Cela empêche finalement l'oxygène d'être transporté et peut également conduire à de l'eau dans les poumons (Œdème pulmonaire).

Causes de la cardiomyopathie

Les causes des diverses cardiomyopathies sont diverses et peuvent être attribuées à différents mécanismes pathologiques.
Ceux-ci comprennent, par exemple, les causes génétiques, les agents pathogènes bactériens / viraux et les maladies systémiques. Le dilaté Cardiomyopathie peut être converti en primaire et un secondaire Divisez la forme.
Dans la forme primaire, la maladie commence directement à partir du muscle cardiaque lui-même et représente environ 10% de tous les cas de cardiomyopathie dilatée.
La forme secondaire de cardiomyopathie dilatée peut être divisée en 3 autres causes principales, chacune représentant environ 30% des formes secondaires. Les causes familiales sont basées sur un défaut génétique, par lequel l'information génétique qui garantit la création de protéines musculaires cardiaques importantes est erronée. Ceux-ci sont particulièrement importants pour développer la force du muscle cardiaque. Les processus inflammatoires jouent également un rôle important, car les bactéries et / ou les virus peuvent endommager le muscle cardiaque ici. De plus, le corps peut également utiliser ses propres protéines (anticorps) endommagent le muscle cardiaque.
Une maladie dite auto-immune serait alors présente ici. Les dommages toxiques représentent également 30% des causes secondaires. de l'alcool semble jouer un rôle de premier plan et s'est imposé comme la cause principale, en particulier dans les pays industrialisés.

La cardiomyopathie hypertrophique est une maladie héréditaire et des cas familiaux positifs peuvent être détectés dans environ 50% des cas. Pendant ce temps, 10 emplacements de gènes et plus de 100 sites de mutation différents pour la cause de la cardiomyopathie peuvent être détectés, ce qui peut conduire à une cardiomyopathie hypertrophique. Comme mentionné ci-dessus, la cardiomyopathie restrictive se produit davantage dans les régions tropicales du monde et peut également être divisée en formes primaires et secondaires.
La forme primaire provoque un remodelage du tissu conjonctif des muscles cardiaques, ce qui entraîne un raidissement du cœur et ne fonctionne plus correctement. C'est là que joue l'endocardite de Löffler (Péricardite à spatule) joue un rôle très important. Il commence par une inflammation du cœur et se termine par un cœur raide et altéré.
La forme secondaire est principalement causée par des maladies dites de stockage. Les maladies de stockage surviennent lorsqu'une substance reste de plus en plus dans l'organisme ou ne peut pas être décomposée. Ces substances peuvent être déposées n'importe où et conduire ainsi à une altération fonctionnelle de l'organe respectif. Les maladies de stockage qui conduisent notamment à une cardiomyopathie restrictive sont l'amylose, la sarcoïde et diverses maladies de stockage des graisses et des sucres.
La cardiomyopathie ventriculaire droite est une maladie héréditaire et peut souvent être confirmée dans des cas isolés de la famille. Les cardiomyopathies non classées sont généralement également basées sur un défaut génétique.

diagnostic

Le diagnostic de cardiomyopathie est posé après des examens cardiologiques de routine et, dans des cas particuliers, des tests génétiques sont également effectués pour établir le diagnostic final.

Aux examens de routine du cardiologie comprend l'examen physique, qui électrocardiogramme (ECG), l'échocardiogramme, l'examen par cathéter cardiaque, la radiographie pulmonaire et dans certains cas la biopsie du muscle cardiaque.
Avec l'examen physique, le cardiologue aborde le diagnostic en recherchant des changements typiques du corps liés aux troubles cardiaques. L'électrocardiogramme permet au médecin de vérifier la fonction électrique du cœur.
Ici, le cardiologue peut faire une déclaration sur la fonctionnalité des lignes électriques et peut ainsi également enregistrer la perturbation électrique typique d'une cardiomyopathie spécifique. L'échocardiogramme est quant à lui devenu l'examen standard du diagnostic cardiologique. Ici, le médecin peut obtenir une image directe du cœur et, si nécessaire, du trouble.

Le médecin voit également le Échocardiographie comment la circulation sanguine est à l'intérieur du cœur. La circulation sanguine dans le cœur en dit long sur la fonctionnalité du muscle cardiaque. le Biopsie myocardique est une procédure dans laquelle un petit morceau de tissu cardiaque est prélevé afin de faire ultérieurement une déclaration sur les changements pathologiques du cœur au niveau cellulaire. Cet examen va souvent de pair avec d'autres domaines de la médecine comme la pathologie.
L'examen par cathéter cardiaque est souvent utilisé pour exclure que l'un des vaisseaux cardiaques soit obstrué et peut donc potentiellement déclencher des symptômes typiques du cœur.

Comment se déroule la thérapie de la cardiomyopathie?

La thérapie de Cardiomyopathie dépend du trouble causé par la cardiomyopathie.

En conséquence, le médecin doit bien entendu reconnaître s'il s'agit d'un primaire ou une secondaire Cardiomyopathie. La cardiomyopathie dilatée est basée sur le fait que la cavité cardiaque est anormalement agrandie et que le volume sanguin ne peut pas être pompé de manière adéquate.
Ici, la thérapie vise à:

• une Diminution du volume circulant
• Abaisser la tension artérielle et un
• Abaisser le travail du cœur.

Alors ça devient cœur protégé et peut pomper plus efficacement. En élargissant le cœur, il peut aussi Arythmies cardiaques venir, qui doit également être traité.
La thérapie utilise des anticoagulants et des médicaments qui régulent la fréquence cardiaque. Dans les cas graves, il faut se demander si un Thérapie par stimulateur cardiaque logique. Dans la cardiomyopathie obstructive hypertrophique, le cœur combat un obstacle constant. Cela coûte beaucoup de force au cœur, ce qui peut entraîner une fatigue cardiaque.

Viens diminuer le travail du cœur bêta-bloquant et Inhibiteurs de calcium utilisé parce qu'ils réduisent la force du cœur et améliorent le remplissage du cœur. Si le traitement médicamenteux de la cardiomyopathie est inefficace, les parties du cœur qui représentent l'obstacle peuvent également être rendues inefficaces par des mesures invasives ou retirées dans le cadre d'une intervention chirurgicale.
La thérapie de la cardiomyopathie restrictive est également réalisée en fonction des symptômes donnés et peut être traitée de manière similaire à la cardiomyopathie dilatée ou à la cardiomyopathie obstructive hypertrophique. Étant donné que dans de nombreux cas, il existe également une inflammation du muscle cardiaque avec atteinte du péricarde, ceux-ci doivent également être traités avec des anti-inflammatoires.
Les cardiomyopathies ventriculaires droites et non classifiées ne peuvent également être traitées que de manière symptomatique.

Rééducation / prophylaxie

La rééducation en cardiomyopathie vise à améliorer la qualité de vie et l'espérance de vie. Ceci est réalisé en particulier à l'aide de médicaments et de la prévention (prophylaxie) d'autres maladies. Les maladies importantes à prévenir sont les Diabète sucré et le hypertension artérielle. De plus, une attention particulière doit être portée à l'alimentation, car une mauvaise nutrition peut entraîner les maladies mentionnées ci-dessus et aggraver ainsi la cardiomyopathie. Un exercice régulier et contrôlé réduit le risque de souffrir d'autres maladies et favorise l'entraînement du système cardiovasculaire. De plus, cela devrait Fumée doit être évité, car il a été prouvé que le tabagisme est largement impliqué dans le développement des maladies cardiovasculaires. C'est là que se développent des toxines qui attaquent les parois vasculaires et, en particulier, peuvent resserrer les artères coronaires.

prévoir

Dans la cardiomyopathie dilatée primaire, l'évolution de la maladie peut être soit stable et plus ou moins contrôlée, soit il peut y avoir une détérioration rapide de la fonction cardiaque. En règle générale, le taux de survie à 5 ans avec un traitement médicamenteux adéquat est de 20%.
La mort subite cardiaque est la cause de la mort chez 20 à 50% des patients. Les patients atteints de cardiomyopathie obstructive hypertrophique souffrent généralement de mort cardiaque subite entre 10 et 30 ans.
Des facteurs pronostiques cliniques sont utilisés ici pour prédire la probabilité de mort subite cardiaque. Il s'agit, par exemple, de la façon dont le cœur pompe et si certaines valeurs de laboratoire sont élevées. Le pronostic de la cardiomyopathie dilatée dépend essentiellement des comorbidités à l'origine de la cardiomyopathie et, le cas échéant, de la réponse du traitement anti-inflammatoire à la myocardite.