Trouble de saignement

introduction

Environ une personne sur 5000 dans le monde souffre d'un trouble de la coagulation. En termes techniques, un trouble de la coagulation est appelé Coagulopathie. Un trouble de la coagulation peut se développer dans deux directions. D'une part, une coagulation excessive peut se produire. Le sang devient plus épais, il y a donc un risque de caillots sanguins, c'est-à-dire la formation de Thrombose ou Emboliesrésultant du transfert de caillots est augmenté. D'autre part, la coagulation sanguine peut être trop faible, de sorte que Risque accru de saignement est. Dans le monde, plus d'un pour cent de la population souffre d'un trouble de la coagulation avec un risque accru de saignement.

dans le Coagulation / hémostase c'est une chaîne de fonctions complexe. Au début, il y a un rétrécissement des vaisseaux sanguins locaux pour minimiser les saignements. Les plaquettes se rassemblent ensuite pour refermer rapidement la plaie. Le complexe plaquettaire est ensuite à nouveau stabilisé par des fils de fibrine. Les fils de fibrine résultent de l'interaction d'un total de 12 facteurs de coagulation. La coagulation du sang est basée sur de nombreux composants différents, dont chacun est individuellement susceptible de présenter des défauts, de sorte que des erreurs peuvent survenir à divers endroits. En fin de compte, de nombreuses maladies différentes peuvent entraîner un trouble de la coagulation.

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Symptômes

Les patients présentant un trouble de la coagulation sont principalement affectés par l'apparition fréquente d'ecchymoses (Hématomes) sur. Une ecchymose peut apparaître sur eux même avec une légère bosse. Les ecchymoses apparaissent souvent dans des endroits plus inhabituels, tels que le haut des bras ou sur le dos. En plus des ecchymoses, il existe d'autres signes de saignement sur la peau. Ceux-ci comprennent surtout les soi-disant Pétéchies. Il s'agit de très petites hémorragies punctiformes de la peau ou des muqueuses qui surviennent de manière caractéristique chez les personnes atteintes d'un trouble de la coagulation. Parfois, les hémorragies cutanées peuvent être plus importantes et ressembler à une éruption cutanée. Dans ce cas on parle de Purpura.

De plus, le saignement, par exemple d'une petite coupure, prend plus de temps car le corps est incapable d'arrêter le saignement aussi rapidement que chez une personne en bonne santé en raison du trouble de la coagulation. Le saignement secondaire se produit souvent lorsque le saignement réel a déjà cessé. Il est également typique pour les personnes atteintes d'un trouble de la coagulation d'avoir des saignements de nez fréquents ou des saignements des gencives. Les patients présentant un trouble de la coagulation sont donc souvent remarqués au cours du traitement dentaire par des saignements excessifs difficiles à arrêter. Chez les femmes, des menstruations prolongées et prolongées peuvent également être remarquées. Des complications graves peuvent survenir en raison de la tendance accrue à saigner, par exemple, il existe un risque accru d'hémorragie cérébrale ou de saignement articulaire. L'apparition des symptômes varie considérablement et dépend du type de maladie et de la gravité de sa gravité. Par exemple, certains patients ne ressentent aucun symptôme avant d'avoir eu un accident ou autre, tandis que d'autres en ressentent dans la vie de tous les jours.

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S'il y a trop de coagulation sanguine, les symptômes n'apparaissent généralement que lorsque l'un est déjà thrombose s'est formé. Les thromboses surviennent généralement dans les veines de la jambe inférieure. Le caillot sanguin restreint la circulation sanguine et provoque des douleurs dans la jambe. Au fur et à mesure que la douleur progresse, l'intensité de la douleur augmente et la jambe gonfle et devient chaude. En cas d'augmentation de la coagulation sanguine, un soi-disant caillot se propageant dans les vaisseaux des poumons peut également se produire Embolie pulmonaire viens. Les symptômes typiques sont l'essoufflement et les douleurs thoraciques, similaires à une crise cardiaque. En règle générale, les caillots surviennent dans le lit du vaisseau veineux, mais peuvent également se produire dans le système artériel. Dans ce cas, la formation de caillots peut également entraîner une crise cardiaque ou un accident vasculaire cérébral.

Ecchymoses

Ecchymoses (soi-disant Hématomes) surviennent après un choc ou un impact. Un petit vaisseau sanguin est endommagé, de sorte que le sang s'échappe et s'accumule dans les tissus environnants et s'y coagule. Une ecchymose demeure. Chez les personnes en bonne santé, cette tache devrait disparaître complètement après deux à trois semaines. Si la coagulation sanguine est réduite, même de légères bosses entraînent de graves ecchymoses. S'il y a un saignement, le saignement prendra plus de temps et plus de sang peut s'accumuler dans les tissus, ce qui rend l'ecchymose plus grave.

causes

Parmi les maladies associées à une coagulation réduite, il existe des maladies dont la cause est un dysfonctionnement des plaquettes sanguines (Plaquettes) est. Les plaquettes fonctionnelles forment la base de la première partie de la coagulation du sang, le saignement est limité par l'accumulation de cellules. Dans les troubles plaquettaires, il peut y avoir un dysfonctionnement ou un manque de plaquettes. Il s'agit généralement d'une carence qui peut être congénitale ou auto-immune, par exemple. Des médicaments spéciaux peuvent également le déclencher. La survenue de petites hémorragies cutanées et muqueuses punctiformes est typique de la présence d'un trouble de la coagulation des plaquettes sanguines (Pétéchies).

En plus d'un manque de plaquettes sanguines, un manque de facteurs de coagulation est également connu pour déclencher un trouble de la coagulation. Cela peut être une forme congénitale ou acquise. S'il y a un manque de facteurs de coagulation, il y a généralement une augmentation de l'incidence des ecchymoses et même des saignements dans les muscles. Le foie étant responsable de la production de facteurs de coagulation, les maladies du foie peuvent également entraîner un manque de facteurs de coagulation. La vitamine K étant également nécessaire au foie pour produire certains facteurs de coagulation, une carence en vitamine K, due par exemple à un apport réduit en vitamine K avec de la nourriture, conduit à une tendance accrue aux saignements. L'effet de la vitamine K peut également être neutralisé par des médicaments ou des maladies.

Les deux maladies hémophiles sont généralement connues pour une déficience congénitale en facteur (Hémophilie A et B), dans lequel le facteur 8 (XIII) ou le facteur 9 (IX) est manquant. Cependant, par rapport à d'autres troubles de la coagulation, il s'agit d'une maladie rare. L'hémophilie A est beaucoup plus courante que l'hémophilie B. Les deux formes d'hémophilie sont associées à un risque élevé de saignement, de sorte que les patients doivent adapter leur mode de vie à la maladie afin d'éviter des situations potentiellement mortelles. Souvent, le facteur de coagulation manquant doit être remplacé (substitué). En raison du type d'héritage (Récessif lié à l'X), elle touche principalement les garçons. Les filles / femmes contractent très rarement la maladie, mais elles sont souvent porteuses (soi-disant Conducteurs) la maladie. Le trouble de la coagulation congénitale le plus courant, qui survient chez environ 1% de la population, est le syndrome de von Willebrand. Dans cette maladie, aucun facteur de coagulation ne manque, mais le facteur dit de von Willebrand, qui est important pour l'accumulation de plaquettes sanguines. Contrairement aux patients hémophiles (hémophilie), les personnes atteintes sont moins restreintes dans leur mode de vie.

Il existe de nombreuses causes acquises de coagulation excessive (thrombophilie) qui conduit à la formation de caillots. Ce sont des causes qui peuvent généralement être modifiées en modifiant votre style de vie. Les facteurs de risque d'une coagulation accrue comprennent l'utilisation de contraceptifs hormonaux, la grossesse, une longue immobilisation due au fait d'être alité ou un long vol, une consommation élevée de nicotine et l'obésité. S'il existe des facteurs de risque et qu'une thrombose s'est déjà produite, une prophylaxie de la thrombose, telle que Marcumar, est souvent prescrite. Les maladies génétiques peuvent également déclencher une tendance accrue à la thrombose. Ces maladies comprennent la mutation du facteur V Leiden, le déficit en antithrombine et les déficits en protéine C et en protéine S.

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Facteur 5 (V)

Le facteur de coagulation 5 (V) favorise le développement de la thrombine. La thrombine à son tour est importante pour la formation de l'échafaudage de fibrine, qui stabilise les plaquettes sanguines qui se fixent à la plaie dans la paroi vasculaire. La protéine C inhibe sa forme active. S'il y a une mutation dans le gène du facteur 5, la maladie se développe "Maladie du facteur 5". Il s'agit d'une maladie héréditaire qui est héréditaire selon un mode de transmission dominant.

(Le mot «souffrir» au nom de la maladie ne vient pas du verbe «souffrir», d'ailleurs, mais de la ville néerlandaise de Leiden, où la maladie a été découverte). La mutation modifie au minimum la structure du facteur de coagulation 5 (V), de sorte que son antagoniste, la protéine C, qui se lie normalement au facteur 5 (V) et inhibe une coagulation excessive, ne peut plus interagir correctement avec le facteur 5. En conséquence, le sang s'agglutine (coagule) plus facilement, de sorte que le Risque accru de thrombose est. Les thromboses surviennent généralement dans vaisseaux veineuxqui transportent le sang désoxygéné vers le cœur. La gravité de la maladie dépend du fait que vous avez reçu le gène malade des deux parents et donc un soi-disant gène porteur homozygote est ou seulement d'un parent (soi-disant porteur hétérozygote). Si vous n'êtes qu'un porteur hétérozygote, le risque de thrombose est augmenté d'environ 10%, tandis que les porteurs homozygotes ont un risque 50 à 100 fois plus élevé.

Comment la maladie est-elle diagnostiquée? Les patients sont généralement remarquables par le fait qu'il est au-dessus de la moyenne pour eux souvent à la thrombose vient. Les thromboses surviennent également à un jeune âge. Dans ces cas, une mutation du facteur V Leiden doit toujours être exclue par un hématologue (un médecin qui étudie le sang). De plus, il y en a pour la plupart d'autres Des membres de la famille sont également tombés maladesdonc dans ce cas un clarification précoce logique. La mutation est déterminée en déterminant le temps de coagulation. Normalement, la coagulation doit être inhibée par l'ajout de protéine C activée. Ce n'est pas le cas avec Factor V Leiden. Si cet examen est positif, un examen génétique suit. Un traitement médicamenteux permanent n'est en principe pas nécessaire. La prophylaxie de la thrombose n'est prescrite qu'en cas de thrombose ou si le risque de thrombose est augmenté par d'autres circonstances, comme un vol long-courrier.

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Carence en protéine S

le Protéine S est un facteur important du système de coagulation. Il prend le relais au sein de la cascade de coagulation Tâche d'un cofacteur et active la protéine C.. Ensemble, les deux protéines forment une complexequi a activé le Inactivation des facteurs de coagulation V et VIII. Il s'ensuit alors que moins de fibrine sera produit. Ainsi la coagulation est affaiblie.Protéine S manquante en raison d'un défaut génétique ou si le foie en produit trop peu, cela affecte l'ensemble du système de coagulation. Puisque la protéine S Dépendant de la vitamine K peut être un défaut en raison de trop peu Vitamine K survenir. Maladie du foie comme Inflammation ou un dysfonctionnement chronique peut y conduire. D'autres aussi types génétiques de maladies sont possibles. Ainsi, la protéine S totale peut être dans les limites normales, mais ne pas fonctionner correctement. En raison de l Carence en protéine S est ce que Protéine C non activée et cela peut alors le Facteurs V et VIII ne pas désactiver. La coagulation se déroule alors logiquement renforcé ce qui rend le sang plus enclin à Caillots sanguins développer. En raison de la tendance accrue des patients à former des caillots sanguins, ils doivent varier en fonction de l'âge et de la situation médicaments anticoagulants prendre pour la prévention.

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Facteur 7 (VII)

Le facteur de coagulation 7 (VII) est également connu sous le nom de proconvertine et joue un rôle important dans la cascade de la coagulation. Une carence en facteur 7 (VII) est appelée Hypoproconvertinémie désigné. La maladie a une tendance accrue à saigner, avec des symptômes similaires à ceux de l'hémophilie (maladie du sang). Un manque de facteur 7 (VII) peut, mais ne doit pas être, hérité. Le mode d'hérédité du déficit en facteur 7 (VII) est récessif, ce qui signifie qu'un gène défectueux doit être hérité de chaque parent pour que la maladie éclate. Le facteur 7 (VII) étant l'un des facteurs de coagulation que le foie produit en fonction de la vitamine K, une carence en vitamine K peut également entraîner une carence en facteur 7 (VII). L'activité de ce facteur peut être augmentée pendant la chirurgie, entraînant une augmentation de la coagulation.

Diagnostic: tests

Si le patient décrit au médecin les symptômes typiques associés aux troubles de la coagulation, il peut divers tests être initiée. Dans tous les cas, le sang doit être prélevé et examiné pour cela.

Dans le sang peut alors Nombre de plaquettes (Plaquettes) peuvent être déterminées. Il s'agit d'une valeur standard qui est en fait régulièrement vérifiée avec chaque échantillon de sang. Souvent, un trouble de la coagulation n'apparaît que dans le cadre d'un Test sanguin de routine reconnu accidentellement.

En plus de déterminer les plaquettes sanguines, vous pouvez toujours tests de coagulation spéciaux être exécuté. Dans ce contexte, la valeur INR, le PTT et le temps PTZ sont déterminés, ce qui est finalement largement le Temps de coagulation correspond. Par exemple, ces examens sont réalisés en standard avant les opérations ou autres interventions. S'il y a des écarts, c'est une première indication d'un trouble de la coagulation sanguine, mais la cause exacte ne peut pas encore être clairement attribuée en raison d'une valeur évidente. La cause peut déjà être réduite, en fonction de la valeur augmentée. Afin de pouvoir déterminer exactement quel facteur de coagulation est déficient ou s'il existe un dysfonctionnement des plaquettes sanguines, des analyses de sang supplémentaires doivent être effectuées dans un laboratoire de coagulation spécialisé. Afin de conclure à une maladie congénitale, un test génétique doit également être organisé. Parfois un Aspiration de moelle osseuse peut être nécessaire si le médecin soupçonne que la production de plaquettes dans la moelle osseuse est altérée. Cela peut se produire, par exemple, dans le cadre d'une leucémie, un cancer du sang.

Désir d'avoir des enfants atteints d'un trouble de la coagulation

Un trouble de la coagulation sanguine existant dans le sens d'une augmentation Risque de thrombose augmente le risque de fausse couche au cours du premier trimestre de la grossesse. C'est particulièrement le cas s'il s'agit d'un trouble de la coagulation sanguine non détecté qui n'est donc pas traité. Même dans des conditions normales, le risque de thrombose est augmenté en raison des changements hormonaux pendant la grossesse. S'il y a également un trouble de la coagulation, la probabilité est encore plus élevée qu'il y ait de petits caillots sanguins dans les vaisseaux sanguins du Gâteau mère, le placenta, vient. Les caillots empêchent l'embryon de recevoir une nutrition adéquate et une fausse couche.

Si une femme a déjà fait une fausse couche deux ou trois fois, environ un quart de tous les cas ont un trouble de la coagulation. C'est souvent un Mutation du facteur V Leiden. Si un trouble de la coagulation est connu à l'avance, un Prophylaxie de la thrombose être pris. Pour les femmes enceintes, par exemple, l'héparine, qui doit être injectée quotidiennement, convient. Marcumar, qui est par ailleurs souvent prescrite, peut Pas les femmes enceintes être pris car l'ingrédient actif peut traverser le placenta de l'enfant et entraîner des malformations. Un exercice adéquat et le port de bas de contention réduisent naturellement le risque de thrombose.

Troubles de la coagulation sanguine chez les enfants

Si des troubles de la coagulation sanguine surviennent chez les enfants, il s'agit souvent d'un trouble congénital, comme l'hémophilie ou le syndrome de von Willebrand beaucoup plus courant. Surtout lorsque les enfants batifolent, les ecchymoses et les bosses peuvent se développer plus rapidement chez les enfants atteints d'un trouble de la coagulation. Souvent, des ecchymoses se forment également dans des endroits inconnus, comme le dos ou le ventre, les pieds ou les mains. Les enfants souffrant d'un trouble de la coagulation sont également visibles en raison de la formation d'ecchymoses après les vaccinations ou parce qu'ils le font souvent des deux côtés Épistaxis.

En plus des maladies congénitales, les enfants qui ont une infection / rhume peuvent également développer une inflammation vasculaire dans laquelle la coagulation est limitée et des saignements cutanés importants (un Purpura) train. La maladie s'appelle Purpura de Henoch-Schönlein décrit et survient généralement chez les enfants âgés de deux à huit ans. La cause de la maladie est une réaction excessive du système immunitaire. le purpura thrombopénique idiopathique (PTI) se produit également par une réaction excessive du système immunitaire après des infections chez les enfants. La maladie est très similaire à celle Purpura de Henoch-Schönlein. Cependant, il est livré avec le ITP à la destruction des plaquettes sanguines et par conséquent à une tendance accrue à saigner. Les deux maladies ne sont que des maladies temporaires et non des maladies chroniques comme l'hémophilie.

Les troubles de la coagulation sanguine dans le sens d'une augmentation de la coagulation, associés à un risque accru de thrombose, ne surviennent généralement pas chez les enfants. Le risque de thrombose a tendance à augmenter avec la vieillesse.