Acromégalie

• Cerveau d'illustration

Synonymes au sens large

Croissance du géant hypophysaire, trouble de la croissance

Anglais: acromégalie, gigantisme hypophysaire

Définition de l'acromégalie

Sous le terme Acromégalie on comprend un élargissement de l'acra (voir ci-dessous) et le les organes internes en raison de l'augmentation Hormone de croissance - Excrétion (sécrétion de somatotropine, sécrétion de GH (hormone de croissance)).
Cette sécrétion excessive se produit une fois l'allongement terminé.
Les acras sont par exemple Par exemple, nez, lèvres, langue, oreilles, mains, doigts et pieds. Si cette surproduction survient avant la puberté, c'est-à-dire si la croissance en longueur n'est pas encore complète, une croissance géante provoquée par l'hypophyse se développe (gigantisme hypophysaire).

En savoir plus sur le sujet ici: Retard de croissance

l'histoire

Le nom acromégalie vient du grec akron = point et mega = large. Le neurologue parisien Pierre Marie est considéré comme le premier à décrire ce tableau clinique.
À la fin du 19e siècle, il a reconnu l'élargissement de l'acra (voir la définition) comme un tableau clinique. Cependant, il y a des indications que l'acromégalie était déjà connue des Égyptiens à l'époque des pharaons.
Il y a des images de pharaons qui sont représentés avec des lèvres bombées, de grands mentons et des nez saillants. À l'époque, ces caractéristiques anatomiques typiques de l'acromégalie étaient considérées comme divines.

Cerveau d'illustration

1. Cerveau (Cerveau)
2. Cervelet (Cervelet)
3. Moelle épinière
4. Glande pituitaire (glande pituitaire)

Fréquence / épidémiologie

Occurrence dans la population

En moyenne, 40 à 70 personnes sur 1 million sont touchées. Chaque année, environ 3 à 4 personnes pour 1 million de personnes tombent malades.

Cause de l'acromégalie

En règle générale, il existe un adénome (tumeur bénigne) de l'hypophyse antérieure (il s'agit d'une partie du cerveau productrice d'hormones) qui produit dans une large mesure l'hormone somatotropine.
Un adénome est une tumeur bénigne qui provient des cellules glandulaires et tente de les imiter.
Dans ce cas, il se développe dans la partie antérieure de l'hypophyse. Dans des cas extrêmement rares, la tumeur peut également être maligne (carcinome).
Les causes suivantes sont tout aussi rares: une surproduction de somatotropine, dont la cause se situe en dehors de l'hypophyse antérieure.
La production de cette hormone étant stimulée par la soi-disant GHRH (Growth Hormone Releasing Hormone) de l'hypothalamus (autre région du cerveau), une surproduction liée à une tumeur peut également se produire ici dans de très rares cas.
Cette libération accrue conduirait alors également à une libération accrue de l'hormone somatotropine (Hormone de croissance) mener.

En savoir plus sur le sujet: Ces symptômes indiquent une tumeur hypophysaire!

Symptômes / plaintes

Symptômes typiques l'acromégalie sont des agrandissements et un grossissement du crâne, le mains et Pieds.
Cet élargissement de l'acra est presque toujours présent, tout comme le Épaississement de la peau et un Splanchnomégalie (hypertrophie anormale des organes internes).
L'acromégalie survient souvent chez les femmes Irrégularités menstruelles (Perturbation de la période mensuelle).
Chez un peu moins de la moitié des hommes, il y a de la libido et Dysérection sur. Chez les deux sexes, la transpiration augmente (Hyperhidrose).

Chez les patients avec Acromégalie les renflements oculaires saillants tombent également sur le visage (renflements supraorbitaires proéminents) sur.
L'élargissement de la nez, Les lèvres et la langue conduisent à un langage grumeleux.
En fonction de la taille de l'adénome, il se reproduira en raison de sa croissance déplacée un mal de tête et troubles visuels observés.

Aussi le périphérique Système nerveux peuvent être affectés: il existe des troubles sensoriels (troubles sensoriels) des mains et des pieds ainsi qu'une faiblesse musculaire.
35 à 50% des patients auront un Syndrome du canal carpien avec compression du Nerf médian vu.
Vous trouverez de plus amples informations sous notre rubrique:

• Syndrome du canal carpien.

De nombreux patients atteints d'acromégalie existante développent également des changements dans le Système cardiovasculaire et en conséquence un hypertension artérielle.

Vous trouverez de plus amples informations sous notre rubrique:

• Système cardiovasculaire
• hypertension artérielle

diagnostic

Comme pour toute procédure d'établissement d'un diagnostic, l'anamnèse (antécédents médicaux) peut fournir des informations:

• Les vieilles bagues sont-elles toujours adaptées, la pointure a-t-elle changé?

• Une comparaison avec de vieilles photographies peut aider.

En endocrinologie (étude des hormones), différents niveaux peuvent être mesurés dans le sang:

• IGF 1 dans le plasma: puisque l'IGF 1 est stimulé par la somatotropine (STH), il reflète les niveaux de STH
• Niveau basal de STH: un profil quotidien doit être créé car la STH est libérée à différentes concentrations à différents moments de la journée (principalement la nuit)
• Valeurs STH dans le test TRH et LHRH: il est testé si l'hormone de croissance peut être stimulée pathologiquement (c'est-à-dire pathologiquement); Les hormones TRH (stimule la sécrétion de TSH, qui stimule la glande thyroïde) et LHRH (stimule la sécrétion de LH et FSH, qui chez l'homme influencent la maturation du sperme et chez la femme les ovules) enregistrent la fonction de l'hypophyse antérieure (HVL) en mesurant la concentration des hormones affectées (TSH, FSH et LH). Si la concentration n'augmente pas, il existe un trouble de l'hypophyse antérieure (HVL).

Thérapie pour l'acromégalie

Est-ce le cause première autour d'un microadénome bénin (petit adénome), il peut être enlevé chirurgicalement.
Environ. 90% des cas sont cliniquement guéris. Cependant, si l'adénome de l'hypophyse est supérieur à 10 mm (macroadénome = gros adénome), il peut également être enlevé chirurgicalement, mais il ne peut être complètement éliminé que dans environ 60% des cas.

Le résultat peut être vu immédiatement après l'opération car le niveau d'IGF 1 baisse. Les symptômes cliniques, cependant, ne disparaissent que lentement au fil des semaines et des mois.

Chez les patients pour qui une opération n'est pas une option ou si la thérapie chirurgicale échoue, la radiothérapie peut aider. A cet effet, en utilisant CT (tomodensitométrie) ou IRM (tomographie par résonance magnétique) Des enregistrements et, à l'aide d'un programme informatique, des plans de rayonnement personnalisés sont créés pour chaque patient. Ceux-ci incluent la force, l'emplacement et la fréquence du rayonnement. Cependant, le plein effet ne se produit qu'après quelques années.

Un traitement médicamenteux peut également être utilisé. C'est z. Par exemple, utilisé lorsqu'une opération ou un rayonnement ne peut être effectué, ou en préparation aux deux.
Ce sera Analogues de la somatostatine (Substances correspondant à la somatostatine et présentant le même effet: octréotide, lanréotide) et Agonistes de la dopamine (Substance qui a le même effet que la dopamine; la Dwiropamine est le précurseur de l'adrénaline).

le Somatostatine-Les analogues conduisent à une réduction du taux de STH chez de nombreux patients (80-95%).
Chez la moitié des patients, l'adénome rétrécit même.
Comme désavantage l'hormone est injectée sous la peau et est relativement coûteuse. Cependant, il est également de plus en plus injecté dans le muscle, où il a un effet de dépôt pendant 2 à 4 semaines.
Des problèmes affectant le tractus gastro-intestinal (par ex. Diarrhée) peuvent survenir au début du traitement. Un avantage, cependant, est que l'effet peut être évalué rapidement (en quelques heures).

Sur le Agonistes de la dopamine ne s'adressent malheureusement qu'à environ 25% des patients. L'agoniste dopaminergique ne peut pas non plus faire rétrécir l'adénome. L'effet peut être évalué en quelques semaines (6-8).

Un parent nouveau développement est un antagoniste des récepteurs, qui empêche l'effet de la STH au point d'ancrage (récepteur) de l'hormone. Cela n'entraîne donc pas une baisse directe de la concentration de STH. Comme les autres médicaments, il est utilisé lorsque la thérapie chirurgicale ou la radiothérapie n'a pas été efficace ou n'est pas possible.

prévoir

Si la tumeur bénigne peut être opérée, la probabilité de guérison complète dépend de sa taille.
Le taux de guérison efficace pour les microadénomes est de 90%, pour les macroadénomes, il est encore de 60%.