Coarctation de l'aorte

Synonymes au sens large

Rétrécissement de l'artère principale du corps, rétrécissement de l'aorte, coarctatio aortae
Anglais: sténose de l'isthme aortique, coarctation de l'aorte, coarctation aortique

définition

La coarctation de l'aorte est un rétrécissement de l'artère principale (aorte). Celui-ci est rétréci après sa sortie du cœur et après la dérivation de l'artère qui alimente la moitié supérieure du corps. Dans cette zone, l'artère principale forme un arc, c'est pourquoi on parle d'arc aortique.

Les différentes formes

Il y a un enfant et une forme adulte de modifications vasculaires dans l'artère principale. Dans la forme de l'enfant, la coarctation de l'aorte est présente dès la naissance et il existe généralement d'autres malformations cardiaques. Environ. 7% de toutes les malformations cardiaques congénitales sont une coarctation de l'aorte.

Les adultes (forme adulte) avec une aorte rétrécie ont acquis ces vaisseaux, c.-à-d. il n’existe pas depuis la naissance. Les maladies concomitantes du cœur sont rares avec cette forme de coarctation de l'aorte.

La sténose chez le bébé

Entre 6 et 10%, la coarctation de l'aorte est l'une des malformations cardiaques les plus courantes chez les nouveau-nés. Il existe différentes formes de coarctation aortique, qui diffèrent anatomiquement. La constriction vasculaire est souvent en face de la confluence du canal artériel (une structure issue de la circulation sanguine embryonnaire) dans l'aorte. Cette forme est appelée coarctation préductale de l'aorte. Plus rarement, la sténose se situe derrière la confluence du canal ateriosus avec l'aorte. Puis on parle de la coarctation aortique post-canalaire.

Si un nouveau-né souffre de coarctation préductale de l'isthme, une situation potentiellement mortelle peut survenir car le canal artériel se ferme peu après la naissance. Le canal artériel alimente la moitié inférieure du corps de l'enfant à naître en sang. En cas de coarctation de l'isthme préductal, il est donc important d'administrer le médicament prostaglandine pour rouvrir le canal artériel et le maintenir ouvert.

Selon la sévérité de la sténose, les nouveau-nés peuvent déjà présenter des signes d'insuffisance cardiaque avant l'opération: transpiration accrue, respiration accélérée, mauvaise consommation d'alcool et retard de croissance. Si un nouveau-né naît avec une coarctation prononcée de l'aorte, l'enfant peut présenter une détérioration semblable à un choc. Chez les nouveau-nés et les nourrissons, il est donc important de détecter le plus tôt possible la coarctation de l'aorte et d'initier un traitement de soulagement.

Les symptômes

Compte tenu des modifications de l'artère principale, une hypertension artérielle peut survenir. Normalement, la pression artérielle dans les jambes ou la moitié inférieure du corps est de 30 à 40 mmHg plus élevée que dans les bras ou la moitié supérieure du corps, mais c'est exactement le contraire dans la coarctation de l'aorte.

Le rétrécissement de l'aorte entraîne une différence inverse de la pression artérielle entre les bras et les jambes. La pression artérielle dans le système vasculaire est augmentée dans la section située devant la constriction et diminuée après la constriction. La coarctation de l'aorte est également appelée hypertension des membres supérieurs avec des symptômes de maux de tête, d'étourdissements, de saignements de nez (des saignements de nez peuvent également survenir en relation avec des maux de tête) et une sensation de pulsation dans la région de la tête. Les valeurs de pression artérielle dans la moitié inférieure du corps sont abaissées (hypotension) et une faiblesse dans les jambes ou même une diminution de l'apport sanguin aux jambes peut survenir.

Différence de pression artérielle

Une différence de pression artérielle peut être un symptôme de coarctation de l'aorte. Cela signifie qu'il existe une différence marquée de pression artérielle entre les bras et les jambes. Ce déficit du pouls est le principal symptôme de la coarctation de l'aorte et est perceptible chez les personnes atteintes par des mains chaudes mais des pieds froids, par exemple.

Le diagnostic

La différence de tension artérielle entre les bras et les jambes est une indication claire de la coarctation de l'aorte. Si le patient rapporte des symptômes tels que maux de tête, douleur lancinante, vertiges et faiblesse dans les jambes, il doit être examiné pour un tel rétrécissement vasculaire.

À l'aide d'une radiographie de la poitrine, il est possible de reconnaître la coarctation de l'aorte: le côté gauche du cœur est agrandi et une représentation plus forte de l'artère principale peut être vue.
Avec un examen échographique spécial de l'œsophage, le cœur et les artères peuvent être examinés en détail et le rétrécissement de l'aorte peut être déterminé. Avec un examen par cathéter cardiaque, l'emplacement du rétrécissement vasculaire peut être déterminé avec précision et une tentative de traitement peut être effectuée en même temps (voir sous traitement).

En savoir plus sur le sujet ici: Examen par cathéter cardiaque.

Échocardiographie

L'échocardiographie est la méthode d'examen de choix pour les nouveau-nés, les nourrissons et les jeunes enfants. Avec l'échographie cardiaque, on a une certitude de 95% et plus pour poser le diagnostic de coarctation de l'aorte. De plus, la sévérité de la sténose peut être déterminée lors de l'examen et d'autres malformations du cœur peuvent être révélées.

Pour plus d'informations, lisez la suite: Échocardiographie.

Auskulation

Dans le cadre de la coarctation de l'aorte, un souffle cardiaque peut être ausculté avec le stéthoscope. Les pédiatres expérimentés et les cardiologues pédiatriques enregistrent une systolique à moyenne fréquence. Une systolique est un souffle cardiaque qui se produit pendant la phase d'éjection (systole) du cycle cardiaque. La systolique peut être entendue dans la coarctation de l'aorte à gauche du sternum, dans l'aisselle et sur le dos.

La thérapie

Pour corriger la coarctation de l'aorte, une procédure opératoire est nécessaire, à l'aide de laquelle la constriction est supprimée. Une fois la constriction vasculaire supprimée, la pression artérielle est généralement basse. Une prothèse vasculaire peut être utilisée ici ou les deux moignons vasculaires peuvent être à nouveau connectés directement l'un à l'autre.

Surtout avec la forme de coarctation de l'aorte de l'enfant, la chirurgie doit être effectuée le plus tôt possible, car plus le rétrécissement vasculaire est long, plus il est probable que l'hypertension ne recule pas.

Une alternative à la chirurgie, en particulier chez l'adulte, consiste à dilater la constriction dans le vaisseau avec un ballon. Ce ballon est avancé à travers un cathéter jusqu'à l'aorte, puis gonflé et repousse les parois du vaisseau vers l'extérieur. Le ballon peut également élargir le vaisseau s'il y a encore un rétrécissement résiduel du vaisseau après l'opération ou si le vaisseau s'est à nouveau rétréci bien qu'il ait été élargi de manière optimale par l'opération.

Pronostic

Si un patient présentant une coarctation de l'aorte est traité tardivement, les principales complications sont le développement d'une insuffisance cardiaque ou d'une maladie de la valve aortique ou une déchirure de l'artère principale. Si, en revanche, l'opération est effectuée tôt, le risque de maladies secondaires du système cardiovasculaire peut être réduit.

Par rapport à la population en bonne santé, les patients présentant une coarctation de l'aorte sont plus susceptibles de mourir d'hypertension artérielle ou d'autres maladies cardiovasculaires.

Quelle est l'espérance de vie avec coarctation de l'aorte?

La coarctation de l'aorte (ISTA) est une malformation cardiaque courante qui peut être corrigée chirurgicalement. De plus, des procédures interventionnelles avec dilatation par ballonnet et implantation de stent sont utilisées. La thérapie opératoire et interventionnelle d'un ISTA est utilisée en standard et a de très bonnes chances de succès. Dans certains cas, les valeurs d'hypertension artérielle persistent après l'opération, ce qui peut être bien traité avec des médicaments.

Un risque résiduel de rétrécissement renouvelé au niveau de l'isthme aortique subsiste, de sorte que des examens de contrôle sont nécessaires. La plupart des enfants nés avec une coarctation de l'aorte mènent plus tard une vie sans restriction. L'espérance de vie d'une coarctation de l'aorte est comparable à l'espérance de vie de la population normale après une correction réussie de la malformation cardiaque.

Le cycle de contournement d'un enfant à naître

Chez l'enfant à naître, le fœtus, il existe des caractéristiques spéciales dans le système cardiovasculaire. On parle de circuit fœtal ou circuit de dérivation. Cela est nécessaire car les poumons de l'enfant à naître ne sont pas encore complètement développés, ce qui signifie que la circulation pulmonaire ne fonctionne pas encore comme chez l'adulte.

L'enfant reçoit le sang riche en oxygène de la mère via la veine ombilicale, qui est reliée au placenta (placenta). Cela fonctionne comme un soi-disant «canal veineux Arantii» dans la veine cave inférieure et contourne le système porte. Il y a un shunt droite-gauche au cœur du fœtus. Le sang s'écoule du cœur droit, contournant la circulation pulmonaire via le "foramen ovale" directement dans le cœur gauche et de là, il est pompé dans la circulation corporelle. Le fœtus libère enfin son sang vers le placenta par les artères ombilicales.

Après la naissance, les poumons se déplient et la circulation pulmonaire s'ouvre. Cela entraîne des changements de pression et diverses connexions dans le circuit de dérivation sont fermées passivement.