Intolérance au Rh

Synonymes

Intolérance aux groupes sanguins

Anglais: incompatibilité du «facteur» rhésus

introduction

L'intolérance au Rh ( Incompatibilité Rh, incompatibilité Rh) est une incompatibilité entre le sang maternel et infantile. Une mère rhésus négative qui donne naissance à un enfant rhésus positif est typique de la survenue d'une réaction d'intolérance. Cette incompatibilité peut conduire à une hémolyse des érythrocytes de l'enfant et, dans le pire des cas, au développement d'une maladie néonatoriale.

Épidémiologie

Avant d'introduire un Prophylaxie anti-D à Rhésus négatif Les mères, environ 0,5% de tous les nouveau-nés ont développé une intolérance au rhésus. Depuis l'introduction de la prophylaxie, la maladie est devenue beaucoup moins courante.

causes

Le sang du nourrisson ne se répand normalement pas sur le sang de la mère pendant la grossesse. Le premier enfant naît généralement en bonne santé. Sous le naissance mixte cependant que Sang de la mère et de l'enfant. Si la mère est rhésus négative et que l'enfant est rhésus positif, il en résulte anticorpsFormation maternelle et elle suit la Intolérance au Rh . Ces anticorps peuvent mourir placenta se produisent et sont ainsi en mesure de transmettre à l'enfant lorsqu'une nouvelle grossesse survient. Cela conduit à la liaison des anticorps au fœtus Érythrocytes et conduit à la destruction des cellules sanguines. Cela peut entraîner des symptômes et des tableaux cliniques à des degrés divers Intolérance au Rh viens.

Un tel cours peut également se produire avec un avortement, un Interruption de grossesse ou une amniocentèse, car le sang maternel et infantile peut également être mélangé ici. De même, le premier enfant né vivant peut également être endommagé.

Symptômes

Selon le degré de gravité, trois formes différentes d'intolérance au rhésus peuvent être distinguées, dont certaines se confondent.

1. Anémie néonatale: Avec cette forme d'intolérance rhésus, les enfants se démarquent souvent par leur extrême pâleur. Cependant, cela peut également être un symptôme d'autres maladies et n'est donc pas directement indicatif d'une intolérance au rhésus. De plus, la formation extrême de sang pour compenser l'anémie entraîne une hypertrophie du foie et de la rate (Hépatosplénomégalie)
2. Icterus praecox et gravis: Cela conduit à une augmentation significative des niveaux de bilirubine, ce qui conduit à une coloration jaune du bébé. La cause est la destruction des nombreux érythrocytes détruits par les anticorps maternels. Lorsqu'ils sont décomposés, la bilirubine est produite qui ne peut plus être décomposée dans l'organisme de l'enfant. Dans le pire des cas, le kernictère peut se développer. Ici, la bilirubine traverse la barrière hémato-encéphalique et peut endommager de manière irréversible le cerveau de l'enfant. Les enfants peuvent mourir d'une telle jaunisse ou souffrir de graves lésions neurologiques à vie.
3. Hydrops congenitus universalis: Il s'agit de la forme la plus grave d'intolérance au rhésus. Cela conduit à une accumulation massive d'œdèmes dans tout l'organisme de l'enfant. La cause est une anémie grave causée par un apport insuffisant en oxygène (Hypoxie) et l'acidose endommage les tissus. De plus, il y a une perte de protéine et une perméabilité accrue du tissu. Cela conduit à la formation d'un œdème dans les cavités corporelles.

lire aussi: Kernictère

Diagnostic

Le diagnostic d'intolérance rhésus doit commencer par les soins prénatals. Les mères Rh négatif doivent être surveillées de plus près. Un test de Coombs indirect doit également être effectué. Cela détecte les anticorps croisant le placenta correspondants dans le sérum maternel. Afin de pouvoir évaluer avec précision l'état de l'enfant, du liquide amniotique doit être prélevé à plusieurs reprises pour vérifier le taux de bilirubine. Cependant, si le fœtus souffre d'anémie ou dans quelle mesure il a progressé ne peut être déterminé que sur la base d'une analyse de sang foetal. Cela nécessite une ponction du cordon ombilical sous guidage échographique. De plus, un œdème, une hypertrophie du foie et de la rate et des épanchements pleuraux peuvent être détectés à l'échographie. Tout cela indiquerait que la maladie progresse. Les contrôles doivent être serrés en conséquence. Cela s'applique également après la naissance. Les concentrations de bilirubine pouvant augmenter rapidement après la naissance, il est important de les contrôler à de courts intervalles.

Pour plus d'informations, lisez la suite: Le test de Coomb.

thérapie

Le traitement de l'intolérance au rhésus dépend de l'évolution de la maladie. Le principal objectif du traitement est d'éviter le kernictère et de traiter l'anémie.

Si l'enfant présente un risque de santé vitale avant la 20e semaine de grossesse, la seule option est une transfusion sanguine via le cordon ombilical ou le péritoine (péritoine).

Les niveaux excessifs de bilirubine après la naissance peuvent être traités plus efficacement avec l'aide de la photothérapie. Le phénobarbital peut être administré comme support. Cela soutient l'activité enzymatique du foie. S'il y a une augmentation très rapide de la bilirubine (Jaunisse praecox), une transfusion d'échange doit avoir lieu pour éviter le kernictère.

L'hydrops fetalis est toujours une urgence aiguë pour les pédiatres et nécessite un traitement médical intensif. Les enfants sont généralement intubés directement dans la salle d'accouchement, car ils ne peuvent pas respirer en raison des épanchements dans les poumons. Afin de soulager les cavités corporelles, les épanchements sont perforés et une transfusion d'échange est toujours réalisée.

prophylaxie

Dans les 24 à 72 heures suivant la naissance du premier enfant, la mère reçoit des anticorps anti-D. Cela élimine le globules rouges foetaux et empêche la sensibilisation à plus de 90%. Avec ça le danger est un Intolérance au Rh pour un autre grossesse beaucoup plus bas.

Résumé

le Intolérance au Rh peut avoir des conséquences très graves et nécessite donc une surveillance très étroite pendant et après la grossesse. Dans la plupart des cas, une thérapie invasive n'est pas nécessaire pour guérir l'enfant. Ce sera entre un plus simple anémie, hyperbilirubinémie et hydrops congenitus foetalis. Cela met la vie en danger et des mesures médicales intensives pour sauver l'enfant sont inévitables. Pour cette raison, les enfants à risque doivent naître à proximité immédiate d'un centre périnatal afin de pouvoir aider directement en cas de problèmes graves. Afin d'éviter l'apparition d'une intolérance au rhésus, les mères atteintes se voient aujourd'hui injecter des anticorps peu après la naissance du premier enfant, ce qui évite dans la plupart des cas une intolérance au rhésus lors d'une deuxième grossesse.