Sclérose systémique progressive
Synonymes
Sclérodermie, sclérose systémique
définition
La sclérose systémique progressive est une maladie systémique rare du tissu conjonctif dans laquelle il y a une augmentation du tissu conjonctif dans la peau, les vaisseaux sanguins et les organes internes. C'est l'une des collagénoses.
Épidémiologie / fréquence
Avec la sclérose systématique progressive, les femmes sont trois fois plus susceptibles d'être touchées que les hommes et la maladie se manifeste souvent entre 30 et 50 ans. Pour 100 000 habitants, il y a 6 à 25 cas par an.
Émergence
L'émergence du sclérose systémique progressive est inconnu. On pense qu'une inflammation des vaisseaux est le déclencheur de la formation accrue de tissu conjonctif dans le corps.
Symptômes
Ça existe 2 formes de la sclérose systémique progressive:
Dans la sclérodermie systémique, les symptômes peuvent être très variables:
- Œdème (rétention d'eau) de la peau
- la peau est dure et tendue, surtout au niveau des doigts
- à mesure que la maladie progresse, la peau devient plus fine
Dans la sclérodermie cutanée, ce qu'on appelle la «morphée» se produit, ce qui signifie que la peau est changée comme une cicatrice.
D'autres organes du corps peuvent également être affectés. Il s'agit de:
- Syndrome des doigts de Raynaud
- Arythmie du cœur
- Inflamation des joints
- Insuffisance rénale
- toux
diagnostic
Avec l'aide de la capillaroscopie (examen microscopique des plus petits vaisseaux du lit de l'ongle) et la détection de certains anticorps dans le sang, le diagnostic de sclérose systématique progressive peut être posé.
thérapie
Les deux médicaments qui limitent l'inflammation et les mesures symptomatiques telles que garder vos doigts au chaud pendant Syndrome de Raynaud sont utilisés. Également drainage lymphatique et physiothérapie sont appliqués.
prévoir
La forme cutanée a un bon pronostic, tandis que l'atteinte rénale et une modification du tissu pulmonaire (Fibrose pulmonaire) Représentent des limitations.
