Cholangite sclérosante primitive (PSC)

définition

La cholangite sclérosante primitive (CSP) est l'une des «maladies hépatiques biliaires primaires auto-immunes». Dans cette condition, il y a une inflammation chronique dans les petites voies biliaires à l'intérieur et à l'extérieur du foie. Au cours de l'inflammation, cela entraîne un rétrécissement et donc une perturbation de l'écoulement de la bile. En fin de compte, la cholangite sclérosante primitive conduit à la destruction ou à la régression du petit tractus biliaire, qui au stade tardif passe au tissu hépatique et à un Cirrhose du foie causé.

causes

Les causes exactes de la cholangite sclérosante primitive sont actuellement inconnues. Ce qui est notable, cependant, est une association fréquente avec d'autres maladies auto-immunes, en particulier la maladie de Crohn. Étant donné que des groupes familiaux occasionnels du tableau clinique sont également observés, de nos jours on suppose un possible facteur génétique si la cholangite sclérosante primitive se développe.

À la fois une réaction excessive du système immunitaire du corps (Réaction auto-immune) sur les composants des voies biliaires, ainsi que caractéristiques individuelles des tissus héréditaires semblent donc jouer un rôle.

Héritage

Les personnes atteintes de cholangite sclérosante primitive (CSP) sont souvent préoccupées par la possibilité que la maladie soit transmise à leurs enfants. À ce jour, cependant, la science pourrait pas de gènes responsables identification ou héritage.Néanmoins, une accumulation du tableau clinique par ailleurs rare peut être observée dans certaines familles.

De plus, le PSC est de plus en plus présent dans les pays scandinaves, de sorte que l'hérédité semble jouer ici aussi un rôle. Certaines études médicales estiment que parents au premier degré, c'est-à-dire le fils ou la fille de la personne concernée, un env. 3-5 pour cent de risque ont également une cholangite sclérosante primitive. Néanmoins, cette possibilité d'héritage plutôt improbable ne devrait pas à elle seule être une raison de l'absence d'enfant.

Laboratoire / anticorps

Diverses valeurs sanguines, telles que Les anticorps peuvent fournir des preuves de cholangite sclérosante primitive en laboratoire. Surtout le soi-disant "Paramètres de cholestase" peut être augmentée. Ils représentent des troubles de la formation de la bile ainsi que de l'écoulement de la bile. Parce que les petits Tubules biliaires progressivement à travers la maladie étroit et provoquent ainsi une congestion biliaire, les valeurs de cholestase décrites sont augmentées. Il s'agit notamment de la phosphatase alcaline (AP), de la gamma-GT et éventuellement des enzymes hépatiques (transaminases: GOT, GPT). Au stade avancé, une augmentation de la bilirubine peut également être observée en laboratoire. En raison de l'activité inflammatoire persistante, une vitesse accrue de sédimentation peut être déterminée chez la grande majorité des patients.

Certains (environ 60 à 80%) des personnes touchées ont également des anticorps dits «p-ANCA» comme expression de la réaction auto-immune du corps. Les anticorps «ANA» et «SMA» peuvent encore être non spécifiques, mais également augmentés.

Symptômes

Dans les premiers stades, la cholangite sclérosante primitive ne présente souvent aucun symptôme (asymptomatique). Dans le contexte de inconfort abdominal supérieur peu claircomme la sensibilité ou la nausée, les personnes touchées consultent souvent leur médecin en premier. Étant donné que la fonction hépatique peut déjà être limitée, les produits de dégradation toxiques s'accumulent dans le corps. En conséquence, les personnes touchées souffrent de graves démangeaison (Prurit) sur tout le corps.

Les symptômes ressentis comme particulièrement restrictifs sont la fatigue, une sensation de faiblesse et une réduction significative des performances. Lorsque la cholangite sclérosante primitive (CSP) persiste, il n'est pas rare que les patients se plaignent perte de poids indésirable. Avec une inflammation aiguë des voies biliaires (cholangite), de la fièvre, des douleurs épigastriques sévères ou des frissons peuvent être observés.

Dans de nombreux cas, le PSC est avec d'autres Maladies auto-immunes (par exemple colite ulcéreuse, maladie de Crohn). Les symptômes de ces comorbidités, comme la diarrhée, les douleurs abdominales ou la perte de poids, peuvent masquer d'autres symptômes.

Les symptômes de la cirrhose du foie apparaissent aux stades ultérieurs: jaunisse, «eau dans l'estomac» (ascite) ou même insuffisance hépatique.

Diagnostic / IRM

Afin d'établir clairement le diagnostic de cholangite sclérosante primitive, en complément d'un questionnement détaillé (anamnais) et un examen physique (Jaunisse Tendresse?) d'autres mesures de diagnostic sont prises.

En plus des analyses de sang en laboratoire, un examen échographique du foie et de la vésicule biliaire vient en premier. À ceci sans douleur L'examen crée une représentation picturale de nos organes internes au moyen d'ondes ultrasonores à haute fréquence. Cependant, comme les voies biliaires affectées sont très petites, elles ne peuvent pas être montrées directement avec une échographie. Cependant, il est possible de découvrir le blocage biliaire causé par la cholangite sclérosante primitive sans aucun problème!

Afin d'affiner davantage le diagnostic, un forme spéciale d'examen IRM, les MRCP respectivement. Au cours de cet examen par résonance magnétique, les patients sont poussés dans l'appareil d'IRM tubulaire pendant une courte période. A l'aide d'ondes magnétiques dans des directions spécifiques, des images détaillées du foie avec ses petites voies biliaires peuvent être produites, de sorte que le diagnostic de «cholangite sclérosante primitive» peut être confirmé dans la grande majorité des cas.

traitement

Malheureusement, il n'existe toujours pas de traitement curatif de la cholangite sclérosante primitive. Seulement ceux Greffe du foie représente une dernière chance de guérison.Afin de maintenir les valeurs hépatiques stables le plus longtemps possible et d'éviter d'éventuelles infections, divers médicaments peuvent être utilisés. «L'acide urodésoxycholique», ou UDCS en abrégé, a une longue tradition de traitement. Il a été démontré qu'il améliore les valeurs hépatiques et conduit souvent à une diminution de la Démangeaison et le Jaunisse. En outre, le médicament est en cours de discussion pour réduire le risque de cancer des voies biliaires chez les personnes touchées.

Pour prévenir une inflammation aiguë et douloureuse des voies biliaires (cholangite), les personnes touchées doivent parfois prendre des antibiotiques.

Si les voies biliaires sont clairement rétrécies (Sténose) la formation de calculs biliaires est favorisée. Afin «d'élargir» à nouveau de telles restrictions et de garantir l'écoulement de la bile, parfois un soi-disant "ERCP«Traitement terminé. Comme pour une gastroscopie, un petit tube avec une caméra est inséré par la bouche et poussé jusqu'aux voies biliaires. Eventuel Goulots d'étranglement, mais aussi des calculs biliaires plus petits peuvent être retirés directement dans le cadre du CPRE. En attendant, le patient dort et, grâce aux tranquillisants, ne ressent rien.

Cirrhose du foie

Cirrhose du foie est le stade terminal de la maladie hépatique avancée. Le tissu hépatique d'origine est de plus en plus remplacé par du tissu conjonctif, de sorte que notre organe important ne peut plus remplir ses tâches. Des lésions hépatiques qui se produisent de cette manière peuvent survenir la plupart des cas ne peut pas être défait.

Si elle n'est pas traitée, la cholangite sclérosante primitive peut se transformer en cirrhose du foie et entraîner des complications potentiellement mortelles. Ceux-ci inclus Saignement, maladie cérébrale ou lésions rénales.

Cancer du colon

Les patients atteints de cholangite sclérosante primitive ont un risque significativement plus élevé de développer un cancer du côlon au cours de leur vie (Cancer du colon) tomber malade. En comparaison avec la population normale, les experts n'en nomment même qu'un 10 fois probabilité accrue. Afin de détecter le plus tôt possible le cancer du côlon, en intervalles réguliers Des coloscopies sont effectuées. Tout comme les précurseurs du cancer, les soi-disant Polypes, généralement retiré lors de l'examen. Cependant, ils surviennent encore plus fréquemment Carcinome des voies biliaires (CCC) en place!

la maladie de Crohn

La maladie inflammatoire chronique de l'intestin, telle que la maladie de Crohn, est présente chez environ 80% des patients atteints de cholangite sclérosante primitive (CSP). Environ 80% d'entre eux souffrent Rectocolite hémorragique et seulement 20% de la maladie de Crohn. Présence simultanée de la maladie inflammatoire de l'intestin est la règle et pas l'exception!

Souvent, par ex. Maladie de Crohn diagnostiquée avec les symptômes typiques tels que la diarrhée, la perte de poids et les douleurs abdominales. Quelques années plus tard, les patients remarquent de nouveaux symptômes, comme de la fatigue ou des douleurs abdominales hautes, mais soupçonnent que la maladie intestinale est le déclencheur. Par conséquent, avec chaque diagnostiqué la maladie de Crohn les symptômes typiques d'un PSC sont interrogés!