Néoplasie endocrinienne multiple

Toutes les informations données ici ne sont que de nature générale, le traitement des tumeurs appartient toujours à un oncologue expérimenté!

Synonymes

Médical: Tumeur produisant des hormones

Lisez aussi:

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introduction

dans le néoplasie endocrinienne multiple est-ce un autosomique dominant maladie héréditaire. Ceci est associé à la libération d'hormones et est un syndrome rare. Les néoplasmes MEN (néoplasie endocrinienne multiple) se manifestent dans différents organes et conduisent donc à des tableaux cliniques différents, en fonction de l'exposition hormonale de l'organe.

Classification

le néoplasie endocrinienne multiple est divisé en 2 types, qui se manifestent dans différents organes. Voilà comment vous distinguez HOMMES type 1, aussi comme Syndrome de Wermer visé, de HOMMES type 2. Par souci de clarté, les deux types de symptômes, de thérapie et de diagnostic sont considérés séparément ci-dessous.

Syndrome de Wermer de type 1 chez les hommes

Du Type 1 la néoplasie endocrinienne multiple se caractérise par une accumulation familiale de tumeurs du Glande pituitaire, Parathyroïde et le pancréas (Pancréas).

la fréquence

le néoplasie endocrinienne multiple est une maladie rare. La prévalence est d'environ 1: 100 000.

cause première

Le tableau clinique de Syndrome de Wermer (néoplasie endocrinienne multiple) peut être familial, mais aussi sporadique. Dans certains cas, la néoplasie endocrinienne est due à un Mutation génique dans le gène menin. Ceci est sur le chromosome 11 et est supprimé lorsqu'il fonctionne correctement Croissance tumorale (Suppresseur de tumeur). Ce gène est accessible pour l'analyse génétique et peut donc être testé dans les cas de néoplasies endocriniennes multiples qui surviennent dans les familles.

Symptômes

Les symptômes de néoplasie endocrinienne multiple dépendent de l'emplacement des tumeurs. Fondamentalement, les tumeurs dans Glande pituitaire, Parathyroïde et pancréas tous se produisent au fil du temps, mais dans un ordre chronologique différent. Habituellement, cela détermine Première manifestation de la tumeur les symptômes. De plus, toutes les tumeurs ne produisent pas toutes les hormones énumérées ci-dessous. En conséquence, le tableau clinique est composé des divers effets hormonaux, en fonction de la manifestation et de la fonction de la tumeur. De plus, des tumeurs bénignes et malignes peuvent survenir de manière mixte.

Glande pituitaire

le Glande pituitaire produit diverses hormones. Cela comprend, entre autres Hormone de croissance STH. Dans le cas de surproduction, il s'agit ici cliniquement d'un Grande stature (Acromégalie). Parmi ceux-ci sont en particulier ceux Pieds et mains, tel que nez et Oreilles affecté. De plus, les organes internes se développent également de plus en plus et peuvent donc entraîner des problèmes d'espace et des restrictions fonctionnelles. La glande pituitaire produit également l'hormone adrénocorticotrope (ACTH). Cela stimule le Cortex surrénalien et conduit ainsi à Syndrome de Cushing.

La raison en est une production excessive de Cortisolce qui conduit à une apparence extérieure typique avec La face de la lune, Obésité du tronc et Cou de taureau pistes. La glande pituitaire produit également de la prolactine. Cette hormone est pendant la grossesse responsable de la production laitière. Si la prolactine est surproduite par une tumeur, des irrégularités ou l'absence de Règles. Cela peut également entraîner la production de lait et la sécrétion des glandes mammaires. Bien sûr, cela n'est cliniquement perceptible que s'il n'y a pas de grossesse ou s'il n'y a pas d'allaitement. UNE Surproduction de prolactine cependant, il peut également se dérouler sans symptômes.

Parathyroïde

le Parathyroïde forme l'hormone parathyroïdienne. Cela régule que Balance de calcium et de phosphate dans le corps et est responsable de la construction et de la fracture des os. Selon cette fonction, il peut être assuré par un Tumeur parathyroïdienne des déséquilibres de calcium et de phosphate se produisent. Symptomatique cela conduit trop clairement besoin accru d'uriner et en conséquence également considérablement augmenté Avoir soif. Peut aussi la nausée et Vomir se produisent (néoplasie endocrinienne multiple).

pancréas

Également pancréas produit plusieurs hormones qui conduisent à des tableaux cliniques différents. À Surproduction de gastrine qui surgit Syndrome de Zollinger-Ellison. Cela va avec plus Occurrence d'ulcères gastriques main dans la main. Cliniquement, cela conduit à Douleur d'estomac et Saignement dans l'estomac. Dans certains cas, ceux-ci peuvent être initialement complètement asymptomatiques. Si la tumeur produit une quantité accrue d'insuline, elle peut chute soudaine de la glycémie se produire. Surtout si aucun aliment n'a été consommé pendant quelques heures. Ici, il s'agit de la nausée, malaise, Trembler, transpiration et inconscience. S'il y a surproduction du polypeptide intestinal vasoactif, le tableau clinique du syndrome de Verner-Morrison apparaît. Ceci s'accompagne d'une diarrhée aqueuse massive et d'une importante perte de potassium. Cette carence en potassium peut entraîner des arythmies cardiaques. Forme le pancréas à travers le Tumeur trop de glucagon, il arrive souvent à symptômes cutanés typiques. De plus, la tolérance au sucre dans le corps est perturbée. Sera augmenté Sérotonine Formé dans la tumeur, l'image montre une mobilité accrue dans le tractus gastro-intestinal. cela mène à Douleur d'estomac et aqueux La diarrhée.

Diagnostic

le Enquête sur la néoplasie endocrinienne multiple de type 1 repose sur les symptômes et l'augmentation des taux d'hormones de chacune des tumeurs ci-dessus. Des tests génétiques doivent toujours être effectués chez les patients atteints de ce néoplasme pour exclure une mutation génique. De plus, si la mutation génétique est présente, une histoire familiale doit être prise. Les patients porteurs de la mutation MEN-1 doivent être examinés régulièrement afin de détecter la tumeur le plus tôt possible et de pouvoir traiter le traitement avant l'apparition des symptômes.

thérapie

le Thérapie des néoplasies endocriniennes multiples se compose généralement de ablation chirurgicale de la tumeur. De plus, les effets hormonaux individuels peuvent être supprimés à l'aide d'hormones. Cela peut également réduire la tumeur et rendre la chirurgie évitable.

prévoir

le néoplasie endocrinienne multiple familiale est mieux traitable et mieux guérissable que les néoplasmes sporadiques. Ceci est principalement lié au diagnostic précoce et donc à la possibilité d'un traitement précoce.