Syndrome de Reye

introduction

Le syndrome de Reye est une maladie rare qui affecte principalement les enfants âgés de quatre à neuf ans. Cela entraîne des lésions cérébrales, ce que l'on appelle une encéphalopathie, ainsi qu'une inflammation du foie, qui se caractérise par son tissu adipeux. Cela peut éventuellement conduire à une insuffisance hépatique.

Le syndrome de Reye se manifeste généralement après une infection virale, par exemple après une infection par le virus de la grippe ou le virus de la varicelle. L'utilisation de certains médicaments peut également conduire au développement du syndrome de Reye.

causes

On considère que la prise d'Aspirin® est la cause du développement du syndrome de Reye chez les enfants. Les causes génétiques sont également discutées, car certaines personnes semblent plus sujettes au syndrome de Reye. Si les enfants souffrent d'infections virales (par exemple, une infection grippale, une infection à la varicelle) et reçoivent Aspirin® en thérapeutique, le risque de développer le syndrome de Reye est augmenté. Par conséquent, les enfants ne doivent recevoir Aspirin® que dans des cas exceptionnels. Cependant, la maladie a également été observée chez des enfants qui n'avaient jamais pris d'Aspirin®.

En plus de l'association avec des infections avec les virus grippaux typiques, un lien avec des virus qui causent des maladies gastro-intestinales (entérovirus) a également été trouvé. Au niveau cellulaire, le syndrome de Reye fonctionne mal dans les mitochondries. Les mitochondries sont les «centrales électriques» des cellules du corps et sont essentielles pour le métabolisme, car elles contrôlent d'importants cycles d'utilisation de l'énergie en utilisant l'oxygène. Dans le syndrome de Reye, diverses enzymes dans les mitochondries sont perturbées, de sorte que, par exemple, l'ammoniac toxique s'accumule dans le corps. De plus, le lactate et les acides gras à longue chaîne, produit métabolique acide, sont stockés dans les tissus et les organes. Dans le foie, les acides gras conduisent aux tissus adipeux. Cela altère également la fonction hépatique. L'ammoniac conduit au développement d'une encéphalopathie dans le cerveau, de graves dommages au cerveau pouvant causer des dommages permanents.

Dans l'ensemble, on peut dire que les liens entre le syndrome de Reye et les maladies infectieuses virales, ainsi que l'apport d'acide acétylsalicylique (Aspirin®), ne sont pas encore clairement clarifiés. Le risque génétique de la maladie n'a pas encore été prouvé avec certitude. Il est seulement certain que la maladie se manifeste généralement chez les enfants suite à une infection virale et qu'il y a souvent une association avec Aspirin®. Les connexions exactes ne sont pas claires.

Aspirin® comme cause du syndrome de Reye

Aspirin®, ou l'ingrédient actif acide acétylsalicylique, n'est pas autorisé chez les enfants de moins de 15 ans et est strictement contre-indiqué.
La prise d'Aspirin® chez les enfants peut entraîner le syndrome de Reye. La cause du syndrome de Reye n'est pas entièrement comprise. Ce qui est certain, c'est qu'en plus de la prise d'Aspirin®, qui conduit au syndrome de Reye, il y a souvent une infection virale, qui n'est parfois pas remarquée.
La prise d'Aspirin® avec l'infection virale entraîne un dysfonctionnement hépatique sévère. Le foie ne peut plus décomposer les produits de dégradation créés dans le corps tels que l'ammoniac. L'ammoniac est nocif pour le système nerveux central. Cela conduit à une soi-disant encéphalopathie, une modification du cerveau qui, dans le cas du syndrome de Reye, est associée à une perte de conscience et, par la suite, à un changement de personnalité.
Le premier symptôme du syndrome de Reye est souvent des symptômes tels que des nausées et des vomissements sévères.

Symptômes

Le syndrome de Reye peut théoriquement survenir à tout âge, mais il se développe généralement à l'âge de dix ans.

Au début de la maladie, cela se manifeste par une somnolence, une léthargie, des vomissements, des pleurs constants, de la fièvre, de l'irritabilité et une altération de la fonction hépatique. Il existe également des symptômes gastro-intestinaux tels que des nausées et des vomissements sévères. Environ 30% des patients développent une encéphalopathie au cours de l'évolution de la maladie, qui peut être accompagnée de symptômes sévères. Celles-ci incluent, par exemple, une accumulation de liquide dans le cerveau (œdème cérébral) qui conduit à un gonflement du cerveau, une respiration trop rapide (hyperventilation) ou un arrêt respiratoire, des convulsions, une augmentation des réflexes (hyperréflexie) ou une défaillance des réflexes (aréflexie), une extension spastique des extrémités (rigidité décérébrale) ou une perturbation progressive de la conscience jusqu'à un coma.

diagnostic

Dans certains cas, le diagnostic du syndrome de Reye peut déjà être suspecté en interrogeant l'enfant ou les parents. Si l'enfant a souffert d'une infection virale peu de temps avant l'apparition des symptômes et a été traité par Aspirin®, cela peut déjà être une indication. Pour confirmer le diagnostic, le sang est généralement examiné en premier. Dans le syndrome de Reye, des valeurs hépatiques accrues, des valeurs accrues d'acides aminés, d'acides gras et d'ammoniaque, ainsi que d'autres niveaux d'enzymes accrus sont perceptibles. La glycémie est souvent trop basse (hypoglycémie). Le foie étant également impliqué dans la coagulation sanguine, une altération de la synthèse (production) du foie peut entraîner un retard de la coagulation sanguine.

Lorsque l'abdomen de l'enfant malade est palpé, une hypertrophie du foie peut souvent être observée. Un échantillon de tissu hépatique peut également être prélevé qui montrerait du tissu adipeux dans le syndrome de Reye.

Une imagerie supplémentaire est souvent demandée pour exclure d'autres maladies. La tomodensitométrie (TDM) du crâne est effectuée pour exclure les processus d'occupation de l'espace dans le cerveau, surtout si l'enfant n'est plus clairement conscient. S'il y a un œdème cérébral (accumulation de liquide dans le tissu cérébral), cela peut également être visible sur le scanner.

thérapie

La cause du syndrome de Reye ne peut être traitée directement. Par conséquent, la thérapie repose sur le traitement de la Symptômes la maladie. Les enfants affectés doivent pour la plupart suivi en soins intensifs devenir. Il y en a souvent un Ventilation et Sédation des enfants nécessaires.

Du Pression intracrânienne doit également être surveillé. Afin de réduire l'œdème cérébral et donc la pression intracrânienne, par exemple Mannitol sont donnés. C'est une substance utilisée pour se multiplier drainage et peut réduire le liquide dans le tissu cérébral.

le augmentation des niveaux d'ammoniac dans le du sang peut par exemple par un B.aussi dialyse cutanée (Dialyse péritonéale).

prévoir

Dans une forme sévère de syndrome de Reye, cela se produit à peu près ¾ des cas à mort des enfants malades. D'où un début précoce du traitement d'une importance primordiale dans les premiers stades de la maladie. Cela peut réduire considérablement le taux de mortalité élevé.

Actuel Des études suggèrent que le syndrome de Reye n'est qu'un 25% de mortalité en dehors. Environ 1/3 des enfants ont développé dommage permanent, par exemple des déficits neurologiques ou Dépréciations de Parlait- et Capacité d'apprendre.

prophylaxie

Il n'y a pas de prophylaxie directe pour empêcher le développement du syndrome de Reye. La seule option est d'éviter l'utilisation d'Aspirin® chez les enfants et adolescents atteints d'infections virales, car cela est considéré comme le plus grand facteur de risque de la maladie.

Quels médicaments conviennent pour traiter la douleur et la fièvre chez les enfants?

En raison de l'hypothèse existante d'un lien entre le syndrome de Reye et la prise d'Aspirin®, l'administration d'Aspirin® doit absolument être évitée.
Le paracétamol et l'ibuprofène sont les médicaments de choix contre la douleur et la fièvre. Le choix du médicament et la posologie dépendent de l'âge et du poids de l'enfant.

Ibuprofène

L'ibuprofène appartient au groupe des anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS). L'ibuprofène a un effet antipyrétique, analgésique et anti-inflammatoire.
Le médicament est approuvé à partir d'un âge de plus de 3 mois ou d'un poids de plus de 6 kg.
La posologie chez l'enfant doit être adaptée au poids corporel de l'enfant. En cas d'incertitude concernant la posologie ou l'utilisation, une consultation avec le pédiatre doit être recherchée. En plus de la forme de comprimés, l'ibuprofène pour enfants est également disponible sous forme de jus, sous forme de poudre à dissoudre ou sous forme de suppositoire.
L'ibuprofène ne doit pas être administré si vous avez une allergie connue ou si vous avez une insuffisance rénale ou hépatique sévère.

Paracétamol

Paracétamol est-ce Médicament de premier choix chez les enfants pour traiter la fièvre et la douleur. Il appartient au groupe des anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS).
La préparation est approuvée à partir d'un poids de 3 kg.
Le paracétamol ne doit pas être utilisé chez les bébés prématurés et les nouveau-nés car le foie est encore immature.
Le paracétamol a un effet antipyrétique et analgésique. Contrairement à l'ibuprofène, il ne contient aucun composant anti-inflammatoire.
Dans le cas du paracétamol, la posologie doit également être adaptée au poids corporel de l'enfant. Les surdoses de paracétamol doivent être évitées à tout prix devenir. Le foie de l'enfant en particulier atteint rapidement sa capacité à décomposer l'ingrédient actif. Les conséquences de la surcharge sont graves Dommages au foie avec la mort des cellules hépatiques. Par conséquent, le pédiatre doit être consulté avant la première dose. Une dose toxique est atteinte à 150 grammes par kilogramme de poids corporel.

l'histoire

Le syndrome de Reye a été décrit pour la première fois en Australie en 1963. La première personne à la décrire fut le pathologiste Ralph Douglas Kenneth Reye (* 5 avril 1912 à Townsville, † 16 juillet 1977). Cependant, quelques années se sont écoulées avant que le lien entre la maladie et les déclencheurs possibles (infections virales, Aspirine®) puisse être établi.