Lipomatose
introduction
Le terme lipomatose décrit une augmentation non naturelle distribuée de manière diffuse du tissu adipeux affectant diverses parties du corps. On entend par lipomatose (en grec: lipos = graisse; -om = gonflement de type tumoral; -ose = maladie à évolution chronique) plusieurs tableaux cliniques, dont certains ne peuvent être complètement différenciés les uns des autres, mais tous ont en commun une augmentation du tissu adipeux sous forme de tumeurs. Il s'agit d'une maladie métabolique rare dont le mécanisme est mal compris. La lipomatose peut affecter diverses régions du corps telles que la tête, le cou, les cuisses et le haut des bras, le ventre et le dos. Une forme est également connue dans laquelle le tissu adipeux interne d'organes tels que le pancréas est augmenté, dans certains cas le canal rachidien est affecté.
La lipomatose n'est principalement pas une maladie maligne, mais plutôt une nouvelle formation pathologique mais bénigne de tissu adipeux (Hyperplasie du tissu adipeux) et crée surtout une tension psychologique cosmétique. Cependant, l'accumulation entre ou à l'intérieur des organes peut être associée à des risques accrus de maladie.
Différentes formes de lipomatose sont connues. Le type le plus courant et le plus connu est l (adéno-) lipomatose symétrique, également connue sous le nom de syndrome de Launois-Bensaude après sa première description. Une forme spéciale qui affecte principalement la tête et le cou est appelée lipomatose de Madelung. Il existe quatre types de classification:
- Type I: type cou et cou (gorge grasse Madelung, type localisé)
- Type II: type de ceinture scapulaire (type pseudo-athlétique)
- Type III: type ceinture pelvienne (type gynécoïde)
- Type IV: type abdominal
En outre, la maladie est nommée d'après l'emplacement affecté, par ex. lipomatosis cordis (cor = le cœur), c'est-à-dire une augmentation de la graisse sur le cœur. Une condition que certaines femmes éprouvent pendant la ménopause, la lipomatose dolorosa, est également connue sous le nom de lipomatose, mais elle a des causes et des mécanismes différents et dépasse le cadre de cet article.
causes
Les causes de la lipomatose font toujours l'objet d'une attention intense recherche. Néanmoins, les processus derrière l'élaboration de ce tableau clinique sont mal compris. Chez certains patients, il y a une accumulation au sein de la famille, de sorte qu'un génétique Le composant est supposé. Il a également été observé que les patients atteints de lipomatose ont souvent des Maladies métaboliques probablement lié à la survenue d'une lipomatose.
Apparemment, il existe une association avec le diabète sucré, une thyroïde sous-active (Hypothyroïdie) ou autres Maladies métaboliques lipidiques. De nombreuses études associent la lipomatose à une longue durée excessive Consommation d'alcool en connection. Donc, il a été constaté que les hommes sont autour 13 fois plus souvent sont plus touchées que les femmes, surtout si elles sont alcooliques. Au niveau cellulaire, la théorie est que la croissance et la reproduction Cellules adipeuses ne réagissent plus aux propres signaux du corps, largement reconnus. Hormones comme l'adrénaline ou Norépinéphrine ne peuvent donc plus enflammer leur effet sur la cellule, donc elle grandit autonome. Cela expliquerait pourquoi même chez les patients extrêmement minces tels que B. Les patients tumoraux qui ont des lipomes persistent bien que la plupart des tissus adipeux restants aient été dégradés. Une autre cause spécifique est le traitement du VIH avec un médicament spécifique, qui dans jusqu'à 40% des cas est considéré effet secondaire vient à la lipomatose.
Symptômes
La lipomatose se précise en premier lieu Le tissu adipeux augmente perceptible dans différentes parties du corps. Selon le type, ceux-ci se produisent principalement sur la tête et le cou (Type I.), au niveau de l'épaule et des membres supérieurs (Type II), sur ventre, Bassin et membres inférieurs (Type III), ainsi que l'intérieur Organes sur (Type IV). Une forme spéciale rare montre des lipomes uniquement sur le semelles sur. Les tumeurs sont difficiles à distinguer les unes des autres et sont généralement considérées comme un gain de poids normal au début de la maladie. Cependant, cela dépasse un niveau normal relativement rapidement et il y a une augmentation significative des tissus. La lipomatose survient généralement dans les régions touchées symétrique sur. Surtout avec le type épaule, les observateurs de l'extérieur ont d'abord l'impression qu'il s'agit de la masse musculaire d'une personne sportive aux épaules larges, alors que l'on est là habitus pseudo-athlétique parle. Si vous ressentez les tumeurs d'une lipomatose, elles ressentent rugueux et fermement sur, parfois une consistance pâteuse est décrite. En plus de ces symptômes généraux, cela peut également survenir selon le type restrictions spéciales. La gorge grasse Madelung peut être si prononcée que la compression de la trachée et de l'œsophage entraîne des difficultés à respirer ou à avaler. UNE aspect psychosocial est souvent ajouté dans le cours. Les patients atteints de lipomatose souffrent souvent des conséquences cosmétiques causées par les lipomes clairement visibles.
Lipomatose du pancréas
Avec la lipomatose du pancréas, il y a une augmentation diffuse du tissu adipeux dans l'organe. Le tissu glandulaire est de plus en plus remplacé par des cellules graisseuses et séparé d'elles en parties de plus en plus petites.
On pense que le tissu glandulaire mort est remplacé par du tissu adipeux ou que les cellules adipeuses se déposent dans le tissu conjonctif du pancréas, provoquant la graisse de l'organe avec le temps. Cependant, l'obésité n'altère généralement pas la fonction des organes, c'est pourquoi la lipomatose du pancréas ne nécessite pas nécessairement de traitement.
L'obésité du pancréas ne présente souvent aucun symptôme et est donc difficile à diagnostiquer. Si le médecin effectue une échographie de la partie supérieure de l'abdomen dans le cadre de l'examen, il reconnaît généralement la lipomatose immédiatement sur la base des modifications tissulaires typiques, qui peuvent être montrées très clairement à l'échographie.
Les causes qui conduisent à la formation de lipomes dans le pancréas sont encore inconnues. Cependant, on pense qu'il existe un lien entre la lipomatose et certaines maladies métaboliques, à savoir le diabète et l'obésité.
Si la lipomatose pancréatique doit être traitée, elle est soit conservatrice, soit chirurgicale, selon la gravité. La thérapie conservatrice signifie une perte de poids et un régime strict qui réduit l'apport en graisses, réduisant ainsi la quantité de graisse dans le pancréas.
Lipomatose dolorosa
La lipomatose dolorosa est également appelée Obésité dolorosa ou Maladie de Dercum désigné. C'est une maladie chronique et évolutive dans laquelle il y a une augmentation douloureuse du tissu adipeux sous-cutané sous la peau.
Les causes de la lipomatose dolorosa ne sont pas encore connues, mais la maladie semble être une obésité pathologique (Obésité) et les troubles du métabolisme des graisses et des glucides. Une composante génétique ne peut pas non plus être exclue, car dans quelques cas, une fréquence accrue au sein des familles peut être observée.
Les lipomes peuvent apparaître sur tout le corps à l'exception du cou et du visage. Cependant, les excroissances graisseuses ont tendance à se développer sur l'abdomen, les genoux, les coudes, les cuisses et l'intérieur du haut du bras.
Les patients atteints se plaignent d'une douleur intense au niveau des amas graisseux et la douleur peut augmenter à mesure que la maladie progresse. Plus le patient est en surpoids, plus la douleur causée par les lipomes est grande. Les symptômes typiques de la lipomatose dolorosa sont la bouche sèche, les maux de tête et l'enflure.
Les médecins diagnostiquent la lipomatose dolorosa à l'aide de tests d'imagerie tels que l'échographie et la thérapie par résonance magnétique (IRM). Souvent de petits échantillons de tissus (Les biopsies) et analysé au microscope.
La douleur, celle Lipomatose dolorosa ne sont pas traitables par la thérapie traditionnelle de la douleur, mais l'administration intraveineuse de lidocaïne, un narcotique, peut permettre une phase sans douleur plus longue. Cependant, comme l'administration de lidocaïne a des effets secondaires graves, un traitement à long terme sous cette forme n'est pas possible.
Aucune régression des lipomes ne peut être obtenue en réduisant le poids et la douleur n'est pas non plus réduite. Enfin, il existe également la possibilité d'éliminer chirurgicalement les grumeaux graisseux, mais souvent un lipome se forme à nouveau au même endroit et rechute.
Lipomes mammaires
Les lipomes peuvent se développer dans un ou les deux seins chez la femme. Lorsque plusieurs lipomes se forment en même temps, on parle de lipomatose.
La lipomatose mammaire est une maladie rare qui est principalement bénigne. Des bosses et des gonflements se forment directement sous la peau et peuvent donc être ressentis de l'extérieur. Dans certaines circonstances, les lipomes du sein peuvent devenir très volumineux et provoquer des douleurs. Habituellement, ces lipomes sont inoffensifs et ne nécessitent pas de traitement.
Lipomatose de la moelle épinière
Les lipomatoses qui surviennent dans la moelle épinière peuvent, selon leur localisation, comprimer les nerfs et les racines nerveuses et ainsi entraîner des symptômes neurologiques. L'imagerie par résonance magnétique (IRM) peut être utilisée pour déterminer la propagation des lipomes et pour confirmer le diagnostic.
Afin d'éviter les dommages de pression sur les nerfs comprimés et d'améliorer les symptômes, les lipomes symptomatiques de la moelle épinière peuvent être enlevés par microchirurgie.
Lipomatose sur la cuisse
La lipomatose peut également devenir perceptible sur la cuisse, bien que les cuisses ne soient pas l'un des endroits les plus courants pour ce type d'augmentation de tissu adipeux. Ici aussi, il y a une augmentation de la circonférence de la cuisse et l'apparition de gros tabliers, également appelés sacoches sur la cuisse. Souvent, cependant, il n'y a pas de lipomatose derrière l'augmentation du tissu adipeux sur les jambes, mais un lipœdème. Il s'agit d'une augmentation de la graisse, de préférence sur les hanches et les jambes, qui survient principalement chez les femmes. Des causes hormonales sont donc suspectées. S'il s'agit cependant d'une lipomatose de la cuisse, la thérapie consiste généralement à réduire la graisse par aspiration ou par coupure, les symptômes réapparaissant généralement.
Lipomatose intraspinale
Les lipomatoses intrarachidiennes sont une maladie très rare causée par des tumeurs bénignes du tissu adipeux du canal rachidien. Intraspinal signifie que les lipomes se trouvent dans le canal rachidien de la moelle épinière. Les lipomes intra-rachidiens surviennent spontanément, ne présentent généralement aucun symptôme et ne sont découverts et diagnostiqués que par hasard. Habituellement, les lipomes du canal rachidien ne doivent pas être traités.
Selon l'emplacement, un lipome dans le canal rachidien peut également provoquer des symptômes. Parfois, les nerfs ou la moelle épinière se sont développés dans la masse graisseuse, provoquant une gêne.
Dans de tels cas, le lipome est enlevé chirurgicalement ou, si un retrait complet n'est pas possible, la taille de l'accumulation de graisse est réduite. La lipomatose intrarachidienne est parfois associée à l'obésité et au surpoids, de sorte que la perte de poids peut améliorer les symptômes.
Lipomatose épidurale
L'espace épidural est un espace de la moelle épinière formé par les membranes de la moelle épinière et rempli de tissu adipeux et conjonctif. Le tissu adipeux est utilisé pour amortir la moelle épinière dans le canal rachidien. Dans de rares cas, des lipomes se forment ici et on parle de lipomatose épidurale rachidienne (SEL).
La maladie peut être asymptomatique ou, en raison d'une compression nerveuse, entraîner une faiblesse musculaire, une vitesse de conduction nerveuse réduite ou une sensation altérée.
On pense qu'il existe un lien entre le SEL et l'obésité. Selon la gravité, la thérapie est effectuée en enlevant chirurgicalement les excroissances graisseuses ou en réduisant le poids.
En savoir plus sur ce sujet sous: Lipomatose épidurale - Causes, symptômes et traitement
diagnostic
Puisqu'il s'agit d'un rare La maladie est le diagnostic de la lipomatose Spécialistes posé. Les indicateurs les plus importants sont ceux à croissance rapide Dépôts graisseux, principalement avec une distribution inhabituelle. Par exemple. Dans le cas de la lipomatose de type I avec des tissus adipeux sur le cou et la tête, il apparaît rapidement qu'il s'agit d'un tableau non physiologique, alors que le type abdomino-pelvien est reconnu comme lipomatose relativement tard. La mesure la plus importante pour diagnostiquer la lipomatose est une Extraction de tissusqui est examiné au microscope. UNE histologue ou pathologiste peut l'utiliser pour faire le diagnostic.
thérapie
Il n'y a pas de traitement efficace connu pour la cause de la lipomatose, donc le traitement se limite au contrôle des symptômes. En raison de la nature particulière du tissu adipeux, les mesures conservatrices telles que le régime alimentaire et l'exercice ne sont pas très efficaces pour traiter la lipomatose. Les interventions opératoires sont donc indiquées. La liposuccion peut aider pendant un certain temps et a des effets visibles sur les zones touchées. Si le tissu est trop grossier et entrecoupé de beaucoup de tissu conjonctif, l'aspiration mini-invasive de la graisse est remplacée par une opération dans laquelle le volume peut être enlevé avec un scalpel. Cependant, il doit être clairement souligné que ces mesures ne sont généralement que de courte durée et présentent un taux de récurrence élevé. Les tumeurs repoussent généralement. Cependant, des interventions de secours doivent être effectuées si le tissu adipeux restreint les fonctions des organes. Dans certaines études, il a été montré que le traitement avec l'agent salbutamol, utilisé contre l'asthme, peut réussir contre la lipomatose.
homéopathie
La naturopathie défend la thèse selon laquelle un lipome est formé par une dégradation perturbée des produits métaboliques. La médecine alternative recommande un traitement avec des fleurs de Bach et des plantes médicinales pour favoriser l'élimination des produits finaux métaboliques.
De plus, un jeûne pour détoxifier et désacidifier l'organisme peut avoir un effet positif sur la lipomatose et conduire à la régression des tumeurs.
Lipomatose et alcool - quel est le lien?
L'alcool est transformé en acétate dans le foie et utilisé comme source d'énergie par l'organisme. En plus de fournir de l'énergie, la consommation d'alcool signifie également que le corps ralentit la combustion des graisses et stocke les graisses.
Une consommation régulière et excessive d'alcool est considérée comme un facteur de risque de développement de lipomes, et une stricte abstinence d'alcool peut améliorer la lipomatose sévère.
prévoir
La lipomatose en est une chroniquement progressif Maladie. Dans la plupart des cas, la croissance du tissu adipeux se poursuit, mais plus rapidement au début et plus lentement à mesure que la maladie progresse. Dans certains cas, un arrêt de la lipomatose a été observé, en particulier en Facteurs de risquecomme la consommation d'alcool en particulier, ont été réduites ou éliminées. L'étendue de la lipomatose peut être contrôlée par une intervention chirurgicale régulière, bien qu'il faille toujours tenir compte des risques généraux de la chirurgie comme Les infections ou Saignement secondaire doit abandonner. D'autre part, il peut aussi arriver que, suite à une opération, l'augmentation exponentielle du tissu adipeux augmente.
prophylaxie
Les causes étant mal comprises, la prophylaxie contre la lipomatose est difficile. Il est toujours logique de considérer ceux associés à la lipomatose Maladies métaboliques comme le diabète ou l'hypothyroïdie bien contrôlés. La consommation d'alcool, autre facteur lié à la lipomatose, doit être limitée. Tout cela est particulièrement vrai dans le vôtre famille des cas de lipomatose sont déjà connus. En outre, les localisations spéciales de la lipomatose sont discutées ci-dessous.
