Espérance de vie dans la fibrose kystique

Évaluation du pronostic de la fibrose kystique

Bien que le Fibrose kystique jusqu'à aujourd'hui un incurable Maladie, l'espérance de vie des patients a considérablement augmenté ces dernières années. Depuis 1999, l'espérance de vie moyenne est passée de 29 ans à 37 ans aujourd'hui. Ceci est notamment dû aux nombreuses options thérapeutiques nouvelles et progressives.

Surtout ceux Fonction pulmonaire le patient s'est considérablement amélioré ces dernières années. Alors qu'il y a 20 ans seulement environ 30% de tous les patients atteints de fibrose kystique avaient encore une fonction pulmonaire presque normale, aujourd'hui environ 60% des patients ont encore une fonction pulmonaire largement normale lorsqu'ils atteignent l'âge adulte.

Celle-ci repose d'une part sur les mesures thérapeutiques générales pour le traitement de la mucoviscidose, d'autre part sur les nombreuses possibilités pour prévenir les infections courantes du système bronchique ou pour les traiter efficacement. Puisque dans la plupart des patients atteints de fibrose kystique, la cause du décès est directement une infection des poumons ou l'une des complications qui en résultent.

Aussi grâce à l'amélioration générale Conditions de vie, un bon nutrition et le traitement efficace des Diabète sucré l'espérance de vie des patients peut encore être augmentée. Grâce aux possibilités de diagnostic en constante évolution, les enfants atteints sont diagnostiqués à un très jeune âge et peuvent donc être traités très tôt dans des centres spécialisés. Pour les nouveau-nés aujourd'hui atteints de cette maladie, une espérance de vie moyenne comprise entre 45 et 50 ans de toutes choses. Dans l'ensemble, les femmes ont une espérance de vie légèrement inférieure à celle des hommes pour des raisons qui n'ont pas encore été clarifiées. La plupart des personnes atteintes de fibrose kystique sont décédées à l'adolescence vers 1980; seulement environ une personne sur 100 a vécu jusqu'à son 18e anniversaire. Aujourd'hui, environ la moitié des personnes touchées vivent jusqu'à 18 ans ou plus. L'espérance de vie moyenne se situe actuellement entre 32 et 35 ans.

Grâce à la thérapie d'aujourd'hui, seuls les patients légèrement malades peuvent mener une vie en grande partie normale avec une espérance de vie normale et avoir des enfants. L'évolution de la maladie, cependant, est très individuelle différent et donc rendre une prévision exacte très difficile. La mesure la plus importante pour une thérapie efficace et la meilleure qualité de vie possible réside dans un diagnostic précoce et un traitement cohérent et spécial dans les centres de fibrose kystique.

Les scientifiques mènent également actuellement des études pour essayer de remplacer le gène de la maladie causale par un gène sain. À travers cela Thérapie génique on espère pouvoir guérir la maladie à un moment donné et ainsi être en mesure d'améliorer considérablement l'espérance de vie des malades.