hémoglobine

construction

L'hémoglobine est une protéine dans le corps humain, qui fonctionne pour le Transport d'oxygène du sang possède. Les protéines du corps humain sont toujours constituées de plusieurs acides aminés liés entre eux. Le corps absorbe partiellement les acides aminés dans le corps avec la nourriture; le corps peut partiellement convertir d'autres molécules en acides aminés par des conversions enzymatiques ou les produire complètement lui-même.

141 acides aminés individuels se combinent pour former une sous-unité d'hémoglobine, une globine. Une molécule d'hémoglobine se compose de quatre globines, avec deux sous-unités identiques formant une molécule. Les globines sont pliées de manière à créer une sorte de poche dans laquelle une molécule d'hème, un soi-disant «complexe de fer», est liée. Ce complexe de fer, dont il y en a quatre dans une molécule d'hémoglobine, lie une molécule d'oxygène à la fois, un O2.

En raison du fer dans la structure, l'hémoglobine prend une couleur rouge, ce qui donne sa couleur à tout le sang. Si l'ion fer se lie maintenant à une molécule d'oxygène, la couleur de l'hémoglobine passe d'un rouge foncé à un rouge plus clair.Ce changement de couleur est également perceptible lorsque l'on compare le sang veineux et artériel. Le sang artériel, qui transporte plus d'oxygène lié, a une couleur nettement plus claire.

Les quatre sous-unités de globine ont un effet spécial en liant les quatre molécules d'oxygène. Avec chaque molécule d'oxygène liée, des interactions se produisent entre les quatre sous-unités et la liaison d'un autre oxygène est facilitée. Une hémoglobine chargée de quatre molécules d'oxygène est particulièrement stable. La livraison fonctionne également. Une fois qu'une molécule d'oxygène quitte l'hémoglobine, le processus est également facilité pour les trois autres.

Les humains ont différentes formes d'hémoglobine dans différentes situations de la vie. En tant qu'enfant dans l'utérus, il a d'abord une hémoglobine embryonnaire et plus tard fœtale. Les sous-unités de la globine diffèrent dans leur structure chimique et garantissent que l'hémoglobine chez les enfants a une affinité significativement plus élevée pour l'oxygène que l'hémoglobine chez les adultes. Cela permet à l'oxygène du placenta d'être transféré du sang de la mère au sang de l'enfant.
L'être humain adulte peut avoir deux types différents d'hémoglobine, l'HbA1 ou l'HbA2, mais l'HbA1 prédomine chez 98% de toutes les personnes.
Si le taux de sucre dans le sang reste trop élevé pendant une longue période, une hémoglobine couplée au sucre, l'HbA1c, peut être présente. Il est principalement utilisé dans le diagnostic pour analyser la glycémie à long terme.

La méthémoglobine est une forme non fonctionnelle, elle ne peut plus se lier à l'oxygène. Il est présent en petites proportions chez chaque personne et se forme particulièrement fortement en cas d'intoxication par la fumée ou de défauts génétiques. Plus sa proportion est élevée, plus la pénurie d'oxygène pour l'organisme humain est importante.

Fonction dans le corps humain

La fonction du Hémoglobines est dans le corps humain vital. La molécule de fer au centre de l'hème, qui est portée par chaque sous-unité de globine, se lie à une molécule d'oxygène. Une fois que le sang veineux dans le corps est pompé du cœur droit vers les poumons, il s'y accumule avec le oxygène inhalé sur. Dès lors, il est appelé riche en oxygène. L'oxygène se diffuse au-dessus des limites des alvéoles à travers les parois vasculaires, dans les globules rouges, les érythrocytes et se lie chimiquement à l'ion fer. Le sang prend la couleur artérielle rouge clair typique en raison de la liaison et est ensuite pompé à travers le corps à partir du cœur gauche via la grande circulation sanguine. Dans le tissu censé fournir de l'oxygène au sang, le sang circule particulièrement lentement à travers les capillaires afin que le tissu pauvre en oxygène puisse éliminer la molécule d'oxygène du sang riche en oxygène et l'hémoglobine est reconvertie dans sa forme d'origine.

L'effet du "Coopérativité«Amène les quatre unités de globine à simplifier mutuellement le chargement et le déchargement des molécules d'oxygène. Une liaison oxygène qui a déjà eu lieu rend la liaison des trois autres molécules beaucoup plus facile. Cela signifie que la teneur en oxygène reste initialement stable même avec de légères restrictions d'enrichissement en oxygène. Même les limitations de la vieillesse, lors d'un séjour à haute altitude et un léger dysfonctionnement pulmonaire n'ont pas initialement une forte influence sur la saturation en oxygène du sang. Même si le Pression partielle d'oxygène a déjà chuté à la moitié de la valeur d'origine, le Saturation d'oxygène de sang encore plus de 80%.

Il est également très important que l'hémoglobine propriété possède, en fonction de l'oxygène PHPour lier la pression partielle du CO2, la température et le 2,3-BPG (2,3-bisphosphoglycérate) à différents degrés. Cela permet que le plus possible soit lié aux poumons et que le plus possible puisse être libéré dans le reste du tissu corporel si nécessaire. À propos du 2,3-BPG, qui par ex. est augmentée pendant l'entraînement en altitude, le corps peut également réduire la force de liaison de l'oxygène afin qu'il puisse être libéré plus facilement.

De plus, l'hémoglobine a également une certaine fonction Degrés de CO2 à transporter et le relâcher dans les poumons. Le dioxyde de carbone est également lié à l'hémoglobine, mais pas au site de liaison à l'O2.

La valeur de l'hémoglobine est significative pour de nombreuses maladies. Surtout les maladies de carence, appelées Anémie sont un problème courant.

Hémoglobine trop faible

Étant donné que chaque globule rouge a la molécule d'hémoglobine, la valeur de l'hémoglobine est un marqueur significatif du nombre de globules rouges dans le sang. Un test sanguin peut être effectué dans les laboratoires médicaux pour déterminer le taux d'Hb et l'utiliser pour estimer le nombre de globules rouges. Si la valeur est inférieure à la plage normale du groupe de personnes respectif, il y a une anémie, une soi-disant "anémie". Toute une gamme de maladies et de causes peuvent être à l'origine de l'anémie. Dans la plupart des cas, cependant, l'anémie peut être bien traitée.

Avec la valeur Hb, des valeurs supplémentaires sont trouvées dans la formule sanguine, qui indiquent souvent une cause de l'anémie. Celles-ci incluent les valeurs MCH, MCHC, MCV et RDW. Si le volume et la teneur en hémoglobine d'un érythrocyte individuel sont réduits, le MCH, le MCHC et le MCV sont inférieurs à la plage normale. Dans ce cas, une carence en fer ou un problème de métabolisme du fer sont les plus probables. L'anémie ferriprive est un tableau clinique particulièrement courant, en particulier chez les femmes. La plupart des causes sont des saignements.

En savoir plus sur le sujet ci-dessous Paramètres érythrocytaires

La malnutrition et la malnutrition sont également une cause fréquente d'anémie. Dans des cas plus rares, des maladies génétiques ou autres sont derrière. Ceux-ci incluent, par exemple, la drépanocytose, la thalassémie ou des maladies malignes telles que le syndrome myélodysplasique.

Vous pouvez en savoir plus sur la drépanocytose dans notre article Anémie falciforme - À quel point est-ce vraiment dangereux?

Si l'anémie n'est pas extrêmement menaçante, on peut d'abord tenter de remédier à la cause. Dans le cas de la malnutrition, l'accent est mis sur les conseils nutritionnels. Si les taux d'Hb sont trop bas et présentent des risques dans la vie de tous les jours, le problème peut être résolu avec des perfusions ponctuelles. En cas de carence en fer, il suffit de modifier le régime alimentaire ou de donner du fer au patient par perfusion. Dans des situations particulièrement aiguës, une transfusion sanguine peut également être nécessaire. Les transfusions sanguines sont particulièrement indiquées après ou pendant des saignements abondants ou en cas de troubles de la formation du sang. Des transfusions sanguines régulières sont également nécessaires chez les patients atteints du syndrome myélodysplasique.

Les symptômes classiques de l'anémie sont la pâleur, la fatigue, les étourdissements et une sensation de faiblesse.

Hémoglobine trop élevée

Puisque la valeur d'hémoglobine dans le sang est indicative du nombre de globules rouges, une valeur accrue est souvent associée à un nombre excessif d'érythrocytes. Le sang est composé de parties solides et liquides, environ 40:60.
La partie principale des parties solides se trouve dans les érythrocytes. S'il y en a trop, on parle d'un "Polyglobules"Ou"Érythrocytose". Des valeurs d'Hb trop élevées sont normales chez les personnes qui sont restées longtemps à des altitudes particulièrement élevées. En raison de la teneur réduite en oxygène à haute altitude, le corps commence à produire des porteurs d'oxygène supplémentaires pour compenser la carence. Les athlètes profitent de cet effet en s'entraînant en altitude. En raison du nombre accru d'érythrocytes, ils sont plus efficaces lors de l'exercice dans des conditions normales d'oxygène. Cette production de sang peut également être provoquée par des médicaments, mais elle est interdite en tant que «dopage EPO» dans le sport.

Même à long terme Fumeur et les patients avec Les maladies pulmonaires ont souvent de manière réactive des valeurs d'Hb (valeurs d'hémoglobine) élevées.

Dans certains cas, l'augmentation du nombre de globules rouges peut provoquer le soi-disant "Valeur d'hématocrite" augmenter. Il décrit la proportion de composants sanguins solides (par exemple les cellules) par rapport au sang total. Un hématocrite fortement augmenté peut entraîner Thrombose, Les crises cardiaques et Coups mener. En raison des nombreux composants fixes qui Sang plus épais et s'écoule plus lentement à travers les vaisseaux. Quelques cas de ce type ont été trouvés chez des athlètes qui ont commis un énorme dopage à l'EPO. Des valeurs fortement augmentées entraînent ce risque avec elles.

Un changement pathologique qui conduit à une augmentation des taux d'hémoglobine dans le sang est que Polycythemia vera. La maladie est l'une des mmaladies yeloprolifératives, dans lequel tous les composants sanguins solides sont de plus en plus produits, y compris le Les leucocytes et Plaquettes. La maladie est très rare et peut être congénitale ou acquise.

Si les taux d'Hb sont légèrement élevés, les patients ne remarquent généralement aucun symptôme dans la vie quotidienne. L'anémie est un problème plus courant dans la pratique clinique quotidienne que l'augmentation des taux d'hémoglobine.

Hémoglobinopathie

Hémoglobinopathie est le terme générique désignant les maladies qui provoquent des modifications de l'hémoglobine. Ceux-ci sont génétiquement prédisposés.

Les plus connus sont les L'anémie falciforme et le Thalassémies (divisé en alpha- et bêta-thalassémie). Les maladies sont soit basées sur une mutation, c'est-à-dire un changement, des protéines (drépanocytose), soit une production réduite de celles-ci (thalassémie).

Les maladies ont en commun qu'elles peuvent être de gravité différente et que, selon la gravité, elles conduisent à une anémie légère ou sévère ou même à des nourrissons incapables de survivre.

Hémoglobine dans l'urine

S'il y a des molécules d'hémoglobine dans le sang, c'est le signe d'un décès accru des globules rouges dans la circulation sanguine.Ceci est connu comme Hémoglobinurie. Le rein filtre le sang entier du système circulatoire plusieurs fois en une heure. En règle générale, cependant, il ne filtre pas les protéines. Si les érythrocytes meurent dans les vaisseaux sanguins plutôt que dans la rate, où ils sont généralement dégradés, il y a un excès de molécules d'hémoglobine libres dans le sang. Les reins les filtrent ensuite et les excrètent dans l'urine. Similaire à la façon dont l'hémoglobine donne au sang sa couleur rouge, L'urine devient alors également rouge foncé.

Aussi paludisme provoque une hémoglobinurie. Cependant, certains types de Anémie ou des erreurs de transfusion. Si la cause est dans le système vasculaire, une hémoglobinurie est souvent présente. Il ne faut pas le confondre avec l'hématurie, dans laquelle du sang total se trouve dans l'urine. Les raisons et les causes en sont différentes.

HbA1C

le Hémoglobine a1c est une forme particulière d'hémoglobine dans le corps humain. Il est également connu sous le nom de glycohémoglobine et décrit un molécule d'hémoglobine normale à laquelle le glucose est couplé est.

Tout le monde a une petite quantité d'HbA1C dans son sang, qui peut être déterminée par un test sanguin. C'est dans le sang surtout beaucoup de sucre sous forme de glucose, la conversion de l'hémoglobine en sa forme «glyquée» se fait sans enzymes. Ce processus n'est pas réversible. Étant donné qu'un érythrocyte survit en moyenne huit semaines avant sa dégradation, la quantité d'HbA1C peut être utilisée pour estimer le taux de sucre dans le sang au cours des dernières semaines. La valeur de l'HbA1C est donc considérée comme Mémoire de sucre dans le sang et est utilisé en médecine.

Les patients qui ont un trouble du sucre connu Diabète sucré devraient faire vérifier leur taux d'HbA1C tous les trois mois. Du La plage normale est de 4 à 6% Part dans l'hémoglobine totale. Les diabétiques devraient également essayer de maintenir leur valeur en dessous de 8% dommage permanent en prévenant la maladie.

Chez les patients souffrant d'anémie ferriprive, de cirrhose du foie, d'insuffisance rénale et d'autres maladies pouvant affecter la formule sanguine, les valeurs sont faussées et non concluantes.

Valeurs standard

Les valeurs normales de concentration d'hémoglobine diffèrent d'un enfant à l'autre, mais aussi entre les hommes et les femmes. Les gammes de référence chez l'adulte Hommes sont inclus 12,9 à 16,2 g / dl, à Femmes à 12 à 16 g / dl et à Nouveau née à 19 g / dl.

96% de toutes les valeurs pour les personnes en bonne santé se situent dans cette fourchette. Cependant, lorsque les symptômes de l'anémie deviennent perceptibles, cela varie d'une personne à l'autre. Dans la pratique clinique quotidienne, le traitement dépend également du tableau clinique. Toutes les valeurs en dehors de la plage de référence n'indiquent pas une maladie ou une anémie réelle.

Synthèse d'hémoglobine

Les érythrocytes matures n'ont plus de noyau cellulaire et ne peuvent donc plus produire de protéines. L'hémoglobine, qui est présente dans les globules rouges, devient ainsi lors de la maturation de ceux-ci au stade de Érythroblastes (Pré-stade des globules rouges). Comme décrit ci-dessus, l'hémoglobine est constituée de protéines et de molécules d'hème, qui sont produites séparément puis assemblées. Il est important ici que pour la synthèse de l'hème, c'est-à-dire la production, les deux le fer aussi bien que Vitamine B6 sont nécessaires. Cela explique pourquoi une carence en ces substances peut entraîner une anémie.