Malformations rénales

introduction

Le rein est un organe complexe avec de nombreuses fonctions importantes pour le corps humain. En tant qu'organe excréteur, il aide à se débarrasser des substances sans importance voire nocives dans le corps, maintient l'équilibre hydrique, joue un rôle important dans la régulation de la pression artérielle et garantit que notre équilibre minéral et l'équilibre acido-basique sont corrects. Afin de pouvoir effectuer toutes ces tâches, une structure très complexe du rein est nécessaire. Certaines choses peuvent mal tourner pendant le développement, ce qui détermine la fréquence et la variété des malformations rénales. Heureusement, la plupart d'entre eux sont inoffensifs et ne nécessitent pas de traitement.

Absence d'organe (agénésie)

Tout d'abord, avec les malformations du rein, celles qui ont changé nombre des reins. Les humains ont généralement deux reins. S'il n'y a qu'un seul rein, cela s'appelle unilatéral (= unilatérale) agénésie (= absence d'organe), s'il n'y a pas de reins, c'est un bilatéral (= bilatérale) agénésie. Un rein supplémentaire est également possible. UNE Aplasie d'autre part dénote un développement incomplet du rein.

Double rein

Il s'agit d'un rein avec deux systèmes de calice pelvien (le urine recueillies après avoir traversé le rein et transférées dans l'uretère).

Rein pelvien

Par exemple, le rein peut être dans un endroit différent de l'habituel (rein ectopique), c.-à-d. souvent trop profonde Par rapport à la position normale sous le diaphragme d'environ la douzième vertèbre thoracique à la troisième vertèbre lombaire.

Rein en fer à cheval

Cela se produit lorsque les reins fusionnent à l'extrémité inférieure au fur et à mesure qu'ils se développent. C'est souvent sans symptôme, mais cela peut aussi Troubles du flux urinaire et donc être récurrent Les infections mener.

causes

Les causes des malformations sont génétiquement conditionné. Cela signifie que ces maladies sont en partie hérité sont ou à travers mutations aléatoires peut survenir dans le génome.

Symptômes

La plupart sont des malformations du rein Découverte fortuitece qui n'entraîne aucun autre traitement. Les plaintes qui conduisent donc à un médecin sont rares, mais peuvent être causées par une inflammation accrue des reins et associées Point de côté démontrer.

Maladie kystique des reins

Une malformation bien plus problématique qu'une, par exemple Pichet ou rein en fer à cheval sont des maladies rénales kystiques (les kystes sont généralement des cavités remplies de liquide) dans lesquelles le rein est entrecoupé de kystes et perturbe ainsi la structure et donc également la fonction du rein. Cette malformation conduit souvent à une insuffisance rénale, qui évolue lentement ou rapidement selon la maladie. Il existe différents types qui sont affectés par le Classement Potter et tenir compte des conditions génétiques et cliniques.

Potter I se manifeste déjà chez les nouveau-nés ou les tout-petits. Voici les deux reins touchés et aussi le foie. La maladie est si grave que les personnes touchées meurent dans l'enfance.

Potter II est caractérisé par atteinte rénale unilatérale. Le foie n'est pas affecté ici. Les patients atteignent généralement un âge adulte plus élevé.

Potter III a la maladie rénale la plus kystique meilleure prévision. Comme avec Potter I, les reins et le foie sont affectés. Cependant, la maladie est plus bénigne et ne se manifeste généralement qu'à l'âge adulte.

Chez Potter IV sont moins que Kystes La raison de l'insuffisance rénale, mais plutôt une congestion massive du bassin rénal causée par un rétrécissement. Cela conduit déjà à des problèmes pendant la grossesse. Une indication de la maladie peut être trouvée dans l'échographie comme étant trop faible Volume de liquide amniotique être.

Les maladies kystiques des reins sont à distinguer des kystes qui peuvent se développer au cours de la vie et sont généralement totalement inoffensifs s'ils ne dépassent pas une certaine taille. Si le kyste a augmenté en taille, il y a un risque d'éclatement du kyste.

diagnostic

Le diagnostic des malformations du rein peut être posé par hasard dans une échographie (Échographie) peuvent être posées avec des questions complètement différentes. En cas de malformations rénales plus graves telles que maladie rénale kystique Les conséquences d'une insuffisance rénale (par exemple, un déséquilibre en minéraux ou en équilibre acide et base, ou une pression artérielle élevée, etc.) attirent l'attention sur la suspicion d'un problème rénal. Les changements tels que les kystes sont clairement visibles grâce à une échographie. D'autres options incluent l'exécution d'un programme d'élimination. Ici, un agent de contraste est administré dans la veine, qui est ensuite filtré à travers le rein afin que le remplissage du rein et de l'uretère puisse être rendu visible à travers plusieurs rayons X. Peut aussi être un Cystoscopie (Urétrocystoscopie) aide au diagnostic des malformations.

thérapie

Surtout avec les maladies rénales kystiques est un la détection précoce la maladie ou la malformation nécessaire pour traiter l'insuffisance rénale. Au cours de cela, les reins sont régulièrement examinés par échographie. Une nouvelle détérioration de la fonction rénale est également indiquée par la détermination des valeurs rénales en laboratoire. De plus, des substances telles que non stéroïdien Médicaments anti-inflammatoires (AINS) tels que Ibuprofène, Aspirin® (ASS) et Diclofénac Être évité. L'hypertension doit être médicamentée dès le début Inhibiteurs de l'ECA comme le ramipril. En cas d'insuffisance rénale terminale (c'est-à-dire que le rein échoue finalement et qu'une intoxication urinaire se produit (Urémie), Il en résulte une atteinte sévère du système nerveux, pouvant aller jusqu'à un coma), des procédures de dialyse doivent être utilisées. Un remède n'est que par un Greffe du rein possible.Dans Potter I et III, la fonction hépatique doit également être surveillée.