Médecine Interne

Tétralogie de Fallot

Synonymes au sens large

Malformations cardiaques cyanotiques congénitales avec shunt droite-gauche

Anglais: Tétrade de Fallot, syndrome de Fallot, maladie de Fallot

définition

La tétralogie de Fallot est une malformation cardiaque congénitale. C'est l'une des malformations cardiaques cyanotiques les plus courantes. Cyanotique signifie que la malformation cardiaque a un effet négatif sur la teneur en oxygène du sang. Le sang qui est pompé du cœur vers les organes contient donc trop peu d'oxygène. Cela se remarque dans la couleur de la peau du patient. C'est bleuâtre pâle. Les lèvres en particulier apparaissent bleues. Ce type de malformation cardiaque a ce qu'on appelle un shunt droite-gauche. Il y a donc une connexion normalement inexistante entre les cœurs droit et gauche.

Général

le Tétralogie de Fallot combine différentes caractéristiques d'une malformation cardiaque congénitale très spécifique. Cela a été utilisé pour la première fois en 1888 par Etienne-Louis Fallot comme un Malformation cardiaque décrit avec quatre caractéristiques différentes (grec: tétra = quatre):

Sténose pulmonaire (obstruction de l'artère pulmonaire)
hypertrophie ventriculaire droite (couche épaisse de muscle dans le ventricule droit)
Communication interventriculaire (VSD) (trou dans le septum du cœur)
Traversée de l'aorte sur le VSD

Pour une chose est le Artère pulmonaireque le sang du cœur au poumon pompes, sténosées (rétréci / fermé). Le sang vient de Circulation corporelle relativement faible en oxygène dans le cœur droit. Ce sera d'abord de oreillette droite dans le ventricule droit, puis pompé dans l'artère pulmonaire à partir de là. Si cette artère est maintenant rétrécie, il n'y a plus assez de sang dans les poumons pour être rechargé en oxygène.
Dans certains cas, l'artère pulmonaire peut être complètement bloquée. Ensuite, le flux sanguin pulmonaire a lieu à travers une "démarche" qui persiste dans le développement de l'enfant (Canal artériel), qui relie virtuellement de manière régressive l'artère principale aux artères pulmonaires. Puisque cela se ferme normalement dans les premiers jours de la vie, il est maintenu ouvert dans ce cas avec des médicaments.
De plus, le Tétralogie de Fallot un défaut de la cloison cardiaque, qui sépare généralement le cœur gauche du cœur droit (médical: Défaut septal). Le défaut réside dans la partie de la paroi qui sépare les cavités cardiaques les unes des autres (médical: Défaut septal ventriculaire). Il s'agit du shunt droite-gauche mentionné ci-dessus. Le sang peut maintenant couler du cœur droit directement dans le cœur gauche. Ainsi, il contourne la route à travers les poumons et n'est pas enrichi en oxygène.

La soi-disant «aorte d'équitation» (L'aorte est la principale artère chez l'homme) est directement liée au défaut de la paroi: étant donné que le septum «a un trou» dans la zone du ventricule et que le sang peut maintenant s'écouler directement du ventricule droit dans le ventricule gauche, cet excès de sang doit également être pompé dans le corps via l'artère principale devenir. En raison de cette pression accrue, l'aorte «chevauche» les artères pulmonaires.
L'augmentation du volume musculaire (méd.: hypertrophie) du ventricule droit est liée aux artères pulmonaires rétrécies. Plus de force doit être utilisée pour pomper le sang à travers le plus petit diamètre du vaisseau. Ainsi, le muscle augmente de masse; comparable à tout autre muscle du corps que nous entraînons davantage.

Anatomie du cœur

Artère principale (aorte)
ventricule
Artères coronaires
Avant-cour (atrium)
Veine cave
Artère carotide

Résumé

La tétralogie de Fallot est une malformation cardiaque congénitale. Les conditions existantes dans le cœur en créent une cyanose, c'est-à-dire une alimentation insuffisante en oxygène du sang et des organes. Les enfants se démarquent par leur peau bleuâtre. Les fonctionnalités incluent:

Défaut dans le septum cardiaque
Rétrécissement / occlusion de l'artère pulmonaire
Surmonter l'artère principale
Épaississement de la paroi du ventricule droit

La maladie peut s'exprimer avec des degrés de difficulté variables en fonction de la gravité des caractéristiques. La malformation cardiaque est généralement corrigée chirurgicalement au cours de la première année de vie. Les méthodes d'imagerie telles que l'échographie sont principalement disponibles pour le diagnostic. Cela aussi ECG peut indiquer l'augmentation Masse musculaire le ventricule droit.

Causes de la tétralogie de Fallot

La tétralogie de Fallot est une malformation cardiaque congénitale. Le développement embryonnaire joue un rôle majeur dans le développement de la tétralogie de Fallot. Ici, l'embryon est équipé de tous les systèmes d'organes importants pour la vie.
La cause réelle de la tétralogie de Fallot n'a pas encore été élucidée de manière concluante. Cependant, une disposition génétique est supposée, car certains enfants atteints présentent une anomalie chromosomique, par exemple les enfants atteints du syndrome de Down.

Symptômes

Les nourrissons atteints ont une couleur de peau bleuâtre (symptôme principal !!), en raison de la faible teneur en oxygène dans le sang. Cependant, l'étendue de la soi-disant cyanose dépend de la gravité du rétrécissement de l'artère pulmonaire (sténose pulmonaire).Avec un léger rétrécissement, il peut arriver que la tétralogie de Fallot ne puisse pas du tout être identifiée en fonction de la décoloration de la peau. Cependant, ces patients se distinguent par leur fort souffle cardiaque. Si l'artère pulmonaire est complètement fermée, il y a un sous-approvisionnement potentiellement mortel du petit organisme entier en oxygène du 2e au 4e jour de la vie. En fonction de la gravité de la carence en oxygène, des clous de verre de montre et des doigts de baguette se développent. Les ongles en verre de montre sont des ongles cambrés, qui portent le nom en raison de leur forme, qui rappelle un verre de montre. Avec les doigts de baguette, les extrémités des doigts sont épaissies et semblent enflées. Le développement physique peut être tout à fait normal, car tant que l'enfant grandit encore dans l'utérus de la mère Circulation pulmonaire repris par la mère. L'enfant reçoit du sang enrichi en oxygène de la mère parce qu'il ne peut pas encore se respirer.

En règle générale, ces symptômes apparaissent chez un peu moins de la moitié des enfants au cours des 14 premiers jours de la vie. Dans la majorité, cependant, les symptômes n'apparaissent que dans les 3 premiers mois de la vie.
Les premiers symptômes comprennent une mauvaise consommation d'alcool, un essoufflement et une diminution de l'oxygène (cyanose).

diagnostic

dans le ECG les changements typiques d'une augmentation de la masse musculaire du côté droit de la chambre peuvent être lus. Faire une échographie du petit Cœur On peut voir à la fois le défaut du septum cardiaque, l'artère principale surchargée et le rétrécissement des artères pulmonaires. Cela aussi roentgen peut fournir des informations. Les caractéristiques typiques, telles que le ventricule droit élargi, les artères pulmonaires manquantes et donc moins de vascularisation des poumons peuvent être vues ici. Si vous souhaitez représenter plus précisément les conditions qui prévalent, vous en faites une Cathéter cardiaque. Pour ce faire, un mince tube est poussé dans le cœur à travers une veine périphérique et un agent de contraste est injecté. Cela se fait avec les nourrissons sous anesthésie.

thérapie

La thérapie dépend des caractéristiques du Tétralogie de Fallot.
Sont les Artères pulmonairesqui sont censés transporter le sang vers les poumons, non seulement rétrécis, mais fermés, donc avec l'aide de médicaments, des tentatives sont faites pour établir une connexion embryonnaire entre aorte (Artère principale) et l'artère pulmonaire (le soi-disant Ductus Botalli) s'ouvrent. Venez ici Prostaglandines pour utilisation. La prostaglandine E1 est administrée en perfusion. Est un grade élevé cyanose (Manque d'oxygène dans le sang et les organes à fournir), l'artère pulmonaire peut être reliée à une artère qui transporte le sang riche en oxygène dans le corps. Cela se fait à travers un tube Goretex. Une expansion de l'artère pulmonaire à l'aide d'un petit ballon est également prometteuse.

La tétralogie de Fallot est corrigée chirurgicalement au cours de la première année de vie. Le défaut de la cloison cardiaque est fermé de sorte que l'artère principale (aorte) émerge à nouveau du cœur gauche, comme il se doit normalement. Le rétrécissement de l'artère pulmonaire est corrigé en retirant du tissu musculaire.

prophylaxie

Malheureusement, il n'est pas possible d'empêcher la tétralogie de Fallot. La cause n'ayant pas encore été élucidée de manière concluante, la prophylaxie est difficile. De nos jours, cependant, les futurs parents peuvent utiliser le diagnostic prénatal. Ici, vous pouvez utiliser diverses méthodes (de l'échographie à la ponction de liquide amniotique) pour détecter les malformations congénitales, en particulier les malformations cardiaques, même avant la naissance (méd.: prénatal) déterminer.

Avec un tel diagnostic, il est particulièrement important que l'accouchement ait lieu dans une clinique spécialement équipée (par exemple: Hôpital universitaire ou centres spéciaux). Parce que non seulement l'équipement nécessaire est disponible ici, mais aussi un personnel spécialisé et formé sur place.

prévoir

L'évolution de cette maladie congénitale dépend principalement du flux sanguin dans les poumons. Si c'est petit, c'est-à-dire que le défaut est grand - cela signifie une artère pulmonaire (presque) complètement fermée - donc l'espérance de vie est malheureusement faible. Sans traitement, une personne sur deux meurt avant l'âge de 20 ans. Dans la littérature, on connaît également de rares cas dans lesquels les patients vieillissent considérablement.

Si la malformation cardiaque est corrigée chirurgicalement, il y a une bonne espérance de vie. L'opération elle-même, bien sûr, comporte ses propres risques. Des saignements, des infections et autres sont envisageables ici. Cependant, diverses études montrent que le taux de survie dépend peu de l'âge. Habituellement, cependant, les enfants sont opérés assez tôt, entre 3 et 6 mois.