La grande stature

Définition - quand parle-t-on de grande taille?

Dans le domaine médical, on parle de grande taille si la personne est au-dessus du 97e percentile en termes de taille - c'est-à-dire qu'elle appartient aux 3% les plus grands. Les centiles sont des courbes de croissance pour des groupes d'âge spécifiques et indiquent la distribution normale dans la population.

En taille réelle, cela signifie qu'un homme de 18 ans avec une longueur de corps de 192 cm et une femme de 18 ans de plus de 178 cm peut être considéré comme grand.

Une définition souvent mal utilisée suppose une grande taille avec la croissance accélérée d'une personne, par ex. même à la puberté. Cependant, cela n'a rien à voir avec une grande taille, car cela n'est pas défini par l'augmentation de la longueur du corps au fil du temps.

causes

La cause de la grande taille est avant tout les caractéristiques génétiques ou familiales. Comme décrit dans la définition, la grande taille comprend les 3% les plus importants d'hommes et de femmes. Cela signifie que la grande taille ne doit pas nécessairement être pathologique, mais peut être une condition tout à fait normale. Par exemple, si les parents étaient très grands, les enfants ont tendance à être les mêmes ou même plus grands.

En plus de la cause non pathologique, il existe un certain nombre de syndromes génétiques caractérisés par une grande taille ou dans lesquels une grande taille est l'un des symptômes. Les maladies de nature endocrinienne (du système endocrinien) qui incluent la grande taille comprennent le gigantisme hypophysaire, l'acromégalie, le syndrome adrénogénital, la puberté précoce ou la grande taille hyperthyroïdienne.

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Les aberrations chromosomiques numériques constituent un autre groupe de causes. Il y a un nombre incorrect de gonosomes (chromosomes X et Y). Ceux-ci incluent le syndrome de Klinefelter (47, XXY), ainsi que le syndrome XYY (47) et XXX (47). Il existe également le groupe des syndromes génétiques. En plus de la grande taille, il existe d'autres anomalies spécifiques au syndrome. Il serait important de mentionner ici les syndromes de Marfan, Sotos, Wiedemann-Beckwith et Martin-Bell.

Accompagnement des symptômes de grande taille

Les symptômes qui l'accompagnent dépendent fortement de la cause de l'apparition d'une grande taille.

Si quelqu'un est grand à cause de sa disposition, il n'y a aucun autre symptôme.

Si la grande taille a des causes endocriniennes (hormonales), il y a des changements dans d'autres parties du corps.

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Le gigantisme hypophysaire montre un grossissement du visage, un élargissement des mains et des pieds et un crâne nettement plus gros.

Dans le syndrome adrénogénital, les filles présentent un phénotype masculin (apparence). Cela signifie que le type de cheveux ressemble plus à celui des garçons et que le clitoris est hypertrophié (agrandi) et ressemble presque à un pénis. Des troubles menstruels apparaissent également.

Les garçons atteints du syndrome adrénogénital ont un pénis élargi et des testicules plus petits.

Dans l'enfance, les garçons et les filles, et en raison de l'apparition précoce de la puberté, sont au-dessus de la moyenne. À l'âge adulte, par contre, il a tendance à être même petit, car les plaques de croissance se ferment tôt.

Une autre complication dangereuse est qu'en plus de la production d'hormones sexuelles, la production d'aldostérone (absorption du sel dans les reins) est également perturbée. Une perte de poids et des vomissements peuvent alors survenir.

Dans le cas des aberrations chromosomiques, selon l'endroit où il y a un écart par rapport au nombre normal, d'autres anomalies apparaissent.

Avec le syndrome de Klinefelter, les garçons entrent tardivement à la puberté ou pas du tout, ils ont des testicules plus petits, ils développent des seins (gynécomastie) et il y a un risque d'ostéoporose à l'âge adulte. Tous ces symptômes sont causés par un manque de testostérone.

Dans les syndromes XXY et XXX, les enfants présentent des faiblesses dans leur capacité d'apprentissage, ont un comportement anormal et un développement retardé de la motricité et du langage.

Dans le syndrome de Marfan, les patients présentent une hyperlaxité des articulations, une arachnodactylie (doigts d'araignée), des anomalies valvulaires cardiaques fréquentes, des déformations de la poitrine (thorax en entonnoir) et de la colonne vertébrale (scoliose), une incidence accrue de luxations articulaires et de luxations du cristallin dans l'œil.

Le syndrome de Sotos devient perceptible au cours des quatre premières années de vie. Les enfants ont une tête élargie (macrocéphalie) et des changements très spécifiques du visage (un front haut, des yeux très espacés (hypertélorisme), un menton pointu et de longs visages avec une ligne de cheveux haute). Ils montrent également des signes de déficience intellectuelle. La croissance normale est généralement observée à partir de 5 ans, raison pour laquelle il y a peu de grande taille à l'âge adulte.

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Diagnostic de grande taille

Au début du diagnostic, l'accent est mis principalement sur l'anamnèse précise.

La taille des parents est demandée, ainsi que d'autres parents proches. Il est également important que le médecin sache s'il existe d'autres symptômes (tels que décrits ci-dessus) suggérant un syndrome, un trouble hormonal ou une aberration chromosomique.

La détermination exacte de la taille du corps et la relation entre les différentes parties du squelette peuvent fournir des informations supplémentaires sur les causes possibles. En outre, la courbe percentile du développement de la longueur doit être suivie, car le cours peut fournir des informations sur certaines maladies. Les étapes supplémentaires comprennent une radiographie de la main gauche de l'enfant pour déterminer l'âge des os et un test sanguin pour la croissance et les hormones sexuelles. Une analyse chromosomique peut également être réalisée si une aberration du nombre de chromosomes est suspectée.

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Thérapie hormonale

L'hormonothérapie peut alors être utilisée chez les enfants ou les adolescents si les calculs pronostiques de la taille corporelle attendue aboutissent à des valeurs supérieures à 185 cm pour les filles et supérieures à 200 cm pour les garçons.

Chez les filles, les œstrogènes sont administrés seuls ou en association avec des gestagènes et chez les garçons, la testostérone. Le but de cette hormonothérapie est que les plaques de croissance dans les os, les plaques épiphysaires, s'ossifient prématurément et que les os ne poussent plus en longueur. Les hormones simulent un état qui ne se produirait autrement que lorsque les filles et les garçons ont passé la puberté et sont déjà de jeunes adultes. L'hormonothérapie est très controversée parmi les professionnels de la santé en raison de ses effets secondaires.

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Effet secondaire de l'hormonothérapie

Chez les filles, les hormones peuvent entraîner des modifications de la menstruation, une prise de poids, des nausées, un malaise général, des modifications des seins, des mamelons et des organes génitaux externes.

Chez les garçons, une prise de poids, des douleurs articulaires, une acné sévère, une rétention d'eau et, comme chez les filles, des modifications des organes génitaux externes peuvent survenir.

Durée de l'hormonothérapie

La durée du traitement dépend de la taille de la grande taille calculée, de l'âge de l'enfant et de l'augmentation annuelle de la longueur.

La thérapie peut s'étendre sur 1 à 2 ans. La thérapie est terminée lorsque les plaques de croissance sont fermées et, par conséquent, aucune croissance supplémentaire ne peut avoir lieu. Chez les filles, il existe une dose quotidienne d'œstrogène et une dose de progestérone dépendant du cycle pendant 10 à 14 jours. Chez les garçons, la thérapie est réalisée en injectant un dépôt de testostérone dans un muscle (cuisse, bras) tous les 14 jours. Le centre de conseil d'un endocrinologue doit absolument être visité ici.