Médecine Interne

Leucémie myéloïde chronique (LMC)

Synonymes au sens large

Leucémie, cancer du sang blanc, chromosome de Philadelphie

définition

La LMC (leucémie myéloïde chronique) montre une évolution chronique, c'est-à-dire à progression plutôt lente de la maladie. Cela conduit à la dégénérescence d'une cellule souche, qui est un précurseur des granulocytes, c'est-à-dire pour la défense de v.a. Bactéries cellules importantes.

la fréquence

Il y a 3/100 000 nouveaux cas par an. Les personnes âgées d'environ 60 ans sont particulièrement touchées.

LMC chez les enfants

L'âge moyen d'apparition est de 65 ans. En principe, tous les groupes d'âge peuvent contracter la maladie, mais les enfants sont rarement atteints. En Allemagne, par exemple, seuls 1 à 2 enfants pour 1 million d'habitants développent une leucémie myéloïde chronique chaque année.
En raison de la rareté de la maladie dans l'enfance, il n'est donc pas surprenant qu'il existe actuellement peu d'études et de données significatives sur ce sujet. Cependant, il est prouvé que la LMC infantile peut être plus agressive dans son évolution. Dans certaines circonstances, la maladie chez les enfants représente même un tableau clinique distinct.
Sur le plan thérapeutique, à peu près les mêmes objectifs peuvent être formulés que pour les patients adultes. Cependant, étant donné que les enfants sont beaucoup plus susceptibles et sensibles aux effets secondaires des thérapies modernes, les décisions thérapeutiques doivent être considérées très attentivement. Les enfants ont souvent besoin de plusieurs décennies de traitement. Éviter une thérapie à vie avec des inhibiteurs modernes de la tyrosine kinase est donc souvent un objectif important. Les études actuelles traitent également de la possibilité «d'arrêter le traitement».

En savoir plus sur le sujet sur: Leucémie chez les enfants

Les inhibiteurs de la tyrosine kinase font partie des agents chimiothérapeutiques ciblés et sont principalement utilisés dans la LMC. Pour en savoir plus sur les effets et les effets secondaires de cette thérapie, consultez: Chimiothérapie ciblée avec des inhibiteurs de la tyrosine kinase

causes

On ne sait pas très bien pourquoi cette maladie survient actuellement, mais les radiations (comme dans un accident de réacteur nucléaire) ou certaines substances (benzène) sont des facteurs pouvant conduire à la maladie.

Cependant, le chromosome Philadelphie est retrouvé dans environ 90% des cas, ce qui est le résultat d'une mutation chromosomique. Une translocation réciproque des fragments des chromosomes 9 et 22 a lieu.

Symptômes

Il existe trois phases typiques de cette maladie:

Phase stable: Souvent, seul un pli de performance peut être vu, tout comme la perte de poids. Les symptômes sont relativement atypiques à ce stade.

Phase de transition: Il y a souvent un élargissement rapide du rate (Splénomégalie), par ex. peut entraîner des douleurs abdominales. La fièvre est également relativement courante ici. La perte de poids et la baisse des performances peuvent augmenter.

Coup de souffle: Les soi-disant blastes sont des précurseurs précoces des granulocytes. Dans cette phase, le corps est inondé de cellules dégénérées. Les symptômes augmentent donc rapidement. Ça peut Anémie (anémie) et augmenté Saignement ajouté (par la suppression de la formation de plaquettes).

Ces symptômes peuvent vous dire si vous avez un leucémie peut être malade et doit le faire vérifier par un médecin.

Comment reconnaissez-vous la leucémie myéloïde chronique?

Contrairement aux formes aiguës de leucémie, la leucémie chronique peut passer inaperçue pendant de nombreuses années. Surtout dans les premiers stades, voire pas du tout, symptômes plutôt non spécifiques comme la fatigue chronique, la fièvre ou une perte de poids non désirée. Il n'est donc pas si simple de reconnaître facilement la CML.
Ce n'est que dans les deux phases avancées (phase d'accélération et crise de souffle) que les personnes touchées souffrent de plaintes plus graves.
Le médecin de famille reconnaît souvent les changements de la formule sanguine par hasard. Ceux-ci incluent par exemple une forte augmentation des globules blancs (Leucocytose) sous différentes formes. De plus, les cellules leucémiques, appelées «blastes», peuvent souvent être détectées dans le sang.
Tomber souvent à un Examen échographique du ventre en partie rate massivement élargie.
Lorsque les preuves de leucémie myéloïde chronique augmentent, un diagnostic détaillé est généralement effectué à l'hôpital. Des examens spéciaux du sang et de la moelle osseuse peuvent être effectués ici.

Des informations générales sur le sujet sont disponibles sur: Comment reconnaissez-vous la leucémie?

Phase chronique

Le plus souvent, la leucémie myéloïde chronique est découverte pendant la phase chronique. Cela correspond à ça Stade initial de la maladie et peut durer jusqu'à dix ans. Il fonctionne souvent sans symptômes, de sorte que le diagnostic initial n'est pas rarement plus accessoire, par ex. dans le cadre d'une prise de sang de routine chez le médecin de famille.
À ce stade, il y a un déplacement progressif de cellules hématopoïétiques saines dans la moelle osseuse. Afin de pouvoir encore produire suffisamment de cellules sanguines, le corps passe à d'autres organes pour la formation du sang. Dans ce contexte, on parle de formation de sang extramédullaire.
Cela affecte principalement la rate, de sorte que l'organe peut devenir extrêmement élargi. En raison de l'augmentation massive de la taille, il existe même un risque de mort Rate rompue. Parfois, les personnes touchées signalent des problèmes sur l'abdomen supérieur gauche.
Il n'y a pratiquement aucun symptôme caractéristique de la phase chronique. Souvent, les patients se plaignent plaintes non spécifiques, tel que. Perte de poids, fatigue ou sueurs nocturnes.

diagnostic

Prélèvement de sang: Ici, le nombre de globules blancs dans le sang est déterminé. Avec cette maladie, en particulier dans l'épisode blastique, une augmentation du nombre de globules blancs est à prévoir (leucocytose). Des paramètres tels que l'ALP (phosphatase leucocytaire alcaline) dans le sérum sont également déterminés. Cette valeur est abaissée dans la LMC (leucémie myéloïde chronique) et distingue cette maladie des autres maladies similaires dans lesquelles cette valeur est augmentée. De plus, d'autres paramètres sont déterminés qui indiquent une augmentation du renouvellement cellulaire dans le corps (acide urique, par exemple). Les valeurs sont déterminées chaque fois qu'un cancer du sang est suspecté.

Ablation du tissu de la moelle osseuse (biopsie de la moelle osseuse) et frottis sanguin: Après avoir analysé le prélèvement de tissu de la moelle osseuse à l'aide du microscope, les cellules de la moelle osseuse peuvent être évaluées et leur origine peut être déterminée. En outre, un échantillon de sang prélevé dans la veine peut également être examiné et évalué au microscope.

En savoir plus sur le sujet: Ponction de la moelle osseuse

Cytogénétique: L'examen déjà décrit du matériel génétique des cellules dégénérées est crucial pour la thérapie et le pronostic, car les cellules de la LMC (leucémie myéloïde chronique) ont une proportion extrêmement élevée du chromosome Philadelphie (environ 95% du Les cellules ont cette connexion atypique entre les chromosomes 9 et 22).

Tomodensitométrie (radiographie en coupe) et échographie: les grossissements du foie et de la rate peuvent être évalués avec cette imagerie.

thérapie

Greffe de moelle osseuse: Avec cette maladie, il est particulièrement important de trouver des donneurs de moelle osseuse, car cela rend ce type de leucémie guérissable.

Chimiothérapie: Ce type de cancer est également utilisé chimiothérapie traité.

Leucophérèse: Cette méthode élimine les très nombreuses cellules du sang en raison de la croissance incontrôlée, sinon elle conduirait à un épaississement du sang dû à l'augmentation de la viscosité du sang. La conséquence serait Coups, Les crises cardiaques ou Thrombose, parce que le sang resterait dans des vaisseaux plus petits et obstruerait ces vaisseaux.

Imatinib: L'ingrédient actif est particulièrement important dans cette maladie Imatinib joue un rôle très important, car 95% des cellules dégénérées ont le chromosome Philadelphie.

Pronostic / espérance de vie / chances de guérison

Selon l'état actuel de la science, la leucémie myéloïde chronique ne peut être guérie avec des médicaments. Dans le cas d'une maladie avancée ou d'un manque de réponse au traitement, une greffe de moelle osseuse principalement curative (c'est-à-dire prometteuse) mais à haut risque peut être envisagée. En conséquence, il n'est pas si facile de faire des déclarations générales sur le pronostic individuel ou l'espérance de vie.
Fondamentalement, dans la leucémie myéloïde chronique, une augmentation massive du nombre de cellules dans le sang entraîne des complications et des plaintes. Le but de la thérapie est donc de réduire le nombre de cellules leucémiques afin d'éviter des complications potentiellement mortelles.
Les «inhibiteurs de la tyrosine kinase» tels que l'imatinib, le nilotinib ou le dasatinib sont approuvés en Allemagne depuis 2001. Derrière ces noms compliqués se cachent de nouveaux médicaments qui peuvent, en termes simples, supprimer les cellules leucémiques malignes. Contrairement à la chimiothérapie conventionnelle, ces médicaments interviennent directement sur le site de la LMC et empêchent ainsi le développement de cellules cancéreuses dégénérées.
L'introduction des inhibiteurs de la tyrosine kinase peut désormais être décrite comme une véritable révolution médicale, car avant cela, la leucémie myéloïde chronique était considérée comme une maladie mal traitable entraînant la mort en quelques années.
En revanche, les patients d'aujourd'hui peuvent mener une vie largement normale. Avec une thérapie précoce, optimale et cohérente, une espérance de vie presque normale peut maintenant être atteinte.
En plus d'un diagnostic rapide, l'utilisation stricte et continue des médicaments est d'une grande importance pour le pronostic. Les médecins traitants vérifient à intervalles réguliers les paramètres de laboratoire significatifs afin de pouvoir intervenir rapidement en cas d'urgence.
Les études actuelles portent également sur la question de savoir s'il est même possible de «supprimer» complètement la maladie. Ensuite, les personnes touchées pourraient, au moins pendant un certain temps, arrêter complètement de prendre le médicament.
Si les thérapies modernes ne fonctionnent toujours pas et que la LMC progresse, une greffe de moelle osseuse peut apporter la perspective d'une guérison. Néanmoins, le risque de cette intervention dangereuse ne doit pas être sous-estimé.

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