Leucémie lymphoïde chronique (LLC)

Synonymes au sens large

LLC, leucémie, cancer du sang blanc

définition

La LLC (leucémie lymphoïde chronique) est due à une croissance incontrôlée des stades particulièrement matures de Les lymphocytes (Cellules lymphatiques) des cellules précurseurs, c'est-à-dire des précurseurs de globules blancs. Ces cellules matures, cependant, sont incapables de Défense immunitaire. C'est principalement le soi-disant Lymphocytes B touchés, rarement les soi-disant lymphocytes T (5%).

Obtenez des informations plus générales sur ici globules blancs

la fréquence

À proprement parler, la CLL est un Lymphome et non la leucémie. Néanmoins, la leucémie lymphoïde chronique est le type de leucémie le plus courant dans l'ensemble. Les patients plus âgés sont particulièrement touchés (plus de 60 ans). Bien que les personnes âgées soient souvent touchées, les enfants peuvent également développer une LLC.

causes

Jusqu'à présent, on ignore en grande partie pourquoi la maladie se développe. Pourtant, certains pourraient Facteurs de risque être associé à la maladie. Ceux-ci incluent en plus de vieillesse le patient aussi facteurs génétiques et divers Facteurs environnementaux, tel que. solvants chimiques.

Symptômes

Dans la leucémie lymphoïde chronique, une hypertrophie des ganglions lymphatiques se produit, par ex. sur les aisselles ou sur le cou ou non visible, dans la cavité abdominale.
Au début de la maladie est un Kink de performance, qui est typique du cancer. La motivation diminue, le patient n'est plus aussi productif qu'avant et les patients remarquent des limitations importantes, en particulier lorsqu'ils font du sport. Un certain montant se produit Tendance à transpirer sur, surtout la nuit. Un fort indésirable Perte de poids en peu de temps, plus fort démangeaison et infections fréquentes doivent être observés. De même pâleur un symptôme courant.

Comment reconnaissez-vous la leucémie lymphoïde chronique?

La maladie dure souvent longtemps sans symptômes et n'est donc pas rare en retard ou même découvert par hasard devient.

Les plaintes possibles peuvent être appelées «symptômes B». Ceux-ci incluent les sueurs nocturnes, la perte de poids indésirable et la fièvre. Cependant, ceux-ci ne sont pas spécifiques et surviennent dans de nombreux cancers malins.

Souvent, les personnes concernées remarquent hypertrophie indolore des ganglions lymphatiques. Étant donné que les cellules leucémiques peuvent également affecter le foie et la rate, les patients l'ont souvent plaintes abdominales hautes non spécifiques, tel que. un "pull" ou "push".

De plus, la LLC peut devenir chronique démangeaison (Prurit) ou démangeaison de la peau (Urticaire) cause.

Surtout aux stades avancés, les personnes touchées ont tendance à être fréquentes, graves Les infections. À cette fin, par ex. infections bactériennes, mais aussi un nombre prononcé d'infestation par le virus de l'herpès.

Dans certains cas, un gonflement indolore des glandes parotide et lacrymale peut survenir (syndrome de Mikulicz).

Le médecin traitant peut généralement diagnostiquer la LLC à l'aide d'un Test sanguin détecter. Les cellules sanguines typiques modifiées peuvent ensuite être déterminées au microscope.

Fondamentalement, cependant, les symptômes de la maladie ne sont pas spécifiques, de sorte que beaucoup plus de maladies inoffensives sont "derrière"!

diagnostic

Valeurs sanguines et de laboratoire

Dans la leucémie lymphoïde chronique, il y a des changements relativement caractéristiques des valeurs sanguines et de laboratoire.

Le "Leucocytose". Cela signifie un augmentation anormale du globules blancs. Dans le cas de la LLC, le Les lymphocytes, une sous-espèce de globules blancs, augmente. Cela peut s'expliquer par ex. grâce à la durée de survie prolongée des cellules leucémiques «malignes». En termes simples, ceux-ci sont «comptés» parmi les lymphocytes dans l'analyse sanguine.

Il survient souvent dans le contexte de la leucémie lymphoïde chronique Déplacement de la normale, en bonne santé Cellules sanguines. En conséquence, une diminution des globules rouges (anémie) et les plaquettes (Thrombocytopénie) observer.

Outre l'analyse en laboratoire des composants sanguins, l'examen du frottis sanguin au microscope joue un rôle majeur. Typique ici est par exemple un nombre accru de petits lymphocytes matures ou "Gumprecht Umbra“.

Pour caractériser davantage la CLL, il y a le Immunophénotypage. Au cours de cet examen spécial, diverses caractéristiques de la surface des cellules leucémiques sont examinées.

Il est ainsi possible de former différents sous-groupes de la maladie et d'optimiser la thérapie en conséquence.

La collecte de sang: Surtout, il y a une augmentation globules blancs devant (Leucocytose). En outre, des paramètres sont également examinés ici qui suggèrent un renouvellement cellulaire accru (par exemple, l'acide urique). Cependant, une augmentation des globules blancs à elle seule n'est pas une preuve de LLC, car les globules blancs jouent un rôle important dans le système immunitaire et sont donc plus fréquents dans l'inflammation ou l'infection.

Frottis de sang: Quelques gouttes de sang sont utilisées pour analyser le sang au microscope. Ne pas prouver, mais indiquer la LLC (leucémie lymphoïde chronique), sont ce qu'on appelle. Gumprecht Umbraque l'on reconnaît. Ce sont des cellules «éclatées» qui éclatent lorsqu'elles sont étalées en raison du grand nombre de cellules.

Biopsie de la moelle osseuse

La biopsie de la moelle osseuse est un prélèvement de tissu de la moelle osseuse. Cette biopsie est ensuite également analysée au microscope.

En savoir plus sur le sujet: Ponction de la moelle osseuse

Imagerie

À l'aide de la radiographie en coupe, dans le jargon technique appelé tomographie par ordinateur, et échographie Augmentation des ganglions lymphatiques et Agrandissements d'organes, les agrandissements de la rate et du foie sont typiques.

thérapie

Malheureusement, il n'existe actuellement aucun remède pour cette maladie. Les stratégies thérapeutiques visent à améliorer la qualité de vie (thérapie palliative). La chimiothérapie est également utilisée ici. Dans de rares cas, l'irradiation de certaines zones est également envisagée.

prévoir

Selon l'état actuel des connaissances, la leucémie lymphoïde chronique est causée par des médicaments non curable. Seulement ceux Greffe de moelle osseuse représente une approche thérapeutique possible, mais à haut risque, curative, c'est-à-dire guérissable.

En savoir plus sur le sujet ici: Greffe de cellules souches

Cependant, il y a eu de nombreux progrès dans le traitement de la LLC ces dernières années. Souvent, une combinaison de chimiothérapie et de soi-disant anticorps réussit à ralentir considérablement la progression de la maladie, de sorte que les personnes touchées longtemps sans symptôme pourrait être.

Les déclarations généralement valables concernant l'espérance de vie ou le pronostic sont, comme pour toute maladie, très difficiles à faire.

Cependant, diverses propriétés ou caractéristiques de la leucémie lymphoïde chronique permettent de tirer des conclusions sur l'évolution de la maladie.Ces soi-disant "Facteurs de risque"Peut par exemple être déterminé comme marqueur dans le sang ou comme caractéristique sur les cellules leucémiques elles-mêmes. Par exemple. Une augmentation de la concentration de ß2-microglobuline dans le sang est un facteur plutôt défavorable et suggère une progression rapide de la LLC.

La perte ou l'échange de segments de gène individuels des cellules leucémiques représente une situation particulière, notamment la «délétion 17p» et la «mutation p53». Derrière ces termes assez volumineux se cachent changements génétiques dans les chromosomes des cellules leucémiques. Ceux-ci conduisent à une croissance parfois rapide et incontrôlée des cellules cancéreuses. Si l'une de ces mutations est trouvée chez un patient atteint de LLC, des médicaments plus agressifs sont utilisés à un stade précoce.

En plus des caractéristiques de la leucémie lymphoïde chronique elle-même, bien sûr aussi jouer Conditions générales, Âge et Maladie préexistante de la personne concernée joue un rôle important.
Par conséquent, toutes les maladies concomitantes possibles, telles que Hypertension artérielle ou diabète exclus. De plus, de nombreuses valeurs de laboratoire sont analysées, par ex. découvrir une possible diminution de la fonction rénale ou hépatique.

À ne pas négliger, par ex. l'âge, mais aussi le forme physique des malades. Parce que plus les patients sont «en forme» lorsqu'ils sont diagnostiqués pour la première fois, plus tôt ils peuvent tolérer la chimiothérapie et la thérapie par anticorps, qui sont riches en effets secondaires.

Le. Sert également de guide approximatif en ce qui concerne le pronostic Mise en scène Binet.

En principe, cependant, seul le médecin traitant peut faire des déclarations individuelles sur le pronostic et l'espérance de vie des personnes touchées.

Mise en scène

Afin d'assurer une classification uniforme et généralement applicable de la leucémie lymphoïde chronique, les professionnels de la santé en Europe se sont appuyés sur ce que l'on appelle "Classement Binet"D'accord. La CLL est utilisée pour cela dans 3 étapes (A-C) divisé. Tout ce qui est nécessaire pour déterminer le stade est un examen du sang et des ganglions lymphatiques.

• Binet A: Moins de 3 régions ganglionnaires hypertrophiées, augmentation Les lymphocytes (Sous-espèces de globules blancs), pas de pénurie de globules rouges et de plaquettes.
• Binet B: Plus de 3 régions ganglionnaires hypertrophiées, augmentées Les lymphocytes (Sous-espèces de globules blancs), pas de pénurie de globules rouges et de plaquettes.
• Binet C: Carence en globules rouges («anémie», anémie), Manque de plaquettes (Thrombocytopénie), quel que soit le nombre de régions ganglionnaires hypertrophiées.

Fondamentalement, les étapes jouent un rôle important, en particulier au début du traitement. Les patients au stade A ne sont traités que dans des cas exceptionnels. Les personnes atteintes de stade B reçoivent un traitement dès qu'elles présentent des symptômes. Au stade C, on parle de leucémie lymphoïde chronique avancée. Ces patients sont généralement toujours traités.

De plus, l'espérance de vie diminue à mesure que le stade augmente.

La mise en scène selon Rai est moins courante, mais assez appliquée. Contrairement aux stades selon Binet, toute hypertrophie du foie ou de la rate est également incluse ici.

Stade 0: lymphocytes exclusivement élevés (sous-type de globules blancs)

Stade 1: + ganglions lymphatiques hypertrophiés

Stade 2: + hypertrophie du foie et / ou de la rate

Stade 3: + Carence en globules rouges («anémie», anémie)

Stade 4: + manque de plaquettes