Paralysie supranucléaire progressive

Synonymes au sens large

Anciennement selon la première description: "Syndrome de Steele-Richardson-Olszewski"

introduction

La paralysie supranucléaire progressive (PSP) est une maladie rare. Environ. 12 000 personnes en Allemagne souffrent de paralysie supranucléaire progressive (PSP).
La paralysie supranucléaire progressive (PSP) a des parallèles dans l'évolution et les symptômes de la maladie de Parkinson. Surtout dans les premiers stades, la maladie répond aux médicaments administrés pour la maladie de Parkinson. La maladie est encore largement méconnue aujourd'hui et de nombreuses recherches sont encore nécessaires. Ce sujet vise à donner un aperçu de la maladie et à la rendre accessible à un public plus large.

La paralysie supranucléaire progressive a été décrite pour la première fois en 1963 par Doctors and Steele, Richardson et Olszewski. D'où le nom antérieur "Syndrome de Steele-Richardson-Olszewski".

L'occurrence dans la population

L'âge principal de la maladie se situe entre 50 et 70 ans.
Les hommes et les femmes seraient affectés à peu près également.

Les symptômes

Les premiers symptômes comprennent:

• Vertiges
• Troubles de l'équilibre
• Déséquilibre
• chutes soudaines
• Difficulté à lire
• Monter les escaliers

Trouble des mouvements oculaires

Les mouvements oculaires et corporels doivent être coordonnés les uns avec les autres afin de percevoir les objets dans notre environnement.

Tous les mouvements oculaires sont spécifiquement contrôlés et corrigés par le cerveau. Avec la paralysie supranucléaire progressive (PSP), vous pouvez généralement remarquer un ralentissement des mouvements oculaires, même aux premiers stades de la maladie. Les changements dans les mouvements oculaires sont basés sur des changements dans le tronc cérébral.

En conséquence, une double vision se produit et la vue diminue continuellement, bien que la vision réelle ne soit pas perturbée. Seule la fixation sur des objets n'est plus possible ou n'est possible que dans une mesure limitée.

Dans le cours ultérieur, un strabisme est possible, l'aptitude à conduire n'est plus donnée.

Changements de personnalité

Les premiers symptômes de la paralysie supranucléaire progressive (PSP) peuvent être une irritabilité accrue ou un manque de compréhension.
Des changements d'humeur, y compris une dépression, peuvent également survenir.
Les troubles du sommeil sont fréquents dans la paralysie supranucléaire progressive (PSP).
Un ralentissement de la pensée (bradyphrénie) peut dans un premier temps évoquer la maladie d'Alzheimer.

Le diagnostic

Les méthodes d'examen suivantes pour établir un diagnostic sont possibles:

• examen physique
• Imagerie par résonance magnétique (IRM) -> représentation de la forme modifiée du tronc cérébral
• Procédures de médecine nucléaire (TEP) - Activité dopaminergique
• Posturographie
• Examen de l'eau nerveuse (liqueur) pour exclure d'autres maladies alternatives

Maladies alternatives

Maladies alternatives à exclure:

• la maladie de Parkinson
• La maladie d'Alzheimer
• Maladie de Wilson
  Il s'agit d'une maladie rare du stockage du cuivre qui peut également provoquer des troubles du tronc cérébral, connus sous le nom de substanceia nigra.
  Vous pouvez en savoir plus sous notre sujet: la maladie de Wilson

Similitude avec la maladie de Parkinson

Les régions du cerveau responsables des yeux sont à proximité directe des régions de parole et de déglutition, qui peuvent également être affectées au cours de l'évolution de la maladie, ce qui peut également suggérer la maladie de Parkinson.

La vitesse de la parole est plus lente que celle des patients atteints de la maladie de Parkinson. La hauteur de la voix est également inférieure à celle des patients atteints de la maladie de Parkinson. Une démarche instable se produit également de plus en plus à mesure que la maladie progresse.
La «rigueur» typique de la maladie de Parkinson - qui peut être identifiée comme une résistance cireuse lors de l'examen lorsque les articulations sont déplacées passivement - se produit chez les patients atteints de paralysie supranucléaire progressive.
Le tremblement (tremblement moyen), comme il se produit généralement dans la maladie de Parkinson, est plutôt rare dans la paralysie supranucléaire progressive (PSP).

La thérapie

L'approche thérapeutique centrale est une approche médicamenteuse. Cependant, le traitement médicamenteux peut atténuer les symptômes de la paralysie supranucléaire progressive (PSP), mais la maladie elle-même ne peut pas être arrêtée.
Les médicaments suivants sont utilisés:

• L-Dopa (convertit le cerveau en neurotransmetteur dopamine)
  Habituellement, l'effet s'estompe après 2-3 ans.
• Amantadine
• Agonistes de la dopamine
• Rasagaline et sélégiline
  réduire la dégradation de la dopamine dans le cerveau
• Amitriptyline et imipramine
  tous deux dits antidépresseurs tricycliques, ils sont utilisés dans une humeur dépressive
• Inhibiteurs de la recapture de la sérotonine (ISRS)
• La toxine botulique est utilisée pour traiter les spasmes des paupières
• Coenzyme Q10

Lisez également l'article: Thérapie de la maladie de Parkinson.

Comment est le processus?

Selon le type de paralysie supranucléaire, une évolution légèrement différente est typique. Dans la paralysie supranucléaire progressive classique (syndrome de Richardson), une instabilité de la marche avec une démarche chancelante, une posture instable et les chutes qui en résultent se produisent. Les mouvements oculaires verticaux ne peuvent être effectués que plus lentement et petit à petit, de légères déficiences cognitives se développent, comme c'est le cas avec la démence aux premiers stades.
Au cours des trois à six prochaines années, des symptômes de troubles de la parole et de la déglutition ainsi qu'une paralysie complète des mouvements oculaires verticaux apparaissent. Les déficits cognitifs progressent également.

Sous d'autres formes, les troubles du mouvement en particulier peuvent apparaître plus prononcés et précoces, tandis que les symptômes cognitifs n'apparaissent que plus tard au cours de la maladie (akinésie PSP avec blocage de la marche). De la même manière, les capacités cognitives - comme la parole - peuvent initialement être perdues, tandis que les troubles du mouvement apparaissent tardivement (PSP-PNFA, aphasie GSP progressive et non fluide).

La paralysie supranucléaire limite-t-elle l'espérance de vie?

Malheureusement, la paralysie supranucléaire peut gravement limiter l'espérance de vie. En règle générale, la survie n'est que de six à douze ans après l'apparition de la maladie.

Cependant, comme la maladie ne survient généralement que dans la sixième ou la septième décennie de la vie, de nombreuses personnes touchées peuvent encore atteindre un âge normal. La plupart des causes de décès sont des difficultés à respirer et à avaler, ainsi que les infections qui en résultent qui surviennent à la fin de la maladie. Auparavant, les chutes pouvaient amener le patient dans le fauteuil roulant, ce qui pouvait favoriser davantage certaines infections.

Héritage

Le mécanisme exact de développement de la paralysie supranucléaire progressive (PSP) n'est toujours pas clair.
Comme pour la maladie de Parkinson, la maladie entraîne la destruction des cellules nerveuses dans des zones importantes du cerveau (méd. Substantia nigra).
La substantia nigra est une partie du cerveau qui est située dans le soi-disant tronc cérébral et est un centre de contrôle central pour les tâches motrices.
On ne sait toujours pas pourquoi ces cellules nerveuses en particulier meurent.
Puisque ces cellules sont également affectées dans la maladie de Parkinson, on peut comprendre pourquoi les médicaments contre la maladie de Parkinson agissent également pendant un temps limité dans la paralysie supranucléaire progressive (PSP).
Une variante d'un gène (gène tau) a été trouvée sur le chromosome 17 chez des patients atteints de paralysie supranucléaire progressive (PSP).Un groupe de recherche de premier plan en Allemagne étudie les anomalies génétiques comme arrière-plan de la paralysie supranucléaire progressive (PSP).

Malgré le défaut génétique connu, il ne semble pas être héréditaire.
Le risque de développer des patients atteints de paralysie supranucléaire (PSP) à partir d'une paralysie supranucléaire progressive ne diffère donc pas de celui de la population normale.