Mitochondries

définition

Chaque cellule du corps possède certaines unités fonctionnelles, appelées organites cellulaires. Ce sont les petits organes de la cellule et, comme les grands organes, ont des zones de responsabilité assignées. Les organites cellulaires comprennent les mitochondries et les ribosomes.

La fonction des organites cellulaires est différente; certains produisent des matériaux de construction, d'autres assurent l'ordre et nettoient les «ordures».
Les mitochondries sont responsables de l'approvisionnement énergétique. Ils utilisent le terme pertinent de «centrales électriques de la cellule» depuis de nombreuses années. En eux, tous les composants nécessaires à la production d'énergie sont réunis afin de produire des fournisseurs d'énergie biologique pour tous les processus utilisant ce que l'on appelle la respiration cellulaire.

Chaque cellule du corps a une moyenne 1000-2000 mitochondries individuelles, ils représentent donc environ un quart de la cellule entière. Plus une cellule a besoin d'énergie pour son travail, plus elle a généralement de mitochondries.
Par conséquent, les cellules nerveuses et sensorielles, les cellules musculaires et musculaires cardiaques font partie de celles qui sont plus riches en mitochondries que d'autres, car leurs processus fonctionnent presque en permanence et sont extrêmement énergivores.

Illustration des mitochondries

1. Mitochondries
2. Noyau cellulaire -
   Noyau
3. Corps central -
   Nucléole
4. cytoplasme
5. Membrane cellulaire -
   Plasmallem
6. Canal poreux
7. ADN mitochondrial
8. Espace intermembranaire
9. Robisons
10. matrice
11. Granule
12. Membrane intérieure
13. Cristae
14. Membrane extérieure

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Structure d'une mitochondrie

La structure d'une mitochondrie est assez complexe par rapport aux autres organites cellulaires. Ils mesurent environ 0,5 µm, mais peuvent également être plus grands.

Une mitochondrie a deux coquilles, une soi-disant membrane externe et une membrane interne. La membrane a une taille d'environ 5 à 7 nm.

En savoir plus sur le sujet sur: Membrane cellulaire

Ces membranes sont différentes. L'extérieur est ovale comme une capsule et perméable aux substances à travers ses nombreux pores. L'intérieur, d'autre part, forme une barrière, mais peut laisser sélectivement entrer et sortir des substances par de nombreux canaux spéciaux.
Une autre particularité de la membrane interne par rapport à la membrane externe est son pliage, qui garantit que la membrane interne fait saillie à l'intérieur de la mitochondrie dans d'innombrables indentations étroites. Ainsi, la surface de la membrane interne est nettement plus grande que celle de la membrane externe.
Cette structure crée différents espaces au sein de la mitochondrie, qui sont importants pour les différentes étapes de la génération d'énergie, y compris la membrane externe, l'espace entre les membranes, y compris les indentations (appelées Christae), la membrane interne et l'espace à l'intérieur de la membrane interne (soi-disant. Matrice, elle n'est entourée que par la membrane interne).

Différents types de mitochondries

Il existe trois types différents de mitochondries connues: le type saccule, le type cristae et le type tubulaire. La division est faite sur la base des invaginations de la membrane interne à l'intérieur des mitochondries. Selon l'aspect de ces indentations, vous pouvez déterminer le type. Ces plis servent à agrandir la surface (plus d'espace pour la chaîne respiratoire).

Le type cristae a des invaginations minces en forme de bande. Le type tubulaire a des invaginations tubulaires et le type sacculaire a des invaginations tubulaires qui ont de petites saillies.

Le type Critae est le plus courant. Le type tubulaire principalement dans les cellules qui produisent des stéroïdes. Le type sacculus ne se trouve que dans la zona fasciculata du cortex surrénalien.

Un quatrième type est parfois mentionné: le type prisme. Les invaginations du type apparaissent triangulaires et ne se produisent que dans des cellules spéciales (astrocytes) du foie.

ADN mitochondrial

En plus du noyau cellulaire comme lieu de stockage principal, les mitochondries contiennent leur propre ADN. Cela les rend uniques par rapport aux autres organites cellulaires. Une autre particularité est que cet ADN se présente sous la forme d'un soi-disant plasmide et non, comme dans le noyau cellulaire, sous la forme de chromosomes.
Ce phénomène peut être expliqué par la théorie dite de l'endosymbionte, qui stipule que les mitochondries étaient des cellules vivantes à l'époque primitive. À un moment donné, ces mitochondries primordiales ont été avalées par des organismes unicellulaires plus grands et à partir de là ont fait leur travail au service de l'autre organisme. Cette collaboration a si bien fonctionné que les mitochondries ont perdu les propriétés qui les caractérisent comme une forme de vie indépendante et se sont intégrées dans la vie cellulaire.
Un autre argument en faveur de cette théorie est que les mitochondries se divisent et se développent indépendamment sans avoir besoin d'informations du noyau cellulaire.
Avec leur ADN, les mitochondries sont une exception au reste du corps, car l'ADN mitochondrial est strictement hérité de la mère. Ils sont livrés avec l'ovule de la mère, pour ainsi dire, et se divisent au cours du développement de l'embryon jusqu'à ce que chaque cellule du corps ait suffisamment de mitochondries. Leur ADN est identique, ce qui signifie que les lignées maternelles peuvent être retracées depuis longtemps.
Bien sûr, il existe également des maladies génétiques de l'ADN mitochondrial, appelées mitochondropathies. Cependant, ceux-ci ne peuvent être transmis que de la mère à l'enfant et sont généralement extrêmement rares.

Quelles sont les particularités de l'héritage des mitochondries?

Les mitochondries sont un compartiment cellulaire qui est purement du côté maternel (maternel) est hérité. Tous les enfants d'une mère ont le même ADN mitochondrial (abrégé en ADNmt). Ce fait peut être utilisé dans la recherche généalogique, par exemple en utilisant l'ADN mitochondrial pour déterminer si une famille appartient à un peuple.

De plus, les mitochondries avec leur ADNmt ne sont soumises à aucun mécanisme de division strict, comme c'est le cas avec l'ADN au sein de notre noyau cellulaire. Alors que cela est doublé puis exactement 50% est transféré à la cellule fille qui est créée, l'ADN mitochondrial est parfois de plus en moins répliqué au cours du cycle cellulaire et est également distribué de manière inégale aux mitochondries nouvellement émergentes de la cellule fille. Les mitochondries contiennent généralement deux à dix copies de l'ADNmt dans leur matrice.

L'origine purement maternelle des mitochondries peut s'expliquer par nos cellules germinales. Étant donné que le sperme masculin ne transfère que sa tête, qui ne contient que l'ADN du noyau cellulaire, lorsqu'il fusionne avec l'ovule, l'ovule maternel contribue à toutes les mitochondries pour la création de l'embryon ultérieur. La queue du sperme, à l'extrémité avant de laquelle se trouvent les mitochondries, reste à l'extérieur de l'ovule, car elle ne sert qu'à déplacer le sperme.

Fonction des mitochondries

Le terme «centrales électriques de la cellule» décrit hardiment la fonction des mitochondries, à savoir la production d'énergie.
Toutes les sources d'énergie d'origine alimentaire sont ici métabolisées dans la dernière étape et converties en énergie chimique ou biologiquement utilisable. La clé en est appelée ATP (adénosine tri-phosphate), un composé chimique qui stocke beaucoup d'énergie et peut la libérer à nouveau par décomposition.

ATP est le fournisseur d'énergie universel pour tous les processus dans toutes les cellules, il est nécessaire presque toujours et partout. Les dernières étapes métaboliques pour l'utilisation des glucides ou des sucres (soi-disant respiration cellulaire, voir ci-dessous) et des graisses (soi-disant bêta-oxydation) ont lieu dans la matrice, ce qui signifie l'espace à l'intérieur de la mitochondrie.
Les protéines sont finalement également utilisées ici, mais elles sont déjà préalablement converties en sucres dans le foie et empruntent donc également le chemin de la respiration cellulaire. Les mitochondries sont ainsi l'interface pour convertir les aliments en plus grandes quantités d'énergie biologiquement utilisable.

Il existe de très nombreuses mitochondries par cellule, en gros on peut dire qu'une cellule qui a besoin de beaucoup d'énergie, comme les cellules musculaires et nerveuses, a également plus de mitochondries qu'une cellule dont la dépense énergétique est plus faible.

Les mitochondries peuvent déclencher la mort cellulaire programmée (apoptose) via la voie de signalisation intrinsèque (intercellulaire).

Une autre tâche est le stockage du calcium.

Qu'est-ce que la respiration cellulaire?

La respiration cellulaire est un processus chimiquement extrêmement complexe pour convertir les glucides ou les graisses en ATP, c'est-à-dire le vecteur d'énergie universel, à l'aide de l'oxygène.
Il est divisé en quatre unités de processus, qui à leur tour consistent en un grand nombre de réactions chimiques individuelles: glycolyse, réaction PDH (pyruvate déshydrogénase), cycle de l'acide citrique et chaîne respiratoire.
La glycolyse est la seule partie de la respiration cellulaire qui a lieu dans le cytoplasme, le reste a lieu dans les mitochondries. La glycolyse produit déjà de petites quantités d'ATP, de sorte que les cellules sans mitochondries ou sans apport d'oxygène peuvent répondre à leurs besoins énergétiques. Cependant, ce type de production d'énergie est beaucoup plus inefficace par rapport au sucre utilisé. Deux ATP peuvent être obtenus à partir d'une molécule de sucre sans mitochondries; avec l'aide des mitochondries, il y a un total de 32 ATP.
La structure des mitochondries est décisive pour les étapes ultérieures de la respiration cellulaire. La réaction PDH et le cycle de l'acide citrique ont lieu dans la matrice mitochondriale. Le produit intermédiaire de la glycolyse est activement transporté à l'intérieur de la mitochondrie via des transporteurs dans les deux membranes, où il peut être traité ultérieurement.
La dernière étape de la respiration cellulaire, la chaîne respiratoire, se déroule alors dans la membrane interne et utilise la stricte séparation de l'espace entre les membranes et la matrice. C'est là que l'oxygène que nous respirons entre en jeu, qui est le dernier facteur important pour une production d'énergie fonctionnelle.

En savoir plus à ce sujet sous Respiration cellulaire chez l'homme

Comment les mitochondries peuvent-elles être renforcées dans leur fonction?

Les tensions physiques et émotionnelles peuvent réduire les performances de nos mitochondries et donc de notre corps.
Vous pouvez essayer de renforcer vos mitochondries avec des moyens simples. D'un point de vue médical, cela reste controversé, mais il existe maintenant des études qui attribuent à certaines méthodes un effet positif.
Une alimentation équilibrée est également importante pour les mitochondries. Un équilibre électrolytique équilibré est particulièrement pertinent. Ceux-ci comprennent surtout le sodium et le potassium, une quantité suffisante de vitamine B12 et d'autres vitamines B, les acides gras oméga3, le fer et la soi-disant coenzyme Q10, qui fait partie de la chaîne respiratoire de la membrane interne.
Un exercice et un sport suffisants stimulent la division et donc la multiplication des mitochondries, car elles doivent désormais générer plus d'énergie. Cela se remarque également dans la vie de tous les jours.
Certaines études montrent que l'exposition au froid, par ex. douche froide, favorise la division des mitochondries.
Les régimes tels qu'un régime cétogène (évitant les glucides) ou le jeûne intermittent sont plus controversés. Avant de telles mesures, vous devez toujours consulter votre médecin de confiance. Surtout avec des maladies graves, telles que Cancer, il faut faire preuve de prudence avec de telles expériences. Cependant, les mesures générales telles que l'exercice et une alimentation équilibrée ne font jamais de mal et renforcent les mitochondries de notre corps.

Est-il possible de multiplier les mitochondries?

En principe, l'organisme peut réguler la production de mitochondries vers le haut ou vers le bas. Le facteur décisif pour cela est l'apport énergétique actuel de l'organe dans lequel les mitochondries doivent être multipliées.
Un manque d'énergie au sein de ces systèmes organiques conduit à terme au développement de soi-disant facteurs de croissance via une cascade de diverses protéines responsables de l'enregistrement du manque d'énergie. Le plus connu est le PGC –1 - α. Cela garantit à son tour que les cellules de l'organe sont stimulées pour former plus de mitochondries afin de contrer le manque d'énergie, car plus de mitochondries peuvent également fournir plus d'énergie.

En pratique, cela peut être réalisé, par exemple, en ajustant le régime alimentaire. Si le corps a peu de glucides ou de sucres disponibles pour fournir de l'énergie, le corps passe à d'autres sources d'énergie, telles que B. graisses et acides aminés. Cependant, comme leur traitement est plus compliqué pour le corps et que l'énergie ne peut être rendue disponible aussi rapidement, le corps réagit en augmentant la production de mitochondries.

En résumé, on peut dire qu'un régime pauvre en glucides ou une période de jeûne associée à un entraînement en force stimule fortement la formation de nouvelles mitochondries dans les muscles.

Maladies mitochondriales

Les maladies mitochondriales sont principalement dues à des anomalies de la soi-disant chaîne respiratoire des mitochondries. Si nos tissus sont suffisamment oxygénés, cette chaîne respiratoire est chargée de s'assurer que les cellules ici ont suffisamment d'énergie disponible pour remplir leurs fonctions et se maintenir en vie.
En conséquence, des défauts dans cette chaîne respiratoire entraînent finalement la mort de ces cellules. Cette mort cellulaire est particulièrement prononcée dans les organes ou tissus qui dépendent d'un apport constant d'énergie. Cela comprend les muscles squelettiques et cardiaques ainsi que notre système nerveux central, mais aussi les reins et le foie.

Les personnes touchées se plaignent généralement de douleurs musculaires sévères après l'exercice, ont des capacités mentales réduites ou peuvent souffrir de crises d'épilepsie. Un dysfonctionnement rénal peut également survenir.

La difficulté pour le médecin est d'interpréter correctement ces symptômes. Étant donné que toutes les mitochondries du corps, et parfois même pas toutes les mitochondries d'une cellule, n'ont pas cette fonction mitochondriale altérée, les caractéristiques peuvent varier considérablement d'une personne à l'autre. En médecine, cependant, il existe des complexes pathologiques établis dans lesquels plusieurs organes sont toujours affectés par des dysfonctionnements.

• Au Syndrome de Leigh Par exemple, la mort cellulaire dans la région du tronc cérébral et des dommages aux nerfs périphériques se produisent. Dans la suite, des organes tels que le cœur, le foie et les reins deviennent également sensibles et cessent finalement de fonctionner.
• Dans le complexe de symptômes de myopathie, encéphalopathie, acidose lactique, épisodes de type AVC, brièvement Syndrome MELAS, la personne concernée souffre de défauts cellulaires des muscles squelettiques et du système nerveux central.

Ces maladies sont généralement diagnostiquées à l'aide d'un petit échantillon de tissu provenant d'un muscle. Cet échantillon de tissu est examiné au microscope pour des anomalies. Si des «fibres rouges déchiquetées» (un amas de mitochondries) sont présentes, elles sont un très grand indicateur de la présence d'une maladie mitochondriale.
En outre, les composants de la chaîne respiratoire sont souvent examinés pour leur fonction et l'ADN mitochondrial est examiné pour les mutations en utilisant le séquençage.

Le traitement ou même la guérison des maladies mitochondriales n'est actuellement (2017) pas encore possible.