Hyperthermie maligne

Synonymes

• Hyperpyrexie maligne,
• Crise MH

Anglais: hyperthermie maligne

introduction

Le tableau complet de l'hyperthermie maligne est un déséquilibre métabolique très grave qui survient presque exclusivement en relation avec l'anesthésie. Au quotidien, un trouble constitutionnel sans symptôme de l'équilibre calcique de la cellule musculaire après contact avec certains médicaments anesthésiques entraîne une perturbation massive du métabolisme global avec des arythmies cardiaques, une carence en oxygène, une hyperacidité et une surchauffe massive du corps. En conséquence, des troubles de la coagulation, des lésions musculaires, une surhydratation des poumons, une insuffisance rénale et des lésions du cerveau et du système nerveux peuvent survenir et menacer la vie du patient. Si elle n'est pas traitée, une telle crise d'hyperthermie maligne est fatale dans 70 à 80% des cas, et grâce à un traitement cohérent et précoce, la mortalité pourrait être réduite à moins de 5%. Il est important de documenter une crise survenue afin de pouvoir utiliser d'autres anesthésiques pour des opérations ultérieures qui ne déclenchent pas d'hyperthermie maligne.

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Définition de l'hyperthermie maligne

L'hyperthermie maligne est un trouble métabolique massif dans lequel l'équilibre énergétique, oxygène et acido-basique du corps déraille chez les patients présentant cette prédisposition par contact avec certains médicaments pendant l'anesthésie.

Épidémiologie

L'incidence d'une prédisposition à l'hyperthermie maligne est estimée à environ 1/10 000 dans la population. Le tableau complet de la maladie se produit dans une anesthésie sur 250 000 à 500 000, les cas suspects surviennent dans environ 1/30 000 anesthésie. Les hommes plus jeunes sont globalement plus souvent touchés.

Causes de l'hyperthermie maligne

L'hyperthermie maligne est une perturbation pas encore entièrement étudiée de l'équilibre calcique des cellules musculaires, qui reste sans symptôme dans la vie quotidienne.
Contact avec certains déclencheurs, v. une. Les anesthésiques gazeux et les médicaments qui détendent les muscles pendant l'anesthésie entraînent une dérégulation aiguë de l'équilibre calcique des cellules musculaires, ce qui entraîne une inondation de calcium à l'intérieur des cellules.

Cela déclenche des processus très énergivores dans les muscles, qui ont des conséquences profondes pour tout l'organisme à travers la consommation de transporteurs d'énergie, d'oxygène et des produits de dégradation qui en résultent: l'oxygène et les transporteurs d'énergie qui sont consommés dans les muscles ne sont plus disponibles pour les autres organes, en raison de la dette d'oxygène et Les produits de décomposition sur-acidifient le corps, la respiration et l'équilibre minéral du corps déraillent et la température corporelle augmente brusquement, les circuits de contrôle de l'organisme sont en outre perturbés et déclenchent une hyperthermie maligne.

Que sont les substances déclenchantes?

Les substances déclenchantes de l'hyperthermie maligne, c'est-à-dire les substances pouvant déclencher ce trouble fonctionnel, sont: les anesthésiques par inhalation, la succinylcholine et la caféine. Anesthésiques par inhalation, par ex. Sévoflurane, sont utilisés pour induire et maintenir une anesthésie. Une exception est le protoxyde d'azote, qui est une substance sûre et non un déclencheur d'hyperthermie maligne. La succinylcholine est un relaxant musculaire dépolarisant qui est utilisé dans certains cas pendant l'anesthésie et est la substance de déclenchement la plus importante. Le stress peut également être un déclencheur.

Néostigmine

La néostigmine est un Inhibiteurs de la cholinestérase. Il empêche la dégradation de l'acétylcholine dans la fente synaptique par l'enzyme acétylcholinestérase. Cet effet le rend approprié comme antagoniste des myorelaxants non dépolarisants, qui sont utilisés pour induire et maintenir l'anesthésie. La néostigmine est par ex. Utilisé pour échapper à l'anesthésie ou pour contrer la myasthénie de faiblesse musculaire. Puisque les myorelaxants non dépolarisants, contrairement aux agents dépolarisants tels que la succinylcholine, ne sont pas des substances déclenchantes de l'hyperthermie maligne, la néostigmine n'est pas utilisée ici.

Symptômes de l'hyperthermie maligne

Les signes précoces mais non spécifiques de l'apparition d'une hyperthermie maligne sont des arythmies cardiaques pendant l'anesthésie. Une teneur accrue en dioxyde de carbone peut être mesurée dans l'air expiré du patient et une raideur musculaire se produit avec le temps (Rigueur) sur tout le corps. La pression artérielle diminue avec l'augmentation de la fréquence cardiaque et la circulation du patient se déstabilise. Une forte augmentation de la température corporelle ne se produit que relativement tard.

Au cours de la poursuite de l'hyperthermie maligne, la mort cellulaire dans les muscles sujets aux crises entraîne une surcharge en potassium dans le sang, ce qui peut entraîner des arythmies cardiaques, la dette d'oxygène dans le corps et une respiration insuffisante entraînent une hyperacidité. Les complications peuvent inclure une insuffisance rénale, une insuffisance respiratoire, une insuffisance cardiovasculaire ou un gonflement du cerveau.

Diagnostic

Les patients sous anesthésie sont étroitement surveillés à l'aide d'instruments ("msurveillance»), Les anesthésistes sont très attentifs à l'hyperthermie maligne. Un signe précoce d'hyperthermie maligne est l'augmentation de la teneur en dioxyde de carbone dans l'air expiré; des signes de sur-acidification peuvent être détectés dans l'analyse des gaz sanguins. Si une crise d'hyperthermie maligne est suspectée, une action immédiate et un diagnostic sont essentiels.

Afin de clarifier une prédisposition à l'hyperthermie maligne avant une opération, la seule option spécifique existe actuellement pour examiner un échantillon musculaire prélevé en laboratoire. Cependant, puisque cela nécessite une petite opération (Biopsie musculaire) est nécessaire, cette méthode ne convient pas pour des tests / diagnostics complets.

thérapie

L'arrêt immédiat de l'apport de la substance déclenchante et de la plus grande importance pour la thérapie peut-être. le passage à une autre procédure anesthésique.
Le mécanisme de la maladie peut être interrompu par l'administration du médicament dantrolène. Une opération qui est déjà en cours doit être terminée dès que possible. L'apport en oxygène est augmenté, si nécessaire, l'acidification du corps et les arythmies cardiaques peuvent être traitées avec des médicaments. Grâce à une action thérapeutique précoce et cohérente, le taux de mortalité dans la crise d'hyperthermie maligne peut être réduit à presque zéro.

prévoir

L'hyperthermie maligne est un incident grave et potentiellement mortel sous anesthésie. Cependant, grâce à l'expérience clinique dans le traitement des patients atteints de MH, la possibilité de réaliser une anesthésie sans déclenchement en cas de suspicion d'une prédisposition à l'hyperthermie maligne, une action thérapeutique résolue et l'amélioration des options de surveillance et de soins intensifs, il a été possible d'augmenter considérablement le taux de mortalité élevé non traité. réduire.

Si un patient soupçonne une hyperthermie maligne au cours d'opérations précédentes, cela doit être bien documenté et le patient doit en être informé afin qu'il puisse informer l'anesthésiste lors de la planification des opérations futures.

Les conséquences de l'hyperthermie maligne (telles que déséquilibres métaboliques, arythmies cardiaques, surchauffe du corps) découlent principalement de l'administration de substances dites déclenchantes (anesthésiques) lors d'une opération. Par conséquent, dans le traitement de l'hyperthermie maligne, l'arrêt immédiat de la substance de déclenchement est la première priorité afin d'éviter d'autres dommages. Comme l'hyperthermie maligne se traduit principalement par une augmentation de la libération de calcium, celle-ci doit être arrêtée le plus rapidement possible. Si les premiers signes de déraillement apparaissent lors d'une opération (arythmie cardiaque, suracidification du corps), un traitement immédiat de l'hyperthermie maligne par des myorelaxants (notamment le dantrolène) est crucial. Ces agents bloquent les canaux calciques, empêchant trop de calcium d'entrer dans la cellule. Cela minimise le déraillement métabolique et les crampes musculaires. De plus, l'énorme augmentation de chaleur est empêchée.

Il est désormais obligatoire dans les blocs opératoires allemands d'avoir un tel remède à portée de main, car l'administration immédiate est d'une importance cruciale pour le traitement de l'hyperthermie maligne. Ces dernières années, cela a conduit de moins en moins de personnes à mourir d'hyperthermie maligne. Néanmoins, si vous avez une disposition génétique, vous devez éviter l'administration de «substances déclenchantes classiques» (anesthésiques) afin que l'hyperthermie maligne ne puisse pas se développer en premier lieu. Il est donc conseillé de subir un test s'il existe une maladie connue dans la famille pour déterminer s'il existe un risque de chirurgie. En cas de risque d'hyperthermie maligne, aucune substance déclenchante n'est utilisée pendant l'opération. Au lieu de cela, des moyens sont utilisés pour ce que l'on appelle l'anesthésie intraveineuse totale (TIVA). Ici, l'oxyde nitreux ou des myorelaxants non dépolarisants peuvent être utilisés comme anesthésiques. L'objectif est d'injecter en continu des somnifères tels que le propofol et des analgésiques (tels que des opiacés) au patient pendant l'opération. Cela garantit l'absence de douleur et d'inconscience pendant toute l'opération sans utiliser de substance de déclenchement. Ainsi, il n'y a pas de risque accru d'opérations pour les patients souffrant d'hyperthermie maligne tant qu'ils ne sont pas opérés avec des substances déclenchantes comme anesthésiques.

Malgré l'administration immédiate de relaxants musculaires tels que le dantrolène, il y a un déraillement (quoique moindre) du métabolisme. Cela comprend, entre autres, l'acidification du corps (Acidose) ainsi qu'une concentration accrue de gaz carbonique (CO2) dans le sang. Comme les deux sont nocifs pour le corps, l'inhalation avec 100% d'oxygène est utilisée pour le traitement de l'hyperthermie maligne et le patient est autorisé à respirer davantage via le ventilateur afin que plus de CO2 soit expiré et plus d'O2 soit disponible pour le corps en même temps. Cela fonctionne contre un manque d'oxygène (Hypoxie) contraire. L'acidification du corps est causée par l'infection d'un agent alcalin (par exemple Bicarbonate de sodium) contré.

Afin d'éviter une perturbation de la coagulation sanguine, on utilise également fréquemment la thérapie de l'hyperthermie maligne Héparine. Ce remède garantit que le sang ne peut pas coaguler complètement. Ainsi, le sang ne s'agglutine pas, mais reste liquide. Ceci est particulièrement important pour un Formation de thrombus prévenir et un possible embolie éviter. La fonction rénale est également à risque d'hyperthermie maligne. La chose la plus importante ici est que Syndrome d'écrasement éviter. Dans le syndrome d'écrasement, il se produit en raison d'une attaque accrue de Myoglobine à un Insuffisance rénale. La myoglobine est de plus en plus libérée des muscles endommagés, entre autres. En tant que traitement de l'hyperthermie maligne, l'administration de médicaments urinaires (Diurétique) important. Pendant le déraillement métabolique de l'hyperthermie maligne, le corps accumule également plus de chaleur. Afin de minimiser cela, le corps est légèrement refroidi (par exemple avec des serviettes fraîches). Étant donné que des arythmies cardiaques surviennent pendant l'opération (en particulier une augmentation du rythme cardiaque), une autre mesure thérapeutique consiste à surveiller l'activité cardiaque et la pression artérielle, les patients étant souvent transférés à l'unité de soins intensifs pour cela.