Sarcome d'Ewing

Toutes les informations données ici ne sont que de nature générale, le traitement des tumeurs appartient toujours à un oncologue expérimenté!

Synonymes

Sarcome osseux, PNET (tumeur neuroectodermique primitive), tumeur Askin, Ewing - sarcome osseux

Anglais: sarcome d'Ewing

définition

Dans lequel Sarcome d'Ewing c'est un de Moelle sortant Tumeur osseusequi peut survenir entre 10 et 30 ans. Cependant, elle touche principalement les enfants et les jeunes jusqu'à 15 ans. Le sarcome d'Ewing est moins fréquent que cela Ostéosarcome.

Le sarcome d'Ewing est localisé dans les longs Os longs (Fémur (Os de la cuisse) et Tibia (Shin)), ainsi que dans le bassin ou les côtes. En principe, cependant, tous les os du tronc et du squelette des membres peuvent être affectés, les métastases en particulier dans le Poumons est possible.

la fréquence

La probabilité de développer des sarcomes d'Ewing est <1: 1 000 000. Des études ont montré que pour chaque million de personnes qui y vivent, environ 0,6 nouveau patient développent des sarcomes d'Ewing chaque année.

Comparé à l'ostéosarcome (environ 11%) et au chondrosarcome (environ 6%), le sarcome d'Ewing occupe la troisième place en tant qu'un autre représentant des tumeurs osseuses malignes primitives. Alors que le sarcome d'Ewing survient principalement entre 10 et 30 ans, une manifestation principale pourrait être établie dans la deuxième décennie de la vie (15 ans). Elle se manifeste donc principalement dans le squelette en croissance, les garçons (56%) souffrant de sarcome d'Ewing un peu plus souvent que les filles. Si vous comparez les tumeurs osseuses malignes primitives des enfants et des adolescents, le sarcome d'Ewing est en deuxième position: dans les sarcomes osseux de l'enfant, la proportion des ostéosarcomes est d'environ 60%, la proportion des sarcomes d'Ewing d'environ 25% .

causes

Comme cela a déjà été expliqué et présenté dans le cadre du résumé, la cause responsable du développement de la Sarcome d'Ewing ne peut pas être entièrement clarifié. Il a cependant été constaté que les sarcomes d'Ewing surviennent souvent en cas d'anomalies squelettiques familiales ou de patients de moins d'un an dès la naissance. Rétinoblastome (= tumeur rétinienne maligne survenant à l'adolescence). La recherche a montré que les cellules tumorales de la soi-disant famille des sarcomes d'Ewing ont un changement Chromosome # 22 exposition. On pense que cette mutation est présente chez environ 95% de tous les patients.

localisation

Les emplacements les plus courants du sarcome d'Ewing peuvent être trouvés dans les longs os tubulaires, en particulier dans le tibia et le péroné, ou dans les os plats. Néanmoins, en tant que cancer des os malin, le sarcome d'Ewing peut affecter tous les os. Les os les plus gros sont les plus fréquemment touchés, les plus petits rarement. Si les longs os tubulaires sont touchés, la tumeur se trouve généralement dans la zone de la soi-disant diaphyse, la zone de la tige.

Emplacements préférés:

• environ 30% de fémur (os de la cuisse)
• environ 12% de tibia (tibia)
• environ 10% d'humérus (os du bras)
• bassin environ 9%
• environ 8% de péroné (péroné).

En raison de la métastase hématogène sévère qui survient tôt (voir section suivante), une localisation dans les tissus mous est également envisageable.

Localisation dans le bassin

Le sarcome d'Ewing est localisé dans l'os pelvien en tant que tumeur primaire (site d'origine de la tumeur) dans environ un cas sur cinq seulement. Beaucoup plus souvent, cependant, la tumeur primitive est située dans un long os tubulaire.
Les premiers symptômes peuvent être un gonflement, une douleur et une surchauffe dans la région pelvienne.

Localisation dans le pied

Le pied est une localisation rare dans une tumeur primitive. Il est plus fréquent que les tumeurs primitives du tibia ou du péroné favorisent une métastase dans le pied.
En cas de gonflement douloureux incertain et de surchauffe du pied, en particulier à l'adolescence, le sarcome d'Ewing doit également être exclu en plus de l'arthrite juvénile. Le pire ne doit pas nécessairement être supposé ici. Des diagnostics ciblés sous forme d'imagerie peuvent fournir une première clarté sur les causes des plaintes.

métastase

Comme mentionné ci-dessus, cela s'applique sarcome d'Ewing en tant que métastase hématogène précoce (= via la circulation sanguine). Les métastases peuvent donc également s'installer dans les tissus mous. Parmi ceux-ci, est principalement le poumon affecté. Cependant, le squelette peut également être affecté par des métastases via la circulation sanguine.

Le fait que le sarcome d'Ewing soit classé comme métastatique précoce a été prouvé par des études qui montrent que les métastases peuvent être détectées dans environ 25% de tous les cas au moment du diagnostic. Comme les métastases ne peuvent malheureusement pas toujours être découvertes, le taux d'obscurité est susceptible d'être beaucoup plus élevé.

diagnostic

Les sarcomes d'Ewing peuvent provoquer une variété de symptômes. Ils doivent être listés ci-dessous:

• Douleur de cause inconnue
• Gonflement et généralement douleur dans la ou les régions touchées
• Gonflement des ganglions lymphatiques
• signes locaux d'inflammation (rougeur, gonflement, surchauffe)
• perte de poids indésirable
• Restrictions fonctionnelles jusqu'à la paralysie
• Fracture sans événement accidentel
• Sueurs nocturnes
• leucocytose modérée (= augmentation du nombre de leucocytes dans le sang)
• diminution des performances

Une tumeur peut être exclue avec une probabilité suffisante si les critères suivants sont remplis selon les diagnostics cliniques, d'imagerie et de laboratoire:

• Il n'y a aucune preuve d'une masse
  ou

Le gonflement visible, la masse avérée ou les plaintes peu claires peuvent être clairement expliqués et documentés par une maladie non tumorale.

Diagnostics de base:

En principe, les méthodes d'imagerie sont utilisées pour les diagnostics de base. ceux-ci sont
Examen aux rayons X
Examen aux rayons X dans la zone de localisation de la tumeur (au moins 2 niveaux)

Échographie
Échographie de la tumeur (surtout si une tumeur des tissus mous est suspectée dans le diagnostic différentiel)

Afin d'obtenir des informations supplémentaires et de permettre des délimitations de diagnostic différentiel, des diagnostics de laboratoire (examen des valeurs de laboratoire) sont utilisés. Les valeurs suivantes sont déterminées dans le cadre de ce diagnostic de laboratoire:

• Numération globulaire
• Fer (car diminution des tumeurs)
• Électrolytes (pour écarter l'hypercalcémie)
• ESR (vitesse de sédimentation)
• CRP (protéine C-réactive)
• phosphatase alcaline (aP)
• spécifique à l'os (AP)
• Phosphatase acide (sP)
• Antigène spécifique de la prostate (PSA)
• Acide urique (HRS): augmenté avec un renouvellement cellulaire élevé, par ex. dans l'hémoblastose
• Protéine totale: diminution des processus de consommation
  Électrophorèse des protéines
• Statut urinaire: paraprotéines - preuve de myélome (plasmocytome)
• Marqueur tumoral NSE = énolase spécifique des neurones dans le sarcome d'Ewing

Diagnostics tumoraux spéciaux

Imagerie par résonance magnétique (IRM)

En plus des méthodes d'imagerie mentionnées dans le cadre du diagnostic de base, la tomographie par résonance magnétique représente une autre possibilité qui peut être utilisée dans des cas individuels.

En utilisant l'IRM (tomographie par résonance magnétique), les tissus mous peuvent être particulièrement bien mis en évidence, grâce à quoi l'expansion de la tumeur vers les structures voisines (nerfs, vaisseaux) des os affectés peut être mise en évidence. En outre, le volume de la tumeur peut être estimé par IRM (tomographie par résonance magnétique) et l'étendue locale de la tumeur peut être clarifiée.

Dès qu'une tumeur osseuse maligne est suspectée, la totalité de l'os porteur de la tumeur doit être imagée pour exclure les métastases (implantations malignes).

Tomographie assistée par ordinateur (CT):
(en particulier pour montrer des structures osseuses dures (corticales))

Tomographie par émission de positrons (TEP)
(Valeur pas encore suffisamment valide)

En savoir plus sur le sujet: Tomographie par émission de positrons

Angiographie numérique par soustraction (DSA) ou angiographie pour visualiser les vaisseaux tumoraux

Scintigraphie squelettique (scintigraphie en 3 phases)

biopsie
Comme mentionné à plusieurs reprises ci-dessus, la distinction entre le sarcome d'Ewing et l'ostéomyélite, par exemple, peut être assez difficile. Outre le fait que les symptômes sont similaires, la radiographie en tant que telle ne peut pas toujours fournir une information directe. Si, après les diagnostics dits non invasifs décrits ci-dessus, il existe toujours un soupçon de tumeur ou s'il existe une incertitude sur le type et la dignité d'une tumeur, un examen histopathologique (= examen tissulaire) doit être effectué.

Procédures ouvertes

Biopsie incisionnelle

Dans le cadre de la soi-disant biopsie incisionnelle, la tumeur est partiellement exposée chirurgicalement. Enfin, un échantillon de tissu est prélevé (si possible des os et des tissus mous). Le tissu tumoral retiré peut être évalué directement.

Biopsie excisionnelle (élimination complète de la tumeur)

Elle n'est envisagée que dans des cas exceptionnels, par exemple en cas de suspicion de malignité (passage d'une tumeur bénigne à une tumeur maligne) d'ostéochondromes plus petits.

thérapie

L'approche thérapeutique est ici généralement à plusieurs niveaux. D'une part, le soi-disant plan thérapeutique prévoit généralement un traitement chimiothérapeutique en préopératoire (= chimiothérapie néoadjuvante). Même après l'ablation chirurgicale du sarcome d'Ewing, un traitement de suivi thérapeutique est assuré par une radiothérapie et, si nécessaire, une nouvelle chimiothérapie. Ici, une différence avec l'ostéosarcome devient perceptible: comparé au sarcome d'Ewing, l'ostéosarcome a une sensibilité aux radiations plus faible.

Objectifs de la thérapie:
Une approche thérapeutique dite curative (cicatrisante) est donnée notamment chez les patients dont le sarcome d'Ewing est localisé et ne présente pas de métastases. En attendant, la chimiothérapie dite néoadjuvante associée à la chirurgie et à la radiothérapie ouvre de nouvelles perspectives. Si le sarcome d'Ewing métastase en dehors des poumons (= maladie tumorale généralisée; métastases extrapulmonaires), la thérapie a généralement un caractère palliatif (prolongeant la vie) (voir ci-dessous).

Modalités de thérapie:
local:

• chimiothérapie préopératoire
• thérapie chirurgicale (résection large ou radicale après Enneking)
• radiothérapie

Systémique:
chimiothérapie antinéoplasique

• Traitement d'association (principalement (= "première ligne"): doxorubicine, ifosfamide, Méthotrexate / Leukovorine, cisplatine; en deuxième ligne (= "deuxième ligne"): étoposide et carboplatine)
  (Les protocoles peuvent changer à court terme)

Thérapie curative:

• chimiothérapie agressive multi-substances pré- et postopératoire
• Traitement local sous forme de résection chirurgicale de la tumeur ou de radiothérapie seule
• Complétez la thérapie avec Pré-irradiation (par exemple dans le cas de tumeurs inopérables, non-répondeurs) ou par post-irradiation
• Il est important de mentionner dans le contexte de la thérapie chirurgicale que, notamment en raison du développement ultérieur des méthodes chirurgicales, des interventions qui préservent les extrémités sont possibles dans de nombreux cas. Cependant, la perspective d'une guérison a toujours la priorité absolue, de sorte que l'accent doit toujours être mis sur la radicalité (= qualité oncologique) et non sur une éventuelle perte de fonction.
• La chimiothérapie peut ensuite être poursuivie (voir ci-dessus). On parle alors d'une soi-disant consolidation.
• Chez les patients présentant des métastases pulmonaires, des interventions supplémentaires dans la région des poumons, telles que l'ablation partielle des poumons, peuvent être nécessaires.

Thérapie palliative (prolongeant la vie):
Les patients qui ont une maladie tumorale généralisée (= métastases extrapulmonaires) doivent localiser la tumeur primaire sur le tronc et / ou la tumeur primaire s'avère inopérable. Dans de tels cas, seule une thérapie palliative est généralement possible. Dans de tels cas, l'accent est généralement mis sur le maintien de la qualité de vie, de sorte que la thérapie se concentre sur le soulagement de la douleur et le maintien de la fonction.

prévoir

La survenue ou non de récidives dépend fortement de l'étendue des métastases, de la réponse à la chimiothérapie préopératoire et de la «nature radicale» de l'ablation de la tumeur. On estime actuellement que le taux de survie à cinq ans est d'environ 50%. Les améliorations opérationnelles notamment ont permis d'améliorer la probabilité de survie au cours des 25 dernières années

Le taux de survie diminue avec les métastases primaires. Ici, le taux de survie est d'environ 35%.

Chances de récupération

Comme pour les autres cancers, les chances de guérison du sarcome d'Ewing doivent initialement être considérées comme individuellement différentes, car les statistiques ne montrent que les taux moyens de récupération et de survie.
Les chances de guérison sont augmentées si la tumeur peut être complètement enlevée chirurgicalement. Avant cela, une chimiothérapie doit être effectuée pour réduire la tumeur. Après l'ablation chirurgicale de la tumeur, une chimiothérapie supplémentaire doit être effectuée afin de tuer toutes les cellules tumorales restantes.
Si la tumeur ne peut pas être complètement enlevée chirurgicalement, les chances de guérison sont bien pires. Un traitement de suivi par chimiothérapie doit également avoir lieu ici.
Une tumeur qui ne peut pas être opérée doit absolument être irradiée.
En général, on peut dire que les perspectives de guérison du sarcome d'Ewing sont plus faibles si des métastases sont déjà présentes au moment du diagnostic. Cela signifie que la tumeur s'est propagée et se développe également ailleurs dans le corps.

Taux de survie

Les taux de survie en général sont donnés en médecine comme la valeur statistique du «taux de survie à 5 ans». Cela indique en pourcentage le nombre de survivants après 5 ans dans un groupe de patients défini. Le taux de survie rapporté pour le sarcome d'Ewing se situe entre 40% et 60-70%. Ces larges zones résultent du fait que le taux de survie dépend de l'infestation de la région osseuse respective. Par exemple, si les os des bras et / ou des jambes sont touchés, le taux de survie à 5 ans est de 60 à 70%. Si les os pelviens sont touchés, c'est 40%.

Quel est le risque de rechute?

Le taux de survie à 5 ans est en moyenne de 50%. Ici, on peut supposer qu'il s'agit d'un cancer agressif et malin. Le taux de survie à 5 ans indique qu'en moyenne la moitié de tous les sarcomes d'Ewing diagnostiqués entraînent la mort.
Cependant, si aucune autre découverte ne peut être détectée après 5 ans après un traitement réussi du sarcome d'Ewing, on dit que le cancer est guéri.

Suivi

Recommandations:

• en année 1 et 2:
  Un examen clinique doit être effectué tous les trois mois. En règle générale, un contrôle local aux rayons X, des tests de laboratoire, un scanner du thorax et une scintigraphie squelettique du corps entier réalisée. Une IRM locale est généralement effectuée une fois tous les six mois.
• en année 3 à 5:
  Un examen clinique doit être effectué tous les six mois. En règle générale, un contrôle local aux rayons X, des tests de laboratoire, un scanner du thorax et une scintigraphie squelettique du corps entier réalisée. Une IRM locale est généralement réalisée une fois par an.
• À partir de la 6e année, les événements suivants ont généralement lieu une fois par an:
  un contrôle radiographique avec examen de laboratoire et un scanner thoracique ainsi qu'une scintigraphie du squelette du corps entier et une IRM locale.

Résumé

La maladie (sarcome d'Ewing) tire son nom de la première description de James Ewing en 1921. Ce sont des tumeurs hautement malignes qui proviennent de cellules neuroectodermiques primitives dégénérées (= cellules précurseurs immatures des cellules nerveuses). Ainsi, les sarcomes d'Ewing appartiennent aux tumeurs primitives, malignes et solides.

Comme mentionné ci-dessus, les sarcomes d'Ewing affectent principalement les zones médianes des longs os tubulaires et du bassin, mais une affection de la partie supérieure du bras (= humérus) ou des côtes est également envisageable, de sorte que des parallèles avec l'ostéosarcome apparaissent. En raison des signes d'inflammation qui l'accompagnent, une confusion avec l'ostéomyélite est possible.

En raison de métastases qui surviennent très rapidement (environ ¼ de tous les patients présentent déjà des colonies dites filles au moment du diagnostic), les sarcomes d'Ewing peuvent également être trouvés dans les tissus mous, comme les rhabdomyosarcomes. Les poumons sont généralement les plus touchés par les métastases.
Les causes qui pourraient être tenues responsables du développement du sarcome d'Ewing sont encore inconnues. Cependant, on suppose actuellement que ni la composante génétique (hérédité) ni la radiothérapie déjà pratiquée ne peuvent être tenues pour responsables du développement. Il a cependant été constaté que les sarcomes d'Ewing surviennent souvent en cas d'anomalies squelettiques familiales ou de patients souffrant de rétinoblastome (= tumeur rétinienne maligne survenant à l'adolescence) dès la naissance. La recherche a montré que les cellules tumorales de la soi-disant famille des sarcomes d'Ewing présentent un changement sur le chromosome numéro 22. On suppose que cette mutation (changement génétique) est présente chez environ 95% de tous les patients.

Les sarcomes d'Ewing peuvent provoquer un gonflement et une douleur dans la ou les régions touchées, ce qui peut également être associé à des troubles fonctionnels. Une fièvre et une leucocytose modérée (= augmentation du nombre de leucocytes dans le sang) sont également envisageables. En raison de la possibilité de confusion avec l'ostéomyélite, par exemple (voir ci-dessus), un diagnostic n'est pas toujours facile et, en plus des procédures d'imagerie (examen aux rayons X), une biopsie (= examen tissulaire d'un échantillon de tissu) peut être nécessaire.

L'approche thérapeutique est ici généralement à plusieurs niveaux. D'une part, le plan dit thérapeutique prévoit généralement un traitement chimiothérapeutique en préopératoire (= chimiothérapie néoadjuvante). Même après l'ablation chirurgicale du sarcome d'Ewing, un traitement de suivi thérapeutique est assuré par une radiothérapie et, si nécessaire, une nouvelle chimiothérapie. Ici, une différence avec l'ostéosarcome devient perceptible: comparé au sarcome d'Ewing, l'ostéosarcome a une sensibilité aux radiations plus faible.

Le développement de récidives (croissance tumorale renouvelée) dépend fortement de l'étendue des métastases, de la réponse à la chimiothérapie préopératoire et de la «nature radicale» de l'ablation de la tumeur. On estime actuellement que le taux de survie à cinq ans est d'environ 50%. Les améliorations opérationnelles notamment ont permis d'améliorer la probabilité de survie au cours des 25 dernières années