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Syndrome de Cushing

Synonymes au sens large

Hypercortisolisme
Maladie de Cushing
syndrome de Cushing endocrinien et exocrinien

Anglais: Syndrome de Cushing

définition

Dans le syndrome de Cushing (maladie de Cushing), il y a trop de cortisol dans le corps. Le cortisol est une hormone produite par le corps lui-même, mais également utilisée comme médicament, par ex. Pour supprimer les réactions inflammatoires.
Suractivité de la glande pituitaire (Glande pituitaire) en raison d'une tumeur ou d'une tumeur de la glande surrénale, la production et la libération de cortisol par l'organisme peuvent survenir.

Le syndrome de Cushing est un exemple d'une condition associée à des glandes surrénales hyperactives. Les glandes surrénales hyperactives ont de graves conséquences pour le corps. En savoir plus sur ce sujet sur: Quelles sont les conséquences d'une glande surrénale hyperactive?

Processus de régulation dans le corps

Le cortisol est normalement produit dans le corps en réponse au signal de l'ACTH et libéré dans la circulation sanguine.

Au début de la chaîne hormonale se trouve la CRH, qui se forme dans l'hypothalamus, une région spécifique du cerveau. La CRH (Corticotropin Releasing Hormone ou Corticoliberin) stimule la glande pituitaire à libérer de l'ACTH dans le sang. L'ACTH (hormone adrénocorticotrope) est une hormone produite par l'hypophyse et également libérée dans la circulation sanguine. Cette hormone stimulante atteint la glande surrénale via la circulation sanguine et favorise son activité. L'activité surrénalienne crée finalement du cortisol.

Si plus de cortisol se forme maintenant dans le corps et se trouve dans le sang, la formation et la libération de CRH et d'ACTH diminuent. Le cortisol a donc une influence inhibitrice sur la formation de ces deux hormones. Ce mécanisme est appelé rétroaction négative et comme le cortisol agit sur deux hormones, ce mécanisme particulier est appelé double rétroaction négative.

Syndrome de Cushing dû à la cortisone

Le syndrome de Cushing est causé par des quantités excessives de cortisone dans le corps. La cortisone est une hormone très importante produite dans le corps humain. Il contrôle diverses voies de signalisation dans le corps qui sont particulièrement importantes en période de stress ou de faim et conduisent généralement à une augmentation de la glycémie. Par conséquent, la cortisone est également utilisée comme médicament pour diverses maladies chroniques.
Cependant, une trop grande quantité de cortisone a des effets secondaires tels que la redistribution des graisses, l'ostéoporose ou le développement de troubles de la glycémie. Si ces symptômes surviennent ensemble, ils sont regroupés sous le syndrome de Cushing.
L'augmentation de la cortisone peut résulter soit d'une prise excessive de médicaments, soit d'une surproduction par l'organisme lui-même. L'hypophyse, une partie du cerveau et le cortex surrénalien sont particulièrement impliqués dans la production de cortisone. Si l'un de ces organes envoie des signaux trop forts pour produire de la cortisone, la quantité dans le sang augmente et le syndrome de Cushing se produit. Le plus souvent, cela est dû à une maladie tumorale bénigne de ces organes.

Formes de syndrome de Cushing

Trop de cortisol dans le corps peut être causé de deux manières:

D'une part, le cortisol dans le corps est augmenté lorsqu'il est administré de manière externe en tant que médicament à des fins thérapeutiques, comme par ex. peut être nécessaire en cas de réaction inflammatoire chronique (par exemple dans les maladies rhumatismales). Cette forme de la maladie est également connue sous le nom de syndrome de Cushing exogène.

D'autre part, il est possible que le corps produise lui-même trop de cortisol et le libère dans la circulation sanguine, comme c'est le cas avec le syndrome de Cushing endogène. Dans cette forme de maladie, il existe différents sous-groupes qui diffèrent selon l'endroit où la surproduction de l'hormone a lieu. Si une tumeur surrénalienne est responsable de la formation d'une trop grande quantité de cortisol, on parle de syndrome de Cushing surrénalien.

Lorsque l'hypophyse libère trop d'ACTH, la glande surrénale produit trop de cortisol; cette dérégulation de la production d'hormones est connue sous le nom de maladie de Cushing.
Habituellement, il existe une petite tumeur hormonale dans l'hypophyse, qui est responsable de la formation excessive d'ACTH.

L'ACTH peut également être produite par des tumeurs situées à l'extérieur de l'hypophyse, telles que une tumeur pulmonaire. Dans ces cas, on parle d'une formation ectopique d'ACTH. Ectopic signifie que l'ACTH n'est pas formé à l'endroit où il se formerait dans le corps dans des conditions normales.

Les différentes formes de syndrome de Cushing et leurs sous-groupes sont à nouveau clairement illustrés dans le tableau suivant:

Syndrome de Cushing exogène dû aux médicaments
Syndrome de Cushing endogène (maladie de Cushing)
une. syndrome de Cushing surrénalien
b. syndrome de Cushing central, également appelé maladie de Cushing
c. production ectopique d'ACTH

Découvrez tout sur le sujet ici: Maladie de Cushing.

Quel est le seuil de Cushing?

Le syndrome de Cushing décrit un groupe de symptômes qui résultent d'un taux excessif de cortisone dans le sang. Les symptômes sont, par exemple, le développement du diabète sucré, ou un visage de pleine lune, l'obésité du tronc, les vergetures sur l'abdomen ou l'ostéoporose. La raison la plus courante de l'apparition du syndrome de Cushing est la consommation excessive de médicaments tels que la cortisone ou des substances similaires, qui appartiennent tous au groupe des soi-disant glucocorticoïdes.
Par conséquent, il y a le seuil de Cushing avec ces médicaments. Il indique la dose quotidienne maximale pouvant être prise du médicament correspondant. Si cette dose, c'est-à-dire le seuil de Cushing, est dépassée, le taux de corsion sanguine augmente et le risque de développer le syndrome de Cushing augmente.
Le seuil de Cushing lors de la prise de cortisone est d'environ 30 mg par jour chez l'adulte. Les glucocorticoïdes fabriqués artificiellement qui agissent de la même manière que la cortisone sont par exemple la prednisolone ou la dexaméthasone.
Lors de la prise de prednisolone, le seuil de Cushing est de 7,5 mg par jour, avec la dexaméthasone, il est de 1,5 mg par jour. Pour les enfants, selon l'âge et le poids, environ un quart de cette dose correspond au seuil de Cushing.

Pour plus d'informations, lisez également: Quel est le seuil de Cushing?

Symptômes du syndrome de Cushing

Les symptômes qui surviennent chez les personnes souffrant du syndrome de Cushing comprennent une prise de poids avec une distribution de graisse typique du syndrome de Cushing: le patient prend souvent du poids principalement sur le torse, le visage devient arrondi et des dépôts graisseux se forment sur le cou. et au-dessus de la clavicule (cou de taureau). La peau présente également des changements symptomatiques, une rougeur du visage, de l'acné et une mauvaise cicatrisation des plaies, et des rayures rouge foncé (Stries) sur la peau. Chez les femmes, la croissance des cheveux masculins sur le visage, la poitrine et le dos peut être observée en raison du changement du taux d'hormones causé par le syndrome de Cushing.

Souvent, les patients atteints du syndrome de Cushing souffrent d'ostéoporose à un jeune âge et se plaignent de douleurs osseuses. La faiblesse musculaire et les douleurs musculaires sont également des symptômes courants du syndrome de Cushing. Les patients se sentent impuissants et sans éclat.
Les symptômes suivants apparaissent sur la peau: la cicatrisation des blessures est médiocre et la peau s'amincit, ce qui peut être vu surtout sur le dos de la main. Les patients ont également des vergetures rouges sur la peau (stries).

En savoir plus sur ce sujet sur: Symptômes du syndrome de Cushing

Les patients souffrant d'hypercortisolisme (trop de cortisol) développent souvent un diabète sucré, car le cortisol provoque la libération de sucre dans la circulation sanguine et peut donc entraîner une glycémie élevée.
Les patients de Cushing ont une pression artérielle élevée 85% du temps.
Le développement de la dépression est un symptôme pas rare du syndrome de Cushing.
Des modifications de la formule sanguine peuvent également être détectées dans le syndrome de Cushing: les valeurs des plaquettes et des globules rouges et le nombre total de globules blancs sont augmentés, tandis que les valeurs des formes spéciales de globules blancs, d'éosinophiles et de lymphocytes sont diminuées.
L'hypertension endocrinienne (hypertension artérielle d'origine hormonale) peut également être causée par une augmentation de la quantité de cortisol, une hormone des glandes surrénales, dans le sang.
Chez les femmes, des symptômes tels que des irrégularités menstruelles et la formation d'acné peuvent survenir avec le syndrome de Cushing. Cela peut également conduire à une masculinisation (androgénisation). Dans 80% des cas, les hommes atteints du syndrome de Cushing ont un dysfonctionnement érectile et il y a une perte de libido chez les deux sexes. Lorsque les enfants ont le syndrome de Cushing, un retard de croissance et un retard de développement se produisent.

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Triade Cushing

La triade de Cushing est une combinaison de trois symptômes, également connus sous le nom de réflexe de Cushing.
C'est:

augmentation de la pression artérielle
rythme cardiaque lent
et
respiration irrégulière.

Ils sont tous le résultat d'une augmentation de la pression intracrânienne, qui peut survenir pour diverses raisons. La triade de Cushing n'est pas nécessairement liée au syndrome de Cushing, mais elle peut aussi être causée par celui-ci. L'augmentation de la pression intracrânienne, qui en plus de la rétention d'eau peut également être causée par une hémorragie cérébrale ou des tumeurs cérébrales, entraîne une diminution du flux sanguin vers le cerveau.
Afin que les cellules nerveuses reçoivent suffisamment de sang, il y a une augmentation réflexe de la pression artérielle à des valeurs extrêmement élevées, après quoi la pression intracrânienne peut augmenter en raison d'un œdème supplémentaire. Cette augmentation de la pression intracrânienne provoque également une respiration irrégulière et un rythme cardiaque lent, mais peut également être associée à des étourdissements et une altération de la conscience, des échecs neurologiques de toutes sortes et plus tard également un coma.

Pour plus d'informations, consultez: Augmentation de la pression intracrânienne

Visage de pleine lune comme symptôme

Le visage de pleine lune est un symptôme classique du syndrome de Cushing. C'est parce que le taux élevé de cortisone dans le sang a un impact majeur sur le métabolisme humain. Cela conduit également à une redistribution des graisses dans tout le corps. Cela réduit généralement les dépôts de graisse sur les bras et les jambes. Pour cela, plus de graisse est stockée sur le tronc, le cou et le visage. C'est ainsi que le visage de pleine lune est créé.
De plus, moins de sels sont excrétés. Les sels attirent alors l'eau dans le corps et conduisent à une rétention d'eau. Ceux-ci font également paraître la personne malade plus gonflée et pleine.

En savoir plus sur ce sujet sur: Symptômes du syndrome de Cushing

diagnostic

Si le syndrome de Cushing est suspecté, il faut d'abord préciser si les symptômes sont causés par un traitement médicamenteux au cortisol ou non. Si le patient prend régulièrement de la cortisone, le cas le plus probable est le syndrome ectopique de Cushing.

Des tests spéciaux seront effectués si le patient n'est pas traité par cortisol mais présente des symptômes typiques du syndrome de Cushing. La détermination de la quantité de cortisol dans le sang ainsi que des tests fonctionnels de l'hypophyse et de la glande surrénale peuvent aider à confirmer le diagnostic.

Les étapes de diagnostic ressemblent à ceci:

Test de Cushing / test de dexaméthasone

Il existe plusieurs tests avec différents domaines d'application et de signification pour diagnostiquer le syndrome de Cushing. Au début du diagnostic, le test de la dexaméthasone est principalement utilisé. Dans cette procédure de test, une petite quantité de dexaméthasone, une substance de type cortisol produite artificiellement, est administrée la nuit, ce qui, chez les personnes en bonne santé, entraîne une diminution de la quantité de cortisol dans le sang. Une mesure du taux de cortisone le matin avant et le matin après la prise peut être utilisée pour comparer si la production de cortisone a changé en raison de l'administration de dexaméthasone. Si le test sanguin du lendemain ne révèle pas de diminution de la valeur du cortisol, cela parle du syndrome de Cushing, car dans cette maladie, le cortisol est formé et libéré dans le sang indépendamment des processus de régulation normaux.

La conséquence des tests de Cushing primaires sont des tests de diagnostic supplémentaires pour déterminer la cause de la maladie. En déterminant d'autres hormones, par exemple «ACTH» et «CRH», une décision peut être prise entre la glande surrénale et l'hypophyse comme cause possible.

Différencier les différentes formes d'hypercortisolisme

Afin de pouvoir dire exactement pourquoi le cortisol est élevé dans le sang et où se trouve la cause de l'hypercortisolisme, un test CRH peut être effectué. L'hormone de libération de corticotropine amène la glande pituitaire à libérer de l'ACTH dans le sang. Le taux d'ACTH sanguin du patient est mesuré avant et après l'administration de CRH. Si la formation d'ACTH augmente ou si une augmentation du taux d'ACTH peut être déterminée dans le sang, la maladie de Cushing est présente: L'hypophyse est la cause de la maladie.

Si, en revanche, il n'y a pas d'augmentation de l'ACTH dans le sang après l'administration de CRH, cela indique un syndrome de Cushing surrénalien ou ectopique.

Le test de dexaméthasone à haute dose est également utilisé pour diagnostiquer le syndrome de Cushing: le patient reçoit 8 mg de dexaméthasone. Si le taux de cortisol dans le sang tombe dans les 2 jours, la maladie sous-jacente est la maladie de Cushing centrale. Si la valeur reste élevée, une tumeur surrénalienne ou une tumeur ectopique produit du cortisol.

Diagnostics de localisation

Afin de pouvoir différencier une tumeur de la glande surrénale et une tumeur ectopique, des examens échographiques et tomodensitométriques (TDM), éventuellement également un examen tomographique par résonance magnétique (IRM du rein) sont organisés.

En savoir plus sur le sujet ici: Le test d'inhibition de la dexaméthasone.

Remarque: apparence extérieure du syndrome de Cushing

Une augmentation de poids (Obésité), la distribution des graisses accentuée sur le tronc du corps avec des bras et des jambes plutôt minces, un cou fort et un visage arrondi en sont typiques Syndrome de Cushing (Maladie de Cushing).

thérapie

Lorsque le cortisol est administré en tant que médicament, une réduction de la dose peut être envisagée pour soulager les symptômes du syndrome de Cushing.
Si la maladie est basée sur une tumeur productrice d'hormones, une opération doit être effectuée pour traiter la cause causale du syndrome de Cushing: la glande surrénale ou la tumeur de l'hypophyse est chirurgicalement enlevée.
Les hormones produites par la glande surrénale doivent être remplacées sous forme de comprimés après l'opération pendant une durée individuellement différente, car la glande surrénale n'est plus un organe producteur d'hormones et la formation d'hormones dans la glande surrénale mutuelle peut ne pas être suffisante pour répondre aux besoins. pour couvrir le corps.
Si la chirurgie de la glande pituitaire n'est pas possible, elle peut être irradiée pour détruire la tumeur et réduire la production de cortisol.

Traitement du syndrome de Cushing

Le syndrome de Cushing est une offre excédentaire de cortisol, une hormone.
Cet excès peut avoir diverses causes, de sorte que la thérapie dépend de la cause. L'une de ces raisons peut être une tumeur bénigne de l'hypophyse (Glande pituitaire), qui provoque la stimulation du cortex surrénalien pour produire du cortisol sans que l'hypophyse réagisse à une rétroaction négative et continue à stimuler le cortex surrénalien.
Les tumeurs autonomes ne sont pas inhibées dans leur activité par l'hormone produite, mais produisent en permanence l'hormone. Une telle tumeur autonome peut être retirée par les narines ou par une incision sur le bord interne de l'œil.
Comme cela implique l'ablation complète de l'hypophyse, il est nécessaire après la procédure chirurgicale que le patient prenne des médicaments qui remplacent le cortisol dans le sang.
Il s'agit de l'hydrocortisone, une substance semblable au cortisol. Une tumeur autonome peut également apparaître dans les glandes surrénales elles-mêmes, de sorte qu'un excès de cortisol y est produit sans entrave.

Les glandes surrénales peuvent également être enlevées chirurgicalement. En conséquence, toutes les hormones synthétisées par les glandes surrénales manquent. Une substitution hormonale à vie de ces hormones vitales est alors nécessaire. Si l'hypercortisolisme est causé par un médicament, il suffit d'ajuster la dose du médicament pour stabiliser le taux de cortisol dans le sang.

Si les raisons de la production excessive de cortisol par le corps ne peuvent être éliminées par chirurgie, des médicaments qui réduisent la production d'hormones peuvent être utilisés.
Dans le cadre de la thérapie, le taux d'hormones doit être contrôlé régulièrement tout au long de la vie afin de garantir l'efficacité du médicament et d'éviter les fluctuations hormonales.
En raison des effets du syndrome de Cushing sur le corps tels que l'obésité, l'hypertension artérielle, l'ostéoporose et les troubles de la glycémie, il peut également être nécessaire de traiter ces effets indésirables avec des médicaments. Étant donné que les patients souffrent souvent aussi psychologiquement des effets du cortisol surproduit, une thérapie de soutien psychologique est également nécessaire en fonction de la situation du patient.

Quelle est l'espérance de vie avec le syndrome de Cushing?

L'espérance de vie dans le syndrome de Cushing dépend de la cause qui a causé le syndrome de Cushing.
Le syndrome de Cushing peut résulter de l'utilisation à long terme de quantités excessives de glucocorticoïdes, qui ont le même effet sur le corps que la cortisone. Dans ce cas, l'arrêt du médicament peut guérir le syndrome de Cushing et ne change pas l'espérance de vie.
Si des tumeurs bénignes de l'hypophyse ou de la glande surrénale sont à l'origine du syndrome, elles peuvent également être guéries si elles sont diagnostiquées tôt et n'affectent donc pas non plus l'espérance de vie.
Cependant, dans de rares cas, le syndrome de Cushing peut également être causé par des tumeurs des bronches dans les poumons. Ils sont appelés cancer du poumon à petites cellules. Bien que le taux de cortisone dans le sang soit augmenté ici, les symptômes classiques du syndrome de Cushing sont souvent absents. Les tumeurs libèrent des substances messagères qui entraînent la production de cortisone dans le cortex surrénalien. Ce sont des tumeurs malignes qui sont souvent diagnostiquées très tardivement. Si tel est le cas, l'espérance de vie peut être considérablement réduite.

Quel rôle joue la thyroïde dans le syndrome de Cushing?

Principalement, les systèmes organiques de la thyroïde et du cortex surrénalien, qui produit la cortisone, ne sont pas liés. Cependant, ils sont tous deux responsables de la production d'hormones métaboliques importantes.
De plus, les deux sont contrôlés par les centres adjacents du cerveau. Le rôle de la thyroïde devient important lorsque la cortisone est prise comme médicament. Parce qu'il peut réduire l'absorption de l'iode, nécessaire à la production d'hormones thyroïdiennes. Pour cette raison, la quantité d'hormones thyroïdiennes dans le sang doit être vérifiée lors de la prise de cortisone pendant une longue période.

Syndrome de Cushing chez les chiens

Le syndrome de Cushing chez les chiens n'est pas rare, c'est en fait le trouble hormonal le plus courant chez les chiens. Les symptômes ne sont pas toujours sévères et clairs, c'est pourquoi le diagnostic peut être difficile au début. Physiologiquement, le métabolisme des hormones chez les chiens est similaire à celui des humains. Ici aussi, l'hormone cortisone est soumise à un cycle de contrôle strict, ce qui signifie que la production de plusieurs organes et hormones est dépendante et peut augmenter et diminuer la nuit ou pendant le stress.

Les symptômes comportementaux typiques chez les chiens sont la fatigue, la diminution des performances, l'apathie, l'augmentation du comportement de consommation d'alcool, l'augmentation de la miction, un halètement plus évident et un appétit accru. Le chien peut également beaucoup changer à l'extérieur, bien que les symptômes ne soient pas toujours clairs. La perte de cheveux, la perte de muscle et le gain de graisse se produisent principalement ici, ce qui peut entraîner un estomac pendant.

Semblable à l'homme, il existe également des troubles du tissu cutané et du système immunitaire chez le chien. En conséquence, la peau devient extrêmement fine et craquelée, les plaies ne peuvent plus guérir rapidement et bien et la défense immunitaire est réduite. Cela peut à son tour conduire à des infections graves mais aussi à des maladies fongiques inhabituelles. Des symptômes clairs peuvent confirmer le diagnostic du syndrome de Cushing avec une amélioration directe du médicament. Souvent, cependant, comme chez l'homme, des tests de Cushing doivent d'abord être effectués pour prouver l'excès de cortisone. La thérapie chez les chiens est réalisée presque exclusivement avec des médicaments, car les opérations sont risquées, prennent du temps et n'ont pas été prouvées.

Syndrome de Cushing chez les chevaux

Le syndrome de Cushing est également un trouble métabolique comparativement fréquent chez les chevaux. L'excès de cortisone, l'hormone, a des effets similaires sur les processus métaboliques que chez l'homme ou de nombreux autres animaux. Ici aussi, les processus métaboliques impliqués dans la fertilité, le métabolisme des sucres et des graisses, le système immunitaire et de nombreux autres processus corporels sont perturbés.

Un trouble courant chez les chevaux est le changement de robe. Ceci est associé à une perte de cheveux diffuse, mais aussi à des cheveux inhabituellement longs, épais et bouclés. Le changement entre la fourrure d'été et d'hiver est également perturbé, et la pigmentation et la couleur de la fourrure peuvent changer. L'inflammation des sabots est un symptôme dangereux. La soi-disant «fourbure» peut être attribuée à des troubles circulatoires et peut être grave et potentiellement mortelle. De plus, comme chez les humains, un cou de bacon, une obésité du tronc et une dégradation musculaire se développent généralement. Le syndrome de Cushing est également souvent remarqué en raison de l'infertilité du cheval atteint.