Anatomie Lexique

Alpha-1 antitrypsine

introduction

L'alpha-1-antitrypsine est l'une des structures protéiques, c'est-à-dire des protéines qui nagent dans le sérum sanguin. Le nom vient de la recherche utilisée pour identifier ces protéines. Avec une électrophorèse des protéines sériques ces protéines appartiennent au groupe alpha-1.

L'alpha-1-antitrypsine est un antagoniste de la trypsine, une enzyme qui décompose les protéines. Cette trypsine, nocive dans le sang, est ainsi inhibée par l'alpha-1 antitrypsine. Étant donné que l'alpha-1 antitrypsine inhibe non seulement la trypsine, mais également d'autres enzymes, elle est également appelée inhibiteur de protéase.

Rôle, fonctions et utilisations de l'alpha-1-antitrypsine

L'alpha-1-antitrypsine est un inhibiteur des enzymes de séparation des protéines. Il appartient aux protéines de la Famille Serpinqui sont codés sur les gènes Serpine.

Les enzymes de séparation des protéines telles que la trypsine sont des aides importantes à la digestion, alors qu'elles sont nocives dans le sang. Les protéines sériques dans le sang dont le corps a besoin peuvent être détruites, ce qui est empêché par l'alpha-1-antitrypsine.

Les protéines sériques sont un grand groupe de protéines différentes, qui peuvent être divisées en différents sous-groupes dans les études. Vous avez des tâches dans le système immunitaire, entre autres et coagulation sanguine du corps. La plupart de ces protéines sont produites dans le foie. Une dégradation accrue par les enzymes aurait de nombreuses conséquences néfastes pour l'homme.
Puisqu'il ne s'agit pas seulement de trypsine, le nom le plus général est inhibiteur de protéase. En plus de l'alpha-1 antitrypsine, il existe de nombreux autres inhibiteurs de protéase. Les protéases font également partie de la coagulation du sang et de nombreux autres processus dans le corps.

Les inhibiteurs de protéase peuvent également être utilisés en médecine devenir. Certains inhibiteurs de la thrombine, c'est-à-dire des substances qui empêchent la coagulation sanguine (anticoagulants), peuvent être utilisés comme prophylaxie des crises cardiaques. Les médicaments du domaine des inhibiteurs de protéase peuvent également être utilisés pour certaines maladies virales.

La quantité d'alpha-1-antitrypsine dans le sang augmente lorsque le corps est infecté. Dans le cadre de la réaction de phase aiguë, l'alpha-1-antitrypsine se forme de plus en plus et peut ainsi réduire une réaction immunitaire excessive et l'effet des granulocytes neutrophiles, ce qui conduirait autrement à la destruction de l'élastine propre à l'organisme.

Une mutation des gènes Serpine peut conduire à une alpha-1 antitrypsine défectueuse, qui s'accumule dans le corps et a donc de nombreuses conséquences néfastes pour la personne concernée.

En outre, la carence en alpha-1-antitrypsine elle-même a de nombreuses conséquences, car la coagulation sanguine et le système immunitaire développent des troubles. La maladie génétique est particulièrement répandue dans le nord-ouest de l'Europe.
Jusqu'à présent, l'alpha-1-antitrypsine ne peut pas être produite artificiellement. Cependant, il peut être extrait du sérum sanguin de personnes en bonne santé et concentré pour aider à combler une carence. L'alpha-1-antitrypsine a des fonctions de grande portée dans le corps humain et une carence a des conséquences de grande portée.

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Quelles sont les valeurs normales d'alpha-1-antitrypsine?

L'alpha-1-antitrypsine peut être déterminée dans le sang. La plage normale se situe entre 83 et 199 milligrammes par décilitre.
Une augmentation ne doit pas nécessairement être pathologique, mais peut également survenir pendant la grossesse. Une plage normale est toujours une statistique pure. Toutes les personnes dont les valeurs sont différentes ne sont pas automatiquement malades. Certaines personnes ont des valeurs différentes tout au long de leur vie et ne présentent jamais de symptômes. Une telle valeur de laboratoire ne peut servir que de diagnostic de soutien et non de seule base d'un diagnostic.

Que mesure le test rapide?

Un test rapide peut être utilisé pour détecter une variante anormale de l'alpha-1 antitrypsine.
Cette variante ne peut pas remplir sa fonction normale et conduit ainsi efficacement à une carence en alpha-1 antitrypsine. Le test fonctionne avec un simple échantillon de sang du bout du doigt et le résultat est disponible après quelques minutes. Avec le test, cependant, peut seule la présence de cette variante défectueuse est exclue et non la maladie de carence en général.

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Où est fabriqué l'alpha-1 antitrypsine?

L'alpha-1-antitrypsine est produite dans le foie humain puis sort par le sang. L'alpha-1-antitrypsine est codée sur les gènes du groupe Serpine sur le quatorzième chromosome.
Les gènes sont lus dans les cellules hépatiques et traduits en acides aminés par les ribosomes. La chaîne d'acides aminés doit alors être repliée de manière appropriée pour que l'alpha-1-antitrypsine se forme. Avec les réactions inflammatoires, les cellules hépatiques deviennent plus actives et la production de nombreuses substances, y compris l'alpha-1-antitrypsine, est augmentée.

Que se passe-t-il avec une carence en alpha-1 antitrypsine?

Une alpha-1 antitrypsine fonctionne à travers deux systèmes différents.

Une conséquence est l'adhésion de l'alpha-1-antitrypsine défectueuse au lieu d'origine. La protéine défectueuse s'accumule dans le foie et le foie ne peut plus effectuer correctement ses autres tâches. Cela peut entraîner de graves lésions hépatiques, une cirrhose hépatique, chez les nouveau-nés. Les personnes touchées dépendent souvent d'un donneur d'organe. La cirrhose du foie peut entraîner un cancer du foie en plus de la perte de fonction du foie.
Le résultat de cette agglutination dans les cellules hépatiques est une carence en alpha-1 antitrypsine dans le reste du corps. C'est la deuxième cause de symptômes de la maladie génétique. Habituellement, l'alpha-1 inhibe l'antitrypsine Élastase, trypsine, chymotrypsine, thrombine et plasmine.
La suractivité de ces enzymes a de nombreuses conséquences. Une quantité accrue d'élastase entraîne une dégradation de l'élastine dans les alvéoles, qui les détruit et la personne affectée développe un emphysème pulmonaire. Les personnes touchées sont donc souvent diagnostiquées à tort avec une bronchite chronique. Un traitement consiste en une thérapie de remplacement avec de l'alpha-1 antitrypsine et une thérapie pour les symptômes. Les lésions hépatiques ne surviennent que chez environ vingt pour cent des personnes touchées, tandis que les lésions pulmonaires persistent toujours après une évolution plus longue de la maladie.

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Causes d'une augmentation du taux d'antitrypsine

Des niveaux élevés d'alpha-1 antitrypsine dans le sang ou les selles peuvent avoir différentes causes. Toutes les causes ne peuvent pas être considérées comme pathologiques.

Pendant la grossesse, les femmes ont souvent des taux d'alpha-1 antitrypsine plus élevés en raison des changements hormonaux.
Un changement hormonal artificiel dans le cadre d'une thérapie aux œstrogènes peut également entraîner une augmentation.
Une augmentation du niveau d'alpha-1-antitrypsine dans les selles indique un Perméabilité de la muqueuse intestinale. Cela peut indiquer des allergies ou une intolérance au gluten ou survenir dans le cadre d'une inflammation intestinale aiguë ou chronique.
Le taux d'alpha-1-antitrypsine dans le sang augmente en cas d'inflammation dans le corps dans le cadre de la réaction de phase aiguë.
L'alpha-1-antitrypsine augmente également dans les maladies tumorales, en particulier dans le carcinome bronchique. L'alpha-1-antitrypsine peut être utilisée comme marqueur tumoral dans le contrôle à long terme être utilisé.

Une augmentation est donc généralement un changement aigu et non, comme la carence, génétique. Les changements sont variables et reviennent généralement d'eux-mêmes.

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Alpha-1 antitrypsine dans les selles

L'inhibiteur de protéase non spécifique alpha-1-antitrypsine se trouve dans le sang de toutes les personnes. L'alpha-1 antitrypsine est augmentée dans les réactions inflammatoires.Si la muqueuse intestinale est perméable, l'alpha-1-antitrypsine peut être perdue et l'alpha-1-antitrypsine peut être détectée dans les selles.

De cette manière, la qualité de la muqueuse intestinale peut être vérifiée sans biopsies et autres mesures invasives. De tels dommages à la muqueuse intestinale peuvent avoir différentes causes. Des valeurs élevées sont possibles avec des réactions allergiques et une intolérance au gluten. Des valeurs accrues sont également possibles avec une inflammation chronique de l'intestin, comme la colite ulcéreuse ou la maladie de Crohn.
Dans les cas aigus d'inflammation intestinale, l'alpha-1 antitrypsine peut également être détectée. Cependant, en raison de la diarrhée, l'amincissement des selles peut entraîner des valeurs faussement basses. Dans l'inflammation intestinale chronique, l'alpha-1 antitrypsine peut être utilisée pour le contrôle à long terme de la maladie. La gamme normale d'alpha-1-antitrypsine est inférieure à 0,27 mg par gramme de selles. La perte par les selles peut dans certains cas également entraîner des symptômes de carence dans le reste du corps.

Conséquences d'une modification du taux d'antitrypsine

L'augmentation de l'alpha-1 antitrypsine en elle-même a peu d'effets négatifs sur le corps et est une réponse normale à des processus anormaux dans le corps.
Le changement de valeur est donc une indication de processus potentiellement pathologiques dans le corps, qui à leur tour conduisent à des symptômes de maladie. Dans ce cas, des diagnostics supplémentaires doivent être effectués pour trouver la raison de l'augmentation.

Alpha-2 antitrypsine

L'alpha-2-antitrypsine n'existe pas sous cette forme. Cependant, dans le Électrophorèse sur gel, qui donne son nom à l'alpha-1-antitrypsine, également une faction alpha-2.
Les protéines qui peuvent être trouvées dans cette fraction sont augmentées lors de diverses réactions inflammatoires dans le corps. Certaines de ces protéines appartiennent aux protéines de la phase aiguë. La nécrose tissulaire, les infections aiguës, les maladies auto-immunes et les maladies inflammatoires de l'intestin peuvent entraîner une augmentation et tumeurs être.
L'augmentation est donc souvent similaire à l'augmentation de la fraction alpha-1.
L'augmentation est particulièrement forte dans le cas d'un syndrome néphrotique, car il s'agit d'une valeur relative et les autres protéines sont perdues via le rein malade. Des valeurs plus faibles sont trouvées dans les lésions hépatiques et augmentation des pertes de sang.