Causes de la thrombocytopénie

introduction

La thrombocytopénie décrit un tableau clinique dans lequel le nombre de thrombocytes (plaquettes sanguines) dans le sang est réduit. Les causes peuvent être globalement divisées en deux catégories. Soit il y a un trouble de la moelle osseuse, de sorte que la formation de plaquettes est réduite, soit il y a une dégradation accrue, qui est associée à une durée de vie raccourcie des plaquettes. Les plaquettes jouent un rôle important dans la coagulation du sang. Il s'ensuit que le premier symptôme d'une carence est un petit saignement spontané dans la peau et la membrane muqueuse.

En savoir plus sur le sujet: Thrombocytopénie

Quelles sont les causes possibles de la thrombocytopénie?

Troubles éducatifs:

• Anémie de Fanconi

• Toxique par les médicaments, les radiations ou les produits chimiques

• Les infections

• Cancer - en particulier le cancer aigu du sang blanc (leucémie aiguë), le cancer des glandes lymphatiques et les métastases osseuses

• Ostéomyélosclérose

• Carence en acide folique ou en vitamine B12

Durée de vie raccourcie:

• Anticorps contre les plaquettes dus à

  • Purpura thrombopénique immunitaire idiopathique (PTI)

  • Tumeurs, maladies auto-immunes, syndrome HELLP

  • Médicaments, produits sanguins

• Augmentation de la consommation due à

  • dommages mécaniques

  • Syndrome hémolytique urémique

  • augmentation de l'activité de coagulation

  • Agrandissement de la rate

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Troubles éducatifs congénitaux

Le seul trouble congénital de la production de plaquettes est l'anémie de Fanconi. Il est hérité comme un trait autosomique récessif et affaiblit toute la moelle osseuse. Cela signifie que non seulement les plaquettes sont épuisées, mais également toutes les autres cellules sanguines produites par la moelle osseuse. Il s'agit d'une maladie rare qui continue d'être associée à des modifications du squelette et des organes. Souvent, les patients sont plutôt petits et ont un petit tour de tête.

Environ la moitié de tous les patients atteints d'anémie de Fanconi développeront des maladies malignes du système sanguin telles que le cancer du sang blanc (leucémie) à un moment de leur vie. Les enfants atteints d'anémie de Fanconi présentent des symptômes tels que la fatigue, des saignements de la peau ou des muqueuses et des infections fréquentes dès le début. Ces symptômes peuvent s'expliquer par les lésions de la moelle osseuse. Il s'ensuit que des infections particulièrement sévères et des hémorragies cérébrales sont très redoutées chez ces patients. La thérapie consiste à vérifier la formule sanguine à intervalles rapprochés et, si nécessaire, à remplacer les composants sanguins manquants par des produits sanguins.

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Handicaps scolaires acquis

Il existe une variété de troubles de la formation plaquettaire acquise. La plupart sont basés sur des lésions de la moelle osseuse, ce qui limite la production de plaquettes. Les médicaments tels que les agents chimiothérapeutiques peuvent provoquer ces dommages, qui doivent être acceptés pour pouvoir combattre les cellules tumorales en conséquence.

Les radiations, également importantes dans le traitement des tumeurs, peuvent également endommager la moelle osseuse. Le cancer lui-même, ainsi que d'autres maladies malignes de la moelle osseuse, telles que l'ostéomyélosclérose, peuvent entraîner des troubles de l'éducation. Certains produits chimiques comme le benzène, qui est utilisé dans les solvants, appartiennent également à ce groupe.

Outre les causes toxiques, les infections telles que le virus HI jouent également un rôle. Le virus attaque principalement les cellules immunitaires, qui contiennent une certaine caractéristique à leur surface. Cela entraîne l'immunodéficience redoutée de ces patients. De plus, les patients développent également une thrombocytopénie.
Les maladies auto-immunes, c'est-à-dire les maladies dans lesquelles les propres structures du corps sont attaquées par le système immunitaire, font également partie des troubles de l'éducation acquis. Dans ce groupe de maladies, les cellules progénitrices des plaquettes sont combattues par le système immunitaire de sorte qu'elles ne peuvent plus se développer en plaquettes.

Durée de vie raccourcie: réactions d'anticorps

Une réaction d'anticorps contre les plaquettes sans autre maladie sous-jacente est décrite par le tableau clinique du purpura thrombopénique immunitaire idiopathique (ITP). Dans cette maladie, le corps produit des protéines spéciales (anticorps) contre les plaquettes, qui sont reconnues et dégradées par le système immunitaire. En conséquence, le degré de thrombocytopénie varie. Il n'a pas encore été suffisamment clarifié comment cette réaction mal orientée du corps se produit. On pense qu'il est causé par des infections respiratoires virales banales.

Il est important de noter que le PTI est la cause la plus fréquente de tendances hémorragiques chez les enfants. La force de cette tendance hémorragique dépend du nombre de plaquettes encore présentes. Il peut y avoir des patients qui ne présentent aucun symptôme, jusqu'aux patients qui sont couverts de petites hémorragies (pétéchies) sur tout le corps. L'élargissement de la rate est plutôt atypique. Un test sanguin est effectué pour diagnostiquer le PTI. Une réduction isolée des plaquettes sans que les autres cellules sanguines présentent des anomalies est typique. De nombreuses cellules précurseurs plaquettaires se trouvent dans la moelle osseuse, car le corps remarque la carence en plaquettes et la moelle osseuse stimule une production accrue.

De plus, les anticorps contre les plaquettes peuvent être détectés à l'aide de méthodes spéciales. Il est important que l'ITP soit un diagnostic d'exclusion. Cela signifie que toutes les autres possibilités de cette thrombocytopénie doivent d'abord être exclues avant que le diagnostic ne puisse être posé. Le traitement dépend de la gravité de la thrombocytopénie. Les patients sans symptômes peuvent être surveillés sans autre traitement. Les patients symptomatiques sont initialement traités par des glucocorticoïdes à forte dose. Si cela ne conduit pas au succès, l'administration d'immunosuppresseurs ou d'immunoglobulines peut être envisagée. Si la rate est l'endroit où la dégradation accrue des plaquettes a lieu, l'ablation de la rate peut être une autre option thérapeutique.

La thrombocytopénie causée par une réaction anticorps peut également être déclenchée par une maladie sous-jacente. Des exemples de telles maladies sous-jacentes sont le cancer de la glande lymphatique, la leucémie lymphatique chronique, les maladies auto-immunes telles que le lupus érythémateux systémique ou le syndrome HELLP qui survient pendant la grossesse.

Le troisième groupe de réactions d'anticorps est celui déclenché par l'administration de médicaments ou de produits sanguins. Lorsqu'un certain type d'héparine est administré pour fluidifier le sang, des anticorps spéciaux peuvent se combiner avec les plaquettes et l'héparine. Cela conduit à une thrombocytopénie et, dans les cas graves, à une thrombose. Après des transfusions sanguines, les patients qui sont déjà entrés en contact avec du sang exogène, par exemple après une grossesse ou des transfusions sanguines antérieures, peuvent développer des anticorps contre leurs propres plaquettes, ce qui les affecte.

Activation de la coagulation

Une activation excessive de la coagulation se produit, par exemple, en tant que complication du choc ou de la septicémie (empoisonnement du sang), lors d'opérations sur certains organes ou de la décomposition tumorale. La coagulation devient trop activée et un grand nombre de petits caillots sanguins se développent. Ceux-ci bloquent alors les petits vaisseaux, ce qui peut entraîner une sous-alimentation en sang de divers organes avec une destruction tissulaire ultérieure. Étant donné que les plaquettes et les autres facteurs du système de coagulation sont épuisés en très peu de temps, une augmentation des saignements peut se produire dans la phase suivante.

Un test sanguin montre une carence en plaquettes très tôt. La thérapie consiste à traiter la maladie sous-jacente. Dans les premières phases de l'activation de la coagulation, un anticoagulant peut interrompre la cascade. Dans les phases ultérieures, le sang ne doit pas être dilué, car il existe déjà un risque accru de saignement, qui ne ferait qu'empirer. Au cours de ces phases, le plasma frais et certains facteurs du système de coagulation peuvent être remplacés par la veine. À titre prophylactique, une dilution du sang avec de l'héparine doit être effectuée au préalable chez les patients présentant un risque d'activation de la coagulation.

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Dommages mécaniques aux plaquettes

Les plaquettes peuvent être endommagées si elles entrent en contact avec des surfaces non corporelles. Les valves cardiaques mécaniques en sont un exemple. Ils sont généralement constitués d'un métal et sont utilisés en remplacement de la valvule cardiaque malade. Puisque les valves mécaniques ne bougent pas comme les valves cardiaques normales, les plaquettes peuvent être endommagées. La surface artificielle peut également causer des dommages mécaniques aux plaquettes.
Un autre exemple dans lequel le sang entre en contact avec des matières étrangères est pendant la dialyse. Pendant la procédure, le sang des patients atteints d'une maladie rénale sévère est pompé à travers une machine spéciale et filtré à l'aide d'une membrane. Chez les personnes en bonne santé, cette fonction est assurée par les reins. C'est là que les plaquettes entrent en contact avec une surface exogène et peuvent être endommagées dans ce processus.

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Troubles de la distribution

Un trouble de la distribution peut être déclenché par une rate hypertrophiée (splénomégalie). Les plaquettes sont regroupées dans la rate, ce qui signifie qu'elles s'accumulent dans le tissu de la rate et ne sont donc pas disponibles pour le reste de la circulation sanguine et de la coagulation sanguine. Un échantillon de sang entraînerait une thrombocytopénie car les plaquettes de la rate ne peuvent pas être mesurées. Les plaquettes sont ensuite décomposées dans la rate. Cette dégradation peut prendre un rythme élevé en raison du nombre élevé de plaquettes dans le tissu de la rate. Une autre cause de perturbation de la distribution des plaquettes est l'utilisation d'une anesthésie qui conduit à une hypothermie.

Artefact de laboratoire / pseudothrombocytopénie

Si une thrombocytopénie est détectée au laboratoire sans qu'aucun symptôme n'ait été détecté au préalable, une pseudothrombocytopénie peut être présente. Cela peut avoir trois raisons causales. Au départ, les plaquettes peuvent s'être accumulées dans le tube sanguin, ce qui signifie qu'elles ne peuvent pas être détectées par les appareils de mesure du laboratoire. Cette agglomération peut être causée par une technique incorrecte lors du prélèvement de sang.
Une autre possibilité est la présence de certaines protéines (agglutinines dépendantes de l'EDTA) dans le tube sanguin, qui se lient aux plaquettes et conduisent ainsi à l'agglutination. Dans le second cas, il y a une accumulation de globules blancs et de plaquettes. Il y a donc également une agglutination et le résultat est à nouveau une teneur mesurable inférieure en plaquettes dans le sang.
La troisième raison de la pseudothrombocytopénie est la présence de plaquettes dites géantes. La présence de plaquettes géantes peut être congénitale ou due à diverses maladies affectant le système hématopoïétique. Au lieu de thrombocytes, se forment les plaquettes géantes sans fonction, ce qui explique pourquoi le nombre de thrombocytes dans le laboratoire est réduit. La pseudothrombocytopénie peut être révélée en utilisant différents tubes revêtus (tubes de citrate) ou en déterminant le temps de saignement.

de l'alcool

Une forte consommation d'alcool peut entraîner une diminution de la production de plaquettes dans la moelle osseuse. Cela perturbe non seulement la production de plaquettes, mais également celle de toute la moelle osseuse. En conséquence, toutes les cellules sanguines peuvent être épuisées. Le patient présente alors des symptômes tels que fatigue, petits saignements et susceptibilité aux infections. Le mécanisme ici est probablement similaire à celui de la thrombopénie médicamenteuse. Cependant, des recherches sont toujours en cours pour déterminer quels mécanismes exacts sont perturbés par l'alcool, de sorte qu'il peut endommager la moelle osseuse.

Les effets à long terme de l'alcoolisme lourd peuvent inclure le cancer du sang blanc ou une autre maladie de la moelle osseuse. Un deuxième mécanisme dans lequel une consommation excessive d'alcool peut entraîner une thrombocytopénie est le développement d'une cirrhose hépatique. La cirrhose du foie est causée par des dommages à long terme au foie causés par des substances toxiques telles que l'alcool. Étant donné que la cirrhose hépatique endommage les cellules hépatiques, la capacité de produire diverses substances est également réduite. En conséquence, le foie ne peut produire un facteur de croissance important pour les plaquettes que dans une moindre mesure, ce qui conduit à une production réduite de plaquettes dans la moelle osseuse.

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