Syndrome de Schwartz-Bartter

Synonymes

Syndrome de sécrétion inadéquate d'ADH (SIADH), excès d'ADH, surproduction d'ADH

Anglais: Syndrome de Bartter-Schwarz

définition

le Syndrome de Schwartz-Bartter est un trouble de la régulation de l'équilibre hydrique et électrolytique, dans lequel une sécrétion élevée inappropriée (inadéquate) du Hormone antidiurétique (ADH - hormone, aussi: Vasopressine) entraîne une diminution de l'excrétion d'eau (rétention d'eau) et une perte de sodium (hyponatrémie).

la fréquence

On pense qu'une sécrétion inadéquate transitoire d'ADH peut survenir chez presque tous les patients après la chirurgie.

l'histoire

le Syndrome de Schwartz-Bartter est nommé d'après l'interniste américain William Benjamin Schwartz (* 1922) et Frédéric Crosby Bartter (1914-1983).

causes

Il existe plusieurs causes du syndrome de Schwartz-Bartter. Dans 80% des cas, il se produit comme syndrome paranéoplasique dans le cancer du poumon à petites cellules. Un syndrome paranéoplasique décrit des symptômes accompagnant un cancer qui ne sont déclenchés ni directement par la tumeur ni par des métastases, mais plutôt par les réactions de défense de l'organisme contre la tumeur ou par la libération de substances messagères telles que les hormones par la tumeur.

D'autres causes moins fréquentes peuvent être des troubles du Système nerveux central (SNC), comme la méningite (méningite), Inflammation du cerveau (Encéphalite), Des tumeurs ou un lésion cérébrale traumatique. Aussi un Infection pulmonaire (Pneumonie), tuberculose et certains médicaments (par exemple des cytostatiques tels que la vincristine, le cyclophosphamide; Indométacine, Carbamazépine, tricyclique Les antidépresseurs, Morphine, nicotine, barbituriques) peuvent conduire à ce tableau clinique. En outre, il est supposé que presque tous les patients après la chirurgie peuvent présenter une sécrétion inadéquate temporaire d'ADH.

Ces processus ou substances conduisent à un découplage de la boucle de contrôle et donc à une désinhibition de la sécrétion d'ADH depuis son lieu de formation, le lobe postérieur de l'hypophyse (neurohypophyse). L'excès d'ADH qui en résulte provoque dans le un rein la rétention (rétention) d'eau libre et donc une diminution du volume urinaire et une augmentation du poids corporel. Cela s'accompagne souvent d'une sensation de soif accrue. Après distribution dans l'organisme, l'excès d'eau libre conduit d'abord à une expansion de l'espace fluide à l'extérieur des cellules (extracellulaire), puis, du fait du gradient de concentration des fluides dans le corps, à une augmentation du fluide dans l'espace intracellulaire. Cependant, cela se produit sans rétention d'eau dans les tissus (œdème). En guise de contre-régulation à cette expansion de volume, il y a une augmentation de l'excrétion de sodium dans l'urine, qui est censée entraîner l'excès d'eau avec elle dans l'urine. L'excrétion de sodium (natriurèse) se poursuit jusqu'à ce qu'un nouvel équilibre soit atteint, l'excrétion de sodium correspond alors à l'apport en sodium. En l'absence d'apport en sodium, l'excrétion de sodium diminue également, ce qui augmente la rétention d'eau et diminue la quantité d'urine excrétée. La régulation de l'excrétion du sodium par les reins est maintenue lorsque le taux de sodium dans le sérum sanguin est faible. Bien que la concentration d'ADH dans le sang se situe dans sa plage normale à ce stade, elle est augmentée par rapport aux faibles concentrations d'autres substances dans le sang en raison de l'amincissement du sang (faible osmolarité plasmatique).

La sécrétion inadéquate d'ADH est donc biochimique i.a. caractérisée par un amincissement du sang (faible osmolarité plasmatique), par un manque de liquide dans les urines (urinosmolarité élevée) (rapport urine / plasma> 1) et par un faible taux de sodium dans le sang (hyponatrémie).

En savoir plus sur le sujet ici Hypernatrémie

Symptômes

Les symptômes cliniques du syndrome de Schwartz-Barrter peuvent initialement inclure une confusion, un mal de tête, Faiblesse et crampes musculaires suivies de vertiges, Perte d'appétit, nausées, Vomir, Saisies et troubles de la conscience jusqu'à coma. Ces symptômes sont causés par une rétention d'eau excessive (intoxication hydrique) et l'hyponatrémie qui en résulte. Il y en a aussi un Gain de poids et un débit urinaire réduit avec une urine hautement concentrée. L'augmentation du volume extracellulaire et intracellulaire augmente le risque d'accumulation de liquide dans le cerveau (Œdème cérébral) qui peut être mortel sans traitement. Aucun autre œdème sur le corps n'est observé, la pression artérielle et la fréquence cardiaque sont normales.

En général, cependant, il n'y a pas de symptômes, c'est-à-dire que le syndrome de Schwartz-Bartter peut également être asymptomatique.

diagnostic

Le diagnostic du syndrome de Schwartz-Barrter repose sur un interrogatoire détaillé du patient (anamnèse), des symptômes et des résultats d'analyses de laboratoire du sang et des urines. Au cours de l'enquête, il est important de se renseigner sur la quantité de liquides et d'urine consommés et sur les changements de poids corporel. Un gain de poids corporel de 5 à 10% en très peu de temps pour une raison inexplicable sans la survenue d'un œdème en est une indication importante. Syndrome de Schwartz-Bartter.

Les diagnostics de laboratoire montrent un faible volume d'urine par unité de temps, l'urine étant très concentrée (molalité urinaire:> 300 mosmol / kg, densité augmentée) et une concentration de sodium trop élevée dans l'urine (> 20 mmol / litre). Le sang présente une hyponatrémie (sérum Na + <135 mmol / l), qui est causée par un fluidification du sang (osmolalité sérique: <300 mosmol / kg).

La détermination de la concentration d'ADH dans le sang n'a guère de sens car les valeurs peuvent être normales ou élevées, mais ne doivent pas être élevées. Cependant, les taux ne sont jamais abaissés, comme c'est le cas avec d'autres formes d'hyponatrémie.

Diagnostic différentiel

L'hyponatrémie du syndrome de Schwartz-Bartter doit être distinguée de l'hyponatrémie en cas d'insuffisance cardiaque, de syndrome néphrotique et de cirrhose du foie et d'hyponatrémie en cas de manque de volume plasmatique sanguin, par ex. B. après la diarrhée, la transpiration ou la prise de diurétiques, un médicament utilisé pour évacuer l'eau du corps.

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thérapie

L'accent est mis sur le traitement de la maladie sous-jacente qui la déclenche. Après une thérapie réussie, le syndrome de Schwartz-Bartter guérit généralement spontanément (rémission spontanée).

Le traitement symptomatique du syndrome de Schwartz-Bartter consiste en une restriction de la quantité de boisson (restriction hydrique), qui seule conduit généralement à une amélioration des symptômes. De plus, une perfusion lente de solution saline isotonique (0,9%) ou hypertonique (10%) (solution de chlorure de sodium) peut être administrée pour compenser l'hyponatrémie. Si la solution saline est perfusée trop rapidement, cela peut entraîner une altération de la conscience, Saisies ou à un myélinolyse pontique centrale peut endommager la gaine (gaine de myéline) des fibres nerveuses, en particulier dans le tronc cérébral (Pons) arrive. Il convient également de noter que l'hyponatrémie s'accompagne généralement d'un Hypokaliémie, c'est-à-dire un manque de potassium dans le sang. Pour cette raison, du potassium doit également être administré, ce qui libère du sodium des cellules et contribue ainsi à équilibrer l'hyponatrémie dans l'espace extracellulaire.

En cas d'intoxication hydrique, en plus d'une solution saline hypertonique, le furosémide (Lasix®), un diurétique de l'anse, utilisé pour évacuer l'eau du corps.

Le syndrome de Schwartz-Bartter peut être traité avec des antagonistes directs de l'ADH, appelés vaptans. Les Vaptans agissent sur les récepteurs ADH dans le rein, bloquant les effets de ADH et favorisent ainsi l'excrétion d'eau sans électrolyte. Le tolvaptan est disponible en Allemagne en tant que premier et jusqu'à présent seul antagoniste oral de l'ADH depuis août 2009.

prévoir

Avec un traitement réussi de la maladie sous-jacente, le syndrome de Schwartz-Bartter guérit généralement spontanément. Ainsi, le pronostic dépend fortement de la cause du syndrome.

Résumé

le Syndrome de Schwartz-Bartter est causée par une sécrétion d'ADH augmentée de manière inappropriée avec rétention d'eau et Hyponatrémie. Le plus souvent, il se produit sous forme de syndrome paranéoplasique dans les petites cellules Carcinome bronchique mais peut également survenir avec des troubles du système nerveux central, des infections ou comme effet secondaire de certains médicaments. Les symptômes comprennent réduction du débit urinaire, Gain de poids, vertiges, Nausées, troubles de la conscience et convulsions. Les diagnostics de laboratoire montrent une urine hautement concentrée (molalité urinaire élevée) et une concentration de sodium trop élevée dans l'urine. En revanche, le sang est dilué (faible osmolarité plasmatique) avec hyponatrémie. L'accent est mis sur le traitement de la maladie sous-jacente. Sur le plan symptomatique, le syndrome de Schwartz-Bartter est traité par restriction hydrique et compensation de l'hyponatrémie par une solution saline.